Fibrosis quística: qué es, causas, diagnóstico y tratamiento
¿Qué es la FQ?
La fibrosis quística (se dice: SIS-tik fi-BRO-sis), o FQ, es una enfermedad que hace que el cuerpo produzca moco espeso y pegajoso (se dice: MYOO-kus). Esto causa problemas en dos áreas principales: los pulmones y el sistema digestivo.
¿Qué ocurre en la FQ?
Los pulmones sanos producen moco, que protege las vías respiratorias y facilita la respiración. Para producir moco normal, que es fino y acuoso, el cuerpo necesita una proteína especial. Esta proteína es defectuosa en la fibrosis quística. Por eso el cuerpo produce moco espeso y pegajoso, que puede obstruir los pulmones. Esto crea un lugar donde las bacterias crecen fácilmente —y las bacterias causan infecciones.
No solo las vías respiratorias y los pulmones se ven afectados. Las células productoras de moco recubren el sistema digestivo, incluyendo estómago, intestinos, hígado, páncreas y órganos reproductivos. El páncreas produce enzimas que ayudan a digerir los alimentos y hormonas que ayudan a absorber el azúcar. El moco espeso en el páncreas puede dificultar la digestión y la absorción de vitaminas y nutrientes.
¿Qué causa la FQ?
La FQ es una enfermedad hereditaria, lo que significa que se transmite de padres a hijos. Quien tiene FQ nació con ella. Quizás hayas oído decir: "Está en tus genes". Los genes forman el plano que cada una de tus células sigue para hacerte un individuo único.
Las personas con FQ contrajeron la enfermedad porque tanto su madre como su padre tenían un gen para la FQ. Se necesitan dos genes de FQ (uno de la madre y uno del padre) para tener fibrosis quística.
La fibrosis quística puede ser leve o grave, dependiendo de la persona.
¿Cómo se diagnostica la FQ?
Aunque alguien con fibrosis quística nace con ella, no siempre se detecta al nacer. Puede tardar un tiempo en aparecer los síntomas. Los médicos pueden sospechar FQ si un niño tose mucho y contrae muchas infecciones pulmonares. También puede tener deposiciones voluminosas y grasientas o no ganar peso como se espera.
Para confirmarlo, los médicos pueden hacer una prueba sencilla e indolora. Los niños con FQ tienen más sal en su sudor que los demás. Analizando una muestra de sudor para medir su cantidad de sal, los médicos pueden ver si una persona tiene FQ.
¿Cómo se trata la FQ?
El objetivo del tratamiento es mantener los pulmones libres de moco y de infecciones. También es importante que alguien con FQ se alimente bien.
Un niño con FQ trabajará con un equipo médico que incluye médicos, enfermeras, dietistas y terapeutas respiratorios. Un terapeuta respiratorio sabe mucho sobre la respiración y el funcionamiento pulmonar. Pueden enseñar al niño ejercicios de respiración especiales para eliminar el exceso de moco. Los tratamientos de inhalación también ayudan añadiendo humedad y administrando medicación en los pulmones.
Para prevenir o combatir infecciones pulmonares, lávate bien y a menudo las manos e intenta evitar a personas enfermas. Tomar antibióticos preventivos, que matan bacterias, también puede ayudar. A veces, los niños con FQ contraen infecciones respiratorias y pueden necesitar hospitalización. La buena noticia es que los medicamentos más nuevos son más efectivos y ayudan a una recuperación más rápida.
Los niños con FQ tienen que esforzarse más para respirar, lo que quema más calorías. Por eso es importante que coman lo suficiente. Incluso un niño con FQ que come sano y consume muchas calorías puede tener problemas para crecer y ganar peso.
El problema es que el páncreas no puede entregar las enzimas necesarias para descomponer proteínas y grasas en los alimentos. Los niños con FQ pueden tener deposiciones más frecuentes porque no absorben bien las proteínas y grasas. La mayoría toma medicamentos que ayudan a digerir, pero también pueden necesitar suplementos de vitaminas y minerales.
Un dietista puede ayudar a elegir los mejores alimentos y proporcionar recetas ricas en nutrientes y calorías. Junto con una buena alimentación, es importante que los niños con FQ hagan ejercicio regular para fortalecer sus pulmones.
Vivir con FQ
Los niños con FQ deben cuidarse, pero gracias a los tratamientos mejorados, pueden ir a la escuela y hacer cosas normales, como los demás. Mientras tanto, los investigadores trabajan en tratamientos aún mejores y esperan que algún día haya una cura.
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