Sindrome da Trasfusione Feto-Fetale (TTTS): Rischi, Stadi e Trattamenti

La sindrome da trasfusione feto-fetale (TTTS) è una condizione della placenta che colpisce alcune gravidanze gemellari monozigote (identiche). Nella TTTS, connessioni anomale tra i vasi sanguigni nella placenta permettono al sangue di un gemello di fluire nell'altro. In alcuni casi, i gemelli condividono la placenta in modo diseguale e uno dei due potrebbe non ricevere i nutrienti necessari per crescere normalmente o sopravvivere.

La TTTS si verifica solo quando i gemelli identici condividono una placenta (gravidanze monocoriali). I gemelli dizigoti (fraterni) e i gemelli identici con placente separate non sono a rischio di TTTS.

La TTTS può verificarsi anche in gravidanze trigemellari o di ordine superiore se due dei feti sono identici e condividono una placenta.

Segni della TTTS

I gemelli con TTTS presentano sintomi diversi a seconda che siano donatori o riceventi.

Gemello ricevente: riceve troppo sangue, sia dalla placenta che dall'altro gemello. Questi bambini sono più grandi e presentano eccesso di liquido amniotico (polidramnios). A causa dell'eccessivo volume ematico, il loro sistema circolatorio può andare in sovraccarico, causando problemi cardiaci.

Gemello donatore: riceve meno sangue dalla placenta e perde sangue a favore dell'altro gemello. I gemelli donatori sono più piccoli, sia prima che dopo la nascita. Sono pallidi e anemici, hanno una ridotta produzione di urina in utero e vesciche più piccole della media. Se i gemelli hanno due sacchi amniotici, il gemello donatore avrà ridotto liquido amniotico (oligodramnios).

Stadi della TTTS

La sindrome da trasfusione feto-fetale può essere lieve o molto grave, a seconda di quanto sia diseguale la condivisione del sangue tra i bambini. Una volta diagnosticata la TTTS, i medici monitoreranno attentamente la gravidanza per valutare la progressione dei sintomi attraverso i seguenti stadi:

  • Stadio I: Il gemello donatore ha ridotto liquido amniotico; il gemello ricevente ha eccesso di liquido amniotico.
  • Stadio II: Stesso quadro dello stadio I. La vescica del gemello donatore non è visibile all'ecografia — segno di ridotta produzione di urina in utero.
  • Stadio III: Tutti i sintomi sopra elencati sono presenti; il flusso sanguigno nei cordoni ombelicali è anomalo.
  • Stadio IV: Tutti i sintomi sopra elencati sono presenti; il gemello ricevente è edematoso e mostra segni di insufficienza cardiaca.
  • Stadio V: Tutti i sintomi sopra elencati sono presenti e uno dei gemelli è deceduto.

Trattamento

Quando i medici accertano che i gemelli identici condividono una placenta, la madre verrà seguita attentamente per individuare segni di TTTS.

Se viene diagnosticata una TTTS di stadio I, in genere si procede solo con un attento monitoraggio, spesso tramite amniocentesi. Una volta che la TTTS progredisce allo stadio II o III, i medici possono tentare la chirurgia laser fetale o la riduzione del liquido amniotico.

Il trattamento può essere tentato anche in stadi più avanzati, ma le probabilità di successo diminuiscono.

Chirurgia Laser Fetale

La terapia laser separa i vasi sanguigni nella placenta che permettono il flusso di sangue da un gemello all'altro. L'intervento è generalmente considerato più efficace della riduzione del liquido amniotico. I gemelli nati dopo chirurgia laser fetale hanno maggiori probabilità di sopravvivenza e minori rischi di gravi effetti a lungo termine della TTTS. L'intervento può tuttavia fallire e la TTTS può continuare a progredire.

Riduzione Seriale del Liquido Amniotico

Il liquido amniotico viene drenato dal sacco che circonda il gemello ricevente. La procedura può essere eseguita una sola volta o ripetuta più volte. La teoria è che la riduzione del liquido diminuisca lo sforzo sul cuore del gemello ricevente e riduca il rischio di eccessiva distensione uterina, che potrebbe provocare contrazioni pretermine.

Effetti a Lungo Termine della TTTS

Molti sintomi della TTTS lieve, inclusi anemia e policitemia (elevato numero di globuli rossi), possono essere trattati con successo dopo la nascita. Poiché molte gravidanze gemellari con TTTS non arrivano a termine, gli effetti a lungo termine sono simili a quelli della prematurità.

Nei casi avanzati di TTTS, i neonati possono presentare effetti a lungo termine oltre ai problemi della prematurità. Emorragie intraventricolari e altre lesioni cerebrali sono più frequenti nei bambini con TTTS, anche dopo trattamento laser o amnioriduzione. Se la malattia non viene trattata e monitorata attentamente, gli effetti a lungo termine possono includere insufficienza cardiaca e decesso di uno o entrambi i gemelli.

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