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Sindrome di HELLP in gravidanza

Cos'è la sindrome di HELLP? sindrome HELLP è una grave complicanza ostetrica che colpisce sangue e fegato. L'acronimo descrive il triade patognomonico:

• H – Emolisi (Hemolysis) – Distruzione globuli rossi (trasportano O₂)
• EL – Enzimi epatici elevati (Elevated Liver enzymes) – Marker di danno epatico (AST, ALT, LDH)
• LP – Piastrine basse (Low Platelet count) – Rischio emorragie gravi

Incidenza: 1-2 su 1.000 gravidanze. Insorge tipicamente nel III trimestre, talvolta nel postpartum immediato (entro 7 giorni). È un'emergenza medica: il fegato può sanguinare (dolore toracico/addominale). Senza trattamento tempestivo, 25% complicanze gravi; mortalità materna rara ma reale.

La sindrome regredisce dopo il parto.

Cause e fattori di rischio

Eziologia non completamente nota. Fortemente associata a preeclampsia/eclampsia: 10-20% delle preeclampsie evolve in HELLP.

• Preeclampsia: ipertensione + proteinuria/disfunzione d'organo (reni, fegato, cervello) dopo 20 sett. o postpartum
• Eclampsia: preeclampsia non controllata + convulsioni

Segni e sintomi

Possono insorgere improvvisamente, anche senza prodromi. Chiamare 112 o recarsi al PS immediatamente se presenti:

• Visione offuscata / scotomi
• Dolore toracico o epigastrico / ipocondrio destro (segno di distensione capsula epatica)
• Cefalea intensa, astenia marcata, malessere generale
• Nausea/vomito in peggioramento
• Aumento rapido di peso + edema (ritenzione idrica)
• Epistassi o sanguinamenti non controllati (raro)
• Convulsioni (raro)

Diagnosi differenziale (simulano HELLP)

• Sindrome influenzale / infezioni virali
• Colecistopatia / colica biliare
• Epatite virale/autoimmune
• Purpura trombocitopenica idiopatica (ITP)
• Riattivazione lupus (flare)
• Purpura trombotica trombocitopenica (TTP)

Complicanze materne

• Coagulopatia da consumo (CID/DIC) – emorragia massiva
• Edema polmonare acuto – insufficienza respiratoria
• Insufficienza renale acuta
• Emorragia/rottura epatica / insufficienza epatica
• Distacco di placenta (abruptio placentae) – Emergenza ostetrica

Diagnosi

Esame obiettivo: dolore epigastrico/ipocondrio dx, epatomegalia, ipertensione, edema arti inferiori.

Esami di laboratorio:

• Emocromo + striscio (emolisi: schistociti, ↑ bilirubina indiretta, ↓ aptoglobina, ↑ LDH)
• Funzionalità epatica (AST, ALT, LDH, bilirubina)
• Coagulazione (PT, aPTT, fibrinogeno, D-dimero per CID)
• Funzionalità renale (creatinina, azotemia)

TC addome se sospetto emorragia epatica.

Monitoraggio fetale: Cardiotocografia (NST) + Ecografia (accrescimento, liquido amniotico, Doppler flussi uteroplacentari/fetali).

Spesso la diagnosi di preeclampsia precede HELLP; talvolta HELLP è la prima manifestazione.

Trattamento

• Controllo pressione arteriosa (labetalolo, nifedipina, metildopa)
• Profilassi convulsiva: Solfato di Magnesio EV
• Trasfusione – Concentrati piastrinici (se piastrine <50.000 o <20.000 se parto cesareo), emazie, plasma fresco congelato se CID
• Parto = trattamento definitivo – Appena la madre è stabilizzata

Tempistica del parto:

• Se ≥34 sett.: parto il prima possibile
• Se <34 sett.: valutare aspettativa in setting terziario con corticosteroidi antenatali (betametasone) per maturazione polmonare fetale, se condizioni materne stabili

Induzione del travaglio (prostaglandine, ossitocina) o taglio cesareo (se indicato ostetricamente o per peggioramento materno/fetale).

Follow-up postpartum

Monitoraggio emocoagulativo, funzionalità epatica/renale per 48-72h. Recupero solito in giorni-settimane. Consulenza preconcezionale per gravidanze future (rischio ricorrenza ~20-30%).

Vedi anche: Preeclampsia, Ipertensione in gravidanza

Ultima revisione: Luglio 2024