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Qu'est-ce que le syndrome HELLP ?

Qu'est-ce que le syndrome HELLP ?

Le syndrome HELLP, qui peut être une complication potentiellement mortelle de la grossesse, est souvent considéré comme une variante de la prééclampsie. Bien que les statistiques exactes ne soient pas connues, on pense que le syndrome HELLP survient dans 1 à 2 grossesses sur 1 000, et dans 10 % à 20 % des grossesses où la mère a un diagnostic de prééclampsie sévère.

Le syndrome HELLP survient généralement au dernier trimestre de la grossesse, mais peut aussi survenir après l'accouchement. Le nom est un acronyme des trois caractéristiques de la condition :

• Hémolyse (destruction des globules rouges)
• EL : enzymes hépatiques élevées (ce qui peut indiquer des problèmes hépatiques)
• LP : numération plaquettaire basse (ce qui peut entraîner des saignements)

Symptômes

Il est important d'être consciente et de reconnaître les symptômes pour pouvoir être diagnostiquée et traitée le plus rapidement possible.

Les symptômes du syndrome HELLP peuvent être généraux et difficiles à reconnaître au début, surtout parce qu'ils peuvent imiter des occurrences courantes en fin de grossesse, notamment :

• Vision floue
• Prise de poids excessive
• Fatigue
• Rétention d'eau
• Maux de tête
• Hypertension artérielle
• Nausées ou vomissements
• Douleur dans le haut droit ou le milieu de l'abdomen
• Protéines dans les urines
• Gonflement du visage et/ou des mains

Si vous remarquez des symptômes qui semblent inhabituels ou vous inquiètent, informez votre professionnel immédiatement.

Diagnostic

Votre médecin vérifiera votre tension artérielle et prescrira les tests suivants s'il suspecte un syndrome HELLP :

• Analyses de sang pour vérifier l'hémolyse, les enzymes hépatiques élevées et les plaquettes basses
• Un échantillon d'urine pour vérifier les protéines dans les urines
• Une IRM pour détecter un saignement dans le foie

S'il n'y a pas de signes d'hypertension artérielle ou de protéines dans les urines, le syndrome HELLP peut être difficile à diagnostiquer et peut être confondu avec les affections suivantes :

• Hépatite aiguë
• Grippe
• Maladie de la vésicule biliaire
• Gastrite

Causes et facteurs de risque

La cause exacte du syndrome HELLP est inconnue, bien qu'il y ait certains facteurs qui pourraient augmenter votre risque.

Avoir un diagnostic de prééclampsie ou d'hypertension artérielle induite par la grossesse est peut-être le plus grand facteur de risque. Cependant, vous pouvez développer le syndrome HELLP sans avoir eu de prééclampsie au préalable.

D'autres facteurs de risque pour le syndrome HELLP incluent :

• Âge de plus de 25 ans
• Origine caucasienne
• Avoir une sœur ou une mère avec le syndrome HELLP
• Avoir accouché au moins deux fois auparavant
• Avoir eu le syndrome HELLP lors d'une grossesse précédente
• Déficit en LCHAD (déshydrogénase à longue chaîne 3-hydroxyacyl-CoA) chez le bébé

Si vous avez l'un de ces facteurs de risque, cela ne signifie pas nécessairement que vous développerez le syndrome HELLP. Rappelez-vous, le syndrome HELLP est rare. Cependant, vous pourriez vouloir parler à votre médecin des symptômes à surveiller.

Il n'y a pas de moyen de prévenir le syndrome HELLP, mais les visites prénatales régulières sont importantes et peuvent aider à repérer tout signe inquiétant le plus tôt possible.

Types

Le syndrome HELLP est divisé en trois catégories, selon un système appelé « la classification du Mississippi » et basé largement sur la numération plaquettaire de la mère :

• Classe I (thrombopénie sévère) : plaquettes sous 50 000/µL
• Classe II (thrombopénie modérée) : plaquettes entre 50 000 et 100 000/µL
• Classe III (thrombopénie légère) : plaquettes entre 100 000 et 150 000/µL

La probabilité de maladie grave et de complications est la plus élevée pour la classe I.

Traitement

Accoucher du bébé est le seul traitement définitif pour le syndrome HELLP. Idéalement, cela se ferait dans les 24 à 48 heures suivant le diagnostic si le bébé a au moins 34 semaines de gestation. Le bébé serait aussi accouché immédiatement si la mère ou le bébé étaient en détresse, même si le bébé naît prématurément.

Avant 34 semaines, il y a des choses qui peuvent être faites pour aider à traiter le syndrome HELLP pendant que le fœtus mûrit, notamment :

• Repos au lit, soit à la maison soit à l'hôpital
• Médicaments pour la tension artérielle
• Transfusions sanguines pour traiter l'anémie et les faibles plaquettes
• Surveillance fœtale continue à l'hôpital, incluant tests de non-stress, profil biophysique, et études de flux Doppler
• Corticostéroïdes pour aider les poumons du fœtus à se développer en préparation de l'accouchement
• Sulfate de magnésium pour prévenir les convulsions
• Tests de laboratoire réguliers pour surveiller la progression du syndrome HELLP

Pronostic

Le pronostic pour le syndrome HELLP peut varier, selon qu'il a été détecté à temps et traité. Non traité, il peut être fatal.

Avec un traitement approprié, les résultats sont généralement bons pour la mère et le bébé. Typiquement, une fois le bébé né, les symptômes chez la mère commencent généralement à s'améliorer dans les 48 heures.

Pour les femmes enceintes, le risque de complications est généralement accru selon la gravité des résultats de laboratoire, et peut inclure :

• Insuffisance respiratoire aiguë
• Anémie
• Accouchement prématuré
• Saignement excessif pendant l'accouchement
• Insuffisance rénale
• Décollement placentaire
• Œdème pulmonaire (liquide dans les poumons)
• Accident vasculaire cérébral

Pour le bébé, le pronostic dépend généralement de l'âge gestationnel au moment de l'accouchement, ainsi que de son poids de naissance. Si les bébés sont accouchés prématurément, le risque de complications de la prématurité est plus grand.

C'est pourquoi les médecins essaieront de traiter le syndrome HELLP quand c'est possible, au lieu de simplement accoucher le bébé, surtout si la femme n'est pas proche du terme.

Un mot de Verywell

Si vous êtes enceinte et avez des facteurs de risque pour le syndrome HELLP, parlez avec votre médecin de vos facteurs de risque et préoccupations. Ils pourront vous dire quels symptômes spécifiques surveiller et vous aider à apaiser vos inquiétudes sur votre grossesse.

Si vous remarquez des symptômes inhabituels, ou des signes qui pourraient être liés à l'hypertension artérielle ou au syndrome HELLP, appelez votre médecin immédiatement. Plus tôt le syndrome HELLP est identifié, plus tôt le traitement peut commencer.