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ELA em crianças:sinais, causas, complicações e tratamento

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um distúrbio degenerativo raro e progressivo do neurônio motor que afeta as células nervosas superiores e inferiores (neurônios) no cérebro e na medula espinhal, afetando a atividade muscular. A ELA em crianças antes dos 25 anos ou na primeira infância é denominada esclerose lateral amiotrófica juvenil (JALS). A ELA também é conhecida como doença de Lou Gehrig.

A ELA tem vários sintomas e requer gestão a longo prazo. Continue lendo para saber mais sobre os sinais, sintomas, causas, complicações, diagnóstico e tratamento da ELA em crianças.

O que acontece na ELA?
ALS leva a neurônios motores danificados no cérebro e na medula espinhal. Os neurônios motores são células nervosas que controlam os movimentos musculares voluntários no corpo. O cérebro envia impulsos nervosos para a medula espinhal através dos neurônios motores superiores, e a medula espinhal retransmite os impulsos para os músculos através dos neurônios motores inferiores. Este sistema neuromuscular permite que os músculos funcionem de acordo com os sinais cerebrais.

A falta de impulsos nervosos pode levar gradualmente à perda de massa muscular. O distúrbio não causa dor. No entanto, a perda do controle muscular pode afetar a respiração, a fala, a alimentação e a caminhada. Esses problemas musculares pioram à medida que a doença progride. A insuficiência respiratória devido à perda das funções dos músculos respiratórios é a principal causa de morte em pacientes com ELA.

Juntamente com as funções musculares, a memória e as funções cognitivas são afetadas em alguns casos. No entanto, funções sensoriais como visão, audição, tato e olfato são normais em pacientes com ELA.

Causas de ELA em crianças
A causa precisa da ELA não é totalmente compreendida. Mutações genéticas são geralmente consideradas as principais razões para a esclerose lateral amiotrófica juvenil (JALS). Alguns genes mutados podem ser herdados dos pais. O tipo de gene defeituoso herdado pode variar o tipo de ELA na criança. Cerca de 5 a 10% dos casos de ELA são devidos a genes herdados.

Na maioria dos casos de ELA, não há história genética da doença, podendo ocorrer devido a mutação genética aleatória. Fatores ambientais podem desempenhar um papel. A presença de outras condições, como distúrbios autoimunes, defeitos de proteínas e desequilíbrios bioquímicos, também podem aumentar o risco de desenvolver ELA.

Sinais e sintomas de ELA em crianças
Os primeiros sinais de ELA são geralmente fraqueza em uma mão, perna, língua ou face. A contração da língua é um dos sintomas comuns. A fraqueza muscular gradualmente se espalha para outras partes do corpo à medida que o distúrbio progride. Com o tempo, os músculos tornam-se mais fracos e menores.

Os seguintes sintomas também são vistos na ELA:

• Espasmo muscular
• Dificuldade em realizar tarefas com as mãos e dedos
• Problemas para falar
• Problemas de deglutição e alimentação
• Dificuldade em andar
• Dificuldades respiratórias
• Reflexos musculares anormais

Alguns dos sintomas menos comuns são perda de memória, alterações de personalidade e comprometimento cognitivo e alguns são eventualmente diagnosticados com uma forma de demência chamada demência frontotemporal. Problemas respiratórios e de deglutição são complicações sérias, e muitas vezes podem piorar com o tempo. ALS não causa formigamento, dormência ou perda de sensibilidade.

Complicações da ELA em crianças
As crianças podem desenvolver complicações à medida que a doença progride. Geralmente há um agravamento dos sintomas existentes e perda adicional da função muscular. As complicações comuns da ELA podem incluir o seguinte.

• Problemas respiratórios pode surgir devido à paralisia dos músculos respiratórios. As crianças podem necessitar de dispositivos de suporte respiratório ou podem até precisar de traqueostomia para suporte respiratório. A falta de funções respiratórias adequadas também pode aumentar o risco de pneumonia.

• Problemas de fala pode começar com uma fala arrastada em muitas pessoas. Em casos avançados, a pessoa afetada precisa usar outros métodos de comunicação devido ao não funcionamento dos músculos.

• Dificuldades de deglutição muitas vezes pode resultar em desidratação e desnutrição em muitas crianças. Existe um alto risco de aspiração de alimentos, líquidos ou saliva para os pulmões se o processo de deglutição for afetado. Muitas pessoas precisam de tubos de alimentação devido ao risco de deglutição e aspiração.

• Demência (perda de memória) e comprometimento cognitivo são observados em pacientes com ELA, que muitas vezes podem piorar com o tempo.

• Perda da capacidade de realizar autocuidado, perda de peso e úlceras de pressão são complicações comuns em casos avançados.

A esclerose lateral amiotrófica causa danos irreversíveis ao cérebro e pode ser fatal devido ao desenvolvimento de insuficiência pulmonar, pneumonia ou insuficiência cardíaca.

Não há medicamentos disponíveis até agora para curar esta condição. No entanto, você pode procurar atendimento médico, pois o tratamento pode ajudar a prevenir complicações, reduzir o agravamento dos sintomas e ajudar seu filho a ficar mais confortável.

Diagnóstico de ELA em crianças
O diagnóstico de ELA requer muitos testes nos estágios iniciais, pois os sintomas também podem ser vistos em outras condições. Os médicos podem suspeitar de ELA a partir de exames físicos e sintomas se a situação for pior.
Se inscrever
Os seguintes testes são solicitados para o diagnóstico de ELA.

• Eletromiografia (EMG) para analisar as funções neuromusculares

• Testes de condução nervosa pode ajudar a testar a função nervosa

• Imagem por ressonância magnética (RM) ajuda a visualizar os danos no cérebro e na medula espinhal

• Exames de sangue e urinálise pode ajudar a descartar outras doenças possíveis

• punção lombar (torção lombar) também é útil para fatorar algumas condições que imitam ALS

• Biópsia muscular também pode ser feito para avaliar quaisquer problemas musculares subjacentes

Os pediatras podem encaminhar a criança a um neurologista para diagnóstico e tratamento da ELA. A ELA não é comum em crianças, portanto, os médicos podem realizar vários testes para excluir possíveis causas de sintomas semelhantes.

Tratamento da ELA em crianças
Não há cura para a ELA, embora a pesquisa esteja em andamento. As estratégias de tratamento visam melhorar a mobilidade, o suporte e o alívio dos sintomas. Estes podem incluir:

• Terapia da fala
• Fisioterapia
• Terapia ocupacional
• Equipamento de suporte
• Dispositivos de respiração
• Medicamentos para reduzir baba, mudanças de humor, etc.
• Tubo de alimentação

Medicamentos como Rilutek (riluzol, medicamento oral) e Radicava (edaravona, medicamento intravenoso) podem retardar a progressão da ELA ou aliviar os sintomas por algum tempo. No entanto, esses medicamentos não curam o distúrbio. Estes são medicamentos caros, e você pode conversar com o médico do seu filho para saber sobre os programas de apoio que podem ajudar a pagar ou obter tratamentos .

O início da ELA em crianças pode ser uma montanha-russa emocional para os pais. Você pode aprender sobre o transtorno e buscar apoio de organizações de apoio relevantes. A condição requer suporte dedicado de longo prazo para a criança. O médico pode ajudar a recomendar os melhores cuidados paliativos para seu filho para melhorar sua qualidade de vida.