ELA en niños: signos, causas, complicaciones y tratamiento
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno degenerativo raro y progresivo de las neuronas motoras que afecta las células nerviosas (neuronas) superiores e inferiores en el cerebro y la médula espinal, afectando la actividad muscular. La ELA en niños antes de los 25 años o en la primera infancia se denomina esclerosis lateral amiotrófica juvenil (ELAJ). La ELA también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig.
La ELA tiene varios síntomas y requiere manejo a largo plazo. Siga leyendo para saber más sobre los signos, síntomas, causas, complicaciones, diagnóstico y tratamiento de la ELA en niños.
Qué ocurre en la ELA
La ELA conduce a neuronas motoras dañadas en el cerebro y la médula espinal. Las neuronas motoras son células nerviosas que controlan los movimientos musculares voluntarios en el cuerpo. El cerebro envía impulsos nerviosos a la médula espinal a través de las neuronas motoras superiores, y la médula espinal transmite los impulsos a los músculos a través de las neuronas motoras inferiores. Este sistema neuromuscular permite que los músculos funcionen según las señales del cerebro.
La falta de impulsos nerviosos puede llevar gradualmente a desgaste muscular. El trastorno no causa dolor. Sin embargo, la pérdida de control muscular puede afectar la respiración, el habla, la alimentación y la marcha. Estos problemas musculares empeoran a medida que la enfermedad progresa. La insuficiencia respiratoria por pérdida de función muscular respiratoria es la causa principal de muerte en pacientes con ELA.
Junto con las funciones musculares, la memoria y las funciones cognitivas se ven afectadas en algunos casos. Sin embargo, las funciones sensoriales como visión, audición, tacto y olfato son normales en pacientes con ELA.
Causas de la ELA en niños
La causa precisa de la ELA no se comprende completamente. Las mutaciones genéticas generalmente se consideran las razones principales de la esclerosis lateral amiotrófica juvenil (ELAJ). Algunos genes mutados pueden heredarse de los padres. El tipo de gen defectuoso heredado puede variar el tipo de ELA en el niño. Alrededor del 5-10% de los casos de ELA se deben a genes heredados.
En la mayoría de los casos de ELA, no hay antecedentes genéticos de la enfermedad, y puede ocurrir por mutación genética aleatoria. Los factores ambientales pueden jugar un papel. La presencia de otras condiciones, como trastornos autoinmunes, defectos de proteínas y desequilibrios bioquímicos, también puede aumentar el riesgo de desarrollar ELA.
Signos y síntomas de la ELA en niños
Los signos tempranos de la ELA suelen ser debilidad en una mano, una pierna, la lengua o la cara. El temblor de la lengua es uno de los síntomas comunes. La debilidad muscular se extiende gradualmente a otras partes del cuerpo a medida que el trastorno progresa. Con el tiempo, los músculos se vuelven más débiles y pequeños.
Los siguientes síntomas también se ven en la ELA:
- Fasciculaciones musculares
- Dificultad para realizar tareas con manos y dedos
- Problemas para hablar
- Dificultades para tragar y comer
- Dificultad para caminar
- Dificultades respiratorias
- Reflejos musculares anormales
Algunos de los síntomas menos comunes son pérdida de memoria, cambios de personalidad y deterioro cognitivo, y algunos son eventualmente diagnosticados con una forma de demencia llamada demencia frontotemporal. Los problemas de deglución y respiratorios son complicaciones serias y a menudo empeoran con el tiempo. La ELA no causa hormigueo, entumecimiento o pérdida de sensibilidad.
Complicaciones de la ELA en niños
Los niños podrían desarrollar complicaciones a medida que la enfermedad progresa. Generalmente hay un empeoramiento de los síntomas existentes y mayor pérdida de función muscular. Las complicaciones comunes de la ELA pueden incluir:
- Problemas respiratorios podrían surgir por parálisis de músculos respiratorios. Los niños pueden requerir dispositivos de apoyo respiratorio o incluso necesitar traqueostomía para soporte respiratorio. La falta de funciones respiratorias adecuadas también podría aumentar el riesgo de neumonía.
- Problemas del habla pueden comenzar con habla arrastrada en muchas personas. En casos avanzados, la persona afectada tiene que usar otros métodos de comunicación debido al no funcionamiento de los músculos.
- Dificultades para tragar a menudo resultan en deshidratación y desnutrición en muchos niños. Hay alto riesgo de aspiración de alimentos, líquidos o saliva a los pulmones si el proceso de deglución se ve afectado. Muchas personas requieren sondas de alimentación debido al riesgo de deglución y aspiración.
- Demencia (pérdida de memoria) y deterioro cognitivo se ven en pacientes con ELA, lo que a menudo empeora con el tiempo.
- Pérdida de capacidad para autocuidado, pérdida de peso y úlceras por presión son complicaciones comunes en casos avanzados.
La esclerosis lateral amiotrófica causa daño irreversible al cerebro y eventualmente puede ser fatal debido al desarrollo de insuficiencia pulmonar, neumonía o insuficiencia cardíaca.
No hay medicamentos disponibles hasta ahora para curar esta condición. Sin embargo, puede buscar atención médica ya que el tratamiento puede ayudar a prevenir complicaciones, reducir el empeoramiento de los síntomas y ayudar a su hijo a estar más cómodo.
Diagnóstico de la ELA en niños
El diagnóstico de ELA requiere muchas pruebas en las etapas iniciales ya que los síntomas también pueden verse en otras condiciones. Los médicos pueden sospechar ELA por exámenes físicos y síntomas si la situación es grave.
Las siguientes pruebas se ordenan para diagnosticar ELA:
- Electromiografía (EMG) para analizar funciones neuromusculares
- Pruebas de conducción nerviosa pueden ayudar a probar la función nerviosa
- Resonancia magnética (RM) ayuda a visualizar el daño en el cerebro y la médula espinal
- Análisis de sangre y orina pueden ayudar a descartar otras enfermedades posibles
- Punción lumbar (punción espinal) también es útil para descartar algunas condiciones que imitan la ELA
- Biopsia muscular también puede hacerse para evaluar problemas musculares subyacentes
Los pediatras pueden referir al niño a un neurólogo para diagnóstico y tratamiento de ELA. La ELA no es común en niños, por lo que los médicos pueden realizar múltiples pruebas para excluir posibles causas de síntomas similares.
Tratamiento de la ELA en niños
No hay cura para la ELA, aunque la investigación está en curso. Las estrategias de tratamiento buscan mejorar la movilidad, el apoyo y aliviar los síntomas. Estos pueden incluir:
- Terapia del habla
- Fisioterapia
- Terapia ocupacional
- Equipos de apoyo
- Dispositivos respiratorios
- Medicamentos para reducir salivación, cambios de humor, etc.
- Sonda de alimentación
Medicamentos como Rilutek (riluzol, medicina oral) y Radicava (edaravona, fármaco intravenoso) pueden ralentizar la progresión de la ELA o aliviar síntomas por algún tiempo. Sin embargo, estos medicamentos no curan el trastorno. Son medicinas costosas, y puede discutir con el médico de su hijo para conocer programas de apoyo que puedan ayudar a pagar o acceder a tratamientos.
El inicio de la ELA en niños podría ser una montaña rusa emocional para los padres. Puede aprender sobre el trastorno y buscar apoyo de organizaciones relevantes. La condición requiere apoyo dedicado a largo plazo para el niño. El médico puede ayudar a recomendar el mejor cuidado paliativo para su hijo para mejorar su calidad de vida.
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