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Syndrome de transfusion fœto-fœtale (STFF) : risques, stades et traitements

Le syndrome de transfusion fœto-fœtal (STFF) est une affection placentaire qui touche certaines grossesses gémellaires monozygotes (identiques). Dans le STFF, des connexions vasculaires anormales dans le placenta partagé permettent au sang de passer d'un jumeau à l'autre. Parfois, le partage inégal du placenta prive l'un des jumeaux des nutriments nécessaires à sa croissance et à sa survie.

Le STFF ne survient que lorsque des jumeaux identiques partagent un même placenta (grossesse monochoriale). Les jumeaux dizygotes (fraternels) et les jumeaux identiques avec des placentas séparés ne sont pas concernés.

Le syndrome peut également survenir dans les grossesses triples ou supérieures si deux des fœtus sont identiques et partagent un placenta.

Signes du STFF

Les symptômes diffèrent selon que le jumeau est « donneur » ou « receveur ».

Jumeau receveur : Il reçoit trop de sang, tant du placenta que de son jumeau. Ce bébé est plus gros et présente un excès de liquide amniotique (polyhydramnios). La surcharge circulatoire peut entraîner une insuffisance cardiaque.

Jumeau donneur : Il reçoit moins de sang du placenta et en perd au profit de l'autre. Il est plus petit, pâle et anémique, avec une diurèse fœtale réduite et une vessie plus petite. S'il y a deux poches amniotiques, la sienne contient moins de liquide (oligohydramnios).

Stades du STFF (classification de Quintero)

La gravité du STFF dépend du degré de déséquilibre hémodynamique. Une fois le diagnostic posé, la grossesse est surveillée de près pour détecter toute progression à travers les stades suivants :

• Stade I : Le jumeau donneur a un oligohydramnios; le receveur a un polyhydramnios.
• Stade II : S'y ajoute l'invisualisation de la vessie du donneur à l'échographie, signe d'une diurèse fœtale très réduite.
• Stade III : Tous les signes précédents sont présents, avec des flux vasculaires anormaux dans les cordon ombilicaux (absence ou inversion de la vague diastolique dans l'artère ombilicale, flux veineux anormaux).
• Stade IV : S'y ajoute une hydropsie fœtale (œdème généralisé) du receveur, signe d'insuffisance cardiaque décompensée.
• Stade V : Décès de l'un des deux jumeaux.

Traitements

Lorsqu'une grossesse monochoriale est identifiée, une surveillance rapprochée est mise en place pour dépister précocement le STFF.

Au stade I, une simple surveillance étroite (échographies fréquentes, parfois amniocentèses) est souvent suffisante. Dès le stade II ou III, un traitement invasif est généralement proposé : la chirurgie fœtale par laser ou la réduction amniotique sérielle.

Le traitement reste possible aux stades plus avancés, mais les chances de succès diminuent.

Chirurgie fœtale par laser (coagulation des anastomoses vasculaires)

Cette intervention, réalisée sous contrôle échographique, vise à coaguler au laser les connexions vasculaires anormales (anastomoses) à la surface du placenta qui permettent le passage de sang entre les jumeaux. C'est le traitement de référence pour les stades II à IV avant 26 semaines d'aménorrhée. Les jumeaux opérés ont un meilleur taux de survie et un risque moindre de séquelles neurologiques graves comparé à la réduction amniotique. Toutefois, l'intervention peut échouer et le STFF continuer à progresser.

Réduction amniotique sérielle (amniocentèses de décompression)

On draine le liquide amniotique excédentaire de la poche du jumeau receveur. La procédure peut être répétée. L'objectif est de réduire la distension utérine (risque de travail prématuré) et la contrainte cardiaque du receveur. Cette option est parfois privilégiée aux stades précoces, avant 20 semaines, ou quand la chirurgie laser n'est pas accessible.

Conséquences à long terme

Les manifestations légères (anémie, polyglobulie) se traitent bien après la naissance. Comme de nombreuses grossesses avec STFF n'arrivent pas à terme, les séquelles à long terme ressemblent souvent à celles de la prématurité.

Dans les cas avancés, les nourrissons peuvent présenter des séquelles neurologiques (hémorragies intraventriculaires, lésions de la substance blanche) malgré le traitement. Sans prise en charge, le STFF peut entraîner une insuffisance cardiaque et le décès d'un ou des deux jumeaux.