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Fibrose kystique

Qu'est-ce que la FC ?

Mucoviscidose (dites :SIS-tik fi-BRO-sus), ou CF, est une maladie qui fait épaissir le corps, mucus collant (dites :MYOO-kus). Cela cause des problèmes dans deux domaines principaux :les poumons et le système digestif.

Que se passe-t-il dans la mucoviscidose ?

Des poumons sains produisent du mucus, qui protège les voies respiratoires et facilite la respiration. Pour faire du mucus normal, qui est mince et aqueux, le corps a besoin d'une protéine spéciale. Cette protéine est défectueuse dans la mucoviscidose. Alors le corps s'épaissit, mucus collant à la place, qui peut obstruer les poumons. Cela crée un endroit où les bactéries peuvent facilement se développer - et les bactéries provoquent des infections.

Et ce ne sont pas seulement les voies respiratoires et les poumons qui sont touchés par la fibrose kystique. Les cellules productrices de mucus tapissent le système digestif, y compris l'estomac, intestins, le foie, pancréas, et les organes reproducteurs. Le pancréas fabrique des enzymes qui aident à digérer les aliments et des hormones qui aident à absorber le sucre. Un mucus épais dans le pancréas peut empêcher les gens de digérer les aliments et d'obtenir toutes les vitamines et tous les nutriments dont ils ont besoin.

Quelles sont les causes de la mucoviscidose ?

La mucoviscidose est une maladie héréditaire, ce qui signifie qu'il est transmis de parent à enfant. Quelqu'un qui a la mucoviscidose est né avec. Peut-être avez-vous entendu quelqu'un dire, "C'est dans tes gènes." Les gènes constituent le plan que chacune de vos cellules suit pour faire de vous un individu unique.

Les personnes atteintes de mucoviscidose ont contracté la maladie parce que leurs mères et leurs pères avaient chacun un gène de la mucoviscidose. Vous avez besoin de deux gènes CF (un de maman et un de papa) pour avoir la mucoviscidose.

La mucoviscidose peut être légère ou sévère, selon la personne.

Comment diagnostique-t-on la mucoviscidose ?

Même si une personne atteinte de fibrose kystique est née avec elle, on ne le trouve pas toujours à la naissance. L'apparition des symptômes peut prendre un certain temps. Les médecins peuvent suspecter la mucoviscidose si un enfant tousse beaucoup et contracte de nombreuses infections pulmonaires. Un enfant peut aussi avoir de gros, selles volumineuses (caca) ou peuvent ne pas prendre de poids comme prévu.

Pour être sûr, les médecins peuvent faire un test simple qui ne fait pas mal. Les enfants atteints de mucoviscidose ont plus de sel dans leur sueur que les autres enfants. Donc, en testant un échantillon de sueur pour vérifier la quantité de sel qu'il contient, les médecins peuvent voir si une personne a la mucoviscidose.

Comment la mucoviscidose est-elle traitée ?

L'objectif du traitement de la mucoviscidose est de garder les poumons exempts de mucus et d'infection. Il est également important pour une personne fibro-kystique de bien manger.

Un enfant atteint de mucoviscidose travaillera avec une équipe médicale, y compris les médecins, infirmières, diététiciens, et inhalothérapeutes. Un inhalothérapeute en sait beaucoup sur la respiration et le fonctionnement des poumons. Ils peuvent apprendre à un enfant fibro-kystique à faire des exercices de respiration spéciaux qui l'aident à se débarrasser de l'excès de mucus. Les traitements respiratoires aident également en ajoutant de l'humidité et en administrant des médicaments dans les poumons.

Pour aider à prévenir ou à combattre les infections pulmonaires, lavez-vous bien et souvent les mains et essayez d'éviter les personnes malades. Prise d'antibiotiques préventifs, qui tuent les bactéries, peut aussi aider. Parfois, les enfants atteints de mucoviscidose peuvent contracter des infections respiratoires et peuvent devoir rester à l'hôpital pendant un certain temps. La bonne nouvelle est que les nouveaux médicaments sont plus efficaces et aident les enfants atteints de mucoviscidose à récupérer plus rapidement.

Les enfants atteints de mucoviscidose doivent travailler un peu plus fort pour respirer, et cela brûle plus de calories. Il est donc important qu'ils aient suffisamment à manger. Même un enfant fibro-kystique qui mange des aliments sains et qui consomme beaucoup de calories peut encore avoir de la difficulté à grandir et à prendre du poids.

Le problème est que le pancréas ne peut pas fournir les enzymes nécessaires pour décomposer les protéines et les graisses dans les aliments. Les enfants atteints de mucoviscidose peuvent avoir des selles plus fréquentes (caca) parce qu'ils n'absorbent pas les protéines et les graisses qu'ils mangent. La plupart des enfants atteints de mucoviscidose prennent des médicaments qui aident à digérer les aliments, mais peuvent également avoir besoin de prendre un supplément de vitamines et de minéraux.

Une diététiste peut aider les enfants à déterminer quels aliments manger et leur proposer des recettes spéciales riches en nutriments et en calories. En plus de bien manger, il est important que les enfants atteints de mucoviscidose fassent régulièrement de l'exercice pour renforcer leurs poumons au maximum.

Vivre avec la mucoviscidose

Les enfants fibro-kystiques doivent prendre soin d'eux-mêmes, mais grâce à un traitement amélioré, ils peuvent aller à l'école et faire des choses normales, comme les autres enfants. Pendant ce temps, les chercheurs travaillent sur des traitements encore meilleurs et espèrent qu'un jour il y aura un remède.