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Mukoviszidose (Cystic Fibrosis)

Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose (sprich: MOO-ko-vis-zi-DO-se), auch CF genannt, ist eine Erkrankung, bei der der Körper dickes, zähes Schleim (Mukus) produziert. Das verursacht Probleme in zwei Hauptbereichen: Lunge und Verdauungssystem.

Was passiert bei Mukoviszidose?

Gesunde Lungen produzieren Schleim, der die Atemwege schützt und das Atmen erleichtert. Für normalen, dünnflüssigen Schleim braucht der Körper ein spezielles Protein. Dieses Protein ist bei Mukoviszidose defekt. Daher bildet der Körper dickes, zähes Sekret, das die Lungen verstopft. Dadurch entsteht ein Milieu, in dem Bakterien leicht wachsen – und Infektionen verursachen.

Nicht nur Atemwege und Lunge sind betroffen. Schleimbildende Zellen kleiden auch das Verdauungssystem aus: Magen, Darm, Leber, Bauchspeicheldrüse und Fortpflanzungsorgane. Die Bauchspeicheldrüse stellt Enzyme zur Verdauung und Hormone zur Zuckeraufnahme her. Dickes Sekret in der Bauchspeicheldrüse erschwert die Verdauung und die Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen.

Was verursacht Mukoviszidose?

CF ist eine Erbkrankheit – sie wird von den Eltern an das Kind weitergegeben. Wer CF hat, wurde damit geboren. Man hört oft: „Es liegt in den Genen.“ Gene bilden den Bauplan, dem jede Zelle folgt, um dich einzigartig zu machen.

Menschen mit CF haben die Krankheit, weil sowohl Mutter als auch Vater ein CF-Gen hatten. Man braucht zwei CF-Gene (eins von der Mutter, eins vom Vater), um an Mukoviszidose zu erkranken.

Der Verlauf kann mild oder schwer sein, je nach Person.

Wie wird CF diagnostiziert?

Obwohl man mit CF geboren wird, wird sie nicht immer bei der Geburt festgestellt. Symptome können sich erst später zeigen. Ärzte vermuten CF, wenn ein Kind viel hustet und häufige Lungeninfektionen hat. Auch voluminöser, sperriger Stuhl oder ausbleibende Gewichtszunahme können Hinweise sein.

Zur Sicherung gibt es einen einfachen, schmerzlosen Test: Kinder mit CF haben mehr Salz im Schweiß als andere. Durch Analyse einer Schweißprobe auf den Salzgehalt lässt sich CF nachweisen.

Wie wird CF behandelt?

Ziel der Therapie ist, die Lungen schleimfrei und infektionsfrei zu halten. Zudem ist eine gute Ernährung wichtig.

Ein Kind mit CF wird von einem medizinischen Team betreut: Ärzte, Schwestern, Ernährungsberater, Atemtherapeuten. Atemtherapeuten kennen sich mit Atmung und Lungenfunktion aus. Sie bringen dem Kind spezielle Atemübungen bei, um überschüssigen Schleim zu lösen. Inhalationstherapien befeuchten die Atemwege und bringen Medikamente in die Lunge.

Zur Vorbeugung und Bekämpfung von Lungeninfektionen: Hände gründlich und oft waschen, kranke Menschen meiden. Präventive Antibiotika (bakterienabtötend) können helfen. Manchmal müssen Kinder mit CF wegen Atemwegsinfektionen ins Krankenhaus. Die gute Nachricht: Neuere Medikamente sind wirksamer und helfen schneller bei der Erholung.

Kinder mit Mukoviszidose müssen stärker atmen, was mehr Kalorien verbrennt. Deshalb ist ausreichende Ernährung entscheidend. Selbst bei gesunder Ernährung und vielen Kalorien kann Gewichtszunahme und Wachstum schwierig bleiben.

Das Problem: Die Bauchspeicheldrüse liefert nicht die Enzyme, um Proteine und Fette in der Nahrung aufzuspalten. Betroffene haben häufigere Stuhlgänge, weil sie Protein und Fett nicht aufnehmen. Die meisten nehmen Medikamente zur Verdauung, oft auch Vitamin- und Mineralstoffpräparate.

Ein Ernährungsberater hilft bei der Auswahl nährstoff- und kalorienreicher Lebensmittel und speziellen Rezepten. Neben richtiger Ernährung ist regelmäßige Bewegung wichtig, um die Lungen so stark wie möglich zu machen.

Leben mit CF

Kinder mit CF müssen auf sich achten, aber dank verbesserter Therapien können sie zur Schule gehen und ganz normale Dinge tun wie andere Kinder. Gleichzeitig forschen Wissenschaftler an noch besseren Behandlungen und hoffen, dass es eines Tages eine Heilung geben wird.