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ALS bei Kindern: Anzeichen, Ursachen, Komplikationen und Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene, fortschreitende Motoneuron-Degenerationserkrankung, die die oberen und unteren Nervenzellen (Neuronen) in Gehirn und Rückenmark betrifft und die Muskelaktivität beeinträchtigt. ALS bei Kindern vor dem 25. Lebensjahr oder im frühen Kindesalter wird als juvenile amyotrophe Lateralsklerose (JALS) bezeichnet. ALS ist auch als Lou-Gehrig-Krankheit bekannt.

ALS hat vielfältige Symptome und erfordert langfristiges Management. Lesen Sie weiter, um mehr über Anzeichen, Symptome, Ursachen, Komplikationen, Diagnose und Behandlung von ALS bei Kindern zu erfahren.

Was passiert bei ALS?

ALS führt zu geschädigten Motoneuronen in Gehirn und Rückenmark. Motoneuronen sind Nervenzellen, die willkürliche Muskelbewegungen steuern. Das Gehirn sendet Nervenimpulse über die oberen Motoneuronen zum Rückenmark, und das Rückenmark leitet die Impulse über die unteren Motoneuronen zu den Muskeln. Dieses neuromuskuläre System ermöglicht es den Muskeln, gemäß den Gehirnsignalen zu funktionieren.

Der Mangel an Nervenimpulsen führt allmählich zu Muskelschwund. Die Erkrankung verursacht keine Schmerzen. Der Verlust der Muskelkontrolle kann jedoch Atmung, Sprechen, Essen und Gehen beeinträchtigen. Diese muskulären Probleme verschlimmern sich mit Fortschreiten der Krankheit. Atemversagen durch Verlust der Atemfunktion ist die Haupttodesursache bei ALS-Patienten.

Neben motorischen Funktionen können in einigen Fällen auch Gedächtnis und kognitive Funktionen beeinträchtigt sein. Sensorische Funktionen wie Sehen, Hören, Tasten und Riechen bleiben bei ALS-Patienten normal.

Ursachen von ALS bei Kindern

Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt. Genetische Mutationen gelten allgemein als Hauptgrund für juvenile ALS (JALS). Einige mutierte Gene können von den Eltern vererbt werden. Die Art des defekten Gens kann die ALS-Form beim Kind variieren. Etwa 5–10 % der ALS-Fälle sind auf vererbte Gene zurückzuführen.

In den meisten ALS-Fällen gibt es keine genetische Vorbelastung; die Erkrankung kann durch zufällige genetische Mutationen entstehen. Umweltfaktoren können eine Rolle spielen. Das Vorliegen anderer Erkrankungen wie Autoimmunerkrankungen, Proteindefekte und biochemische Ungleichgewichte kann das Risiko erhöhen, ALS zu entwickeln.

Anzeichen und Symptome von ALS bei Kindern

Frühe Anzeichen sind meist Schwäche in einer Hand, einem Bein, der Zunge oder im Gesicht. Zungenzittern ist ein häufiges Symptom. Die Muskelschwäche breitet sich allmählich auf andere Körperteile aus, je weiter die Erkrankung fortschreitet. Mit der Zeit werden die Muskeln schwächer und kleiner.

Weitere Symptome:

• Muskelzittern (Faszikulationen)
• Schwierigkeiten bei feinmotorischen Aufgaben mit Händen und Fingern
• Sprechprobleme
• Schluck- und Essprobleme
• Gehschwierigkeiten
• Atembeschwerden
• Abnorme Muskelreflexe

Seltenere Symptome sind Gedächtnisverlust, Persönlichkeitsveränderungen und kognitive Beeinträchtigung; manche entwickeln eine frontotemporale Demenz. Schluck- und Atemprobleme sind ernste Komplikationen, die sich oft verschlimmern. ALS verursacht kein Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Gefühlsverlust.

Komplikationen von ALS bei Kindern

Mit Fortschreiten der Krankheit können Kinder Komplikationen entwickeln. Meist verschlimmern sich bestehende Symptome, und es kommt zu weiterem Verlust der Muskelfunktion. Häufige Komplikationen:

• Atemprobleme durch Lähmung der Atemmuskulatur. Kinder benötigen möglicherweise Atemunterstützungsgeräte oder sogar eine Tracheostomie. Mangelnde Atemfunktion erhöht auch das Lungenentzündungsrisiko.
• Sprechprobleme beginnen oft mit verwaschener Sprache. In fortgeschrittenen Fällen müssen Betroffene alternative Kommunikationsmethoden nutzen, da die Muskelkontrolle verloren geht.
• Schluckbeschwerden führen oft zu Dehydrierung und Mangelernährung. Hohes Aspirationsrisiko für Nahrung, Flüssigkeit oder Speichel in die Lunge. Viele benötigen eine Ernährungssonde.
• Demenz (Gedächtnisverlust) und kognitive Beeinträchtigung treten bei ALS-Patienten auf und verschlimmern sich oft.
• Verlust der Selbstversorgungsfähigkeit, Gewichtsverlust und Druckgeschwüre (Dekubitus) sind häufige Komplikationen im fortgeschrittenen Stadium.

ALS verursacht irreversible Hirnschäden und kann letztlich durch Lungenversagen, Lungenentzündung oder Herzversagen tödlich verlaufen.

Bislang gibt es keine Medikamente, die diese Erkrankung heilen. Dennoch sollten Sie ärztliche Hilfe suchen, da Behandlung Komplikationen verhindern, das Fortschreiten der Symptome verlangsamen und Ihrem Kind mehr Komfort verschaffen kann.

Diagnose von ALS bei Kindern

Die ALS-Diagnose erfordert in den frühen Stadien umfangreiche Tests, da die Symptome auch bei anderen Erkrankungen auftreten können. Ärzte können ALS anhand von körperlicher Untersuchung und Symptomen vermuten, wenn der Zustand fortgeschritten ist.

Folgende Tests werden zur Diagnose angeordnet:

• Elektromyografie (EMG) zur Analyse der neuromuskulären Funktion
• Nervenleitgeschwindigkeitsmessung zur Prüfung der Nervenfunktion
• Magnetresonanztomografie (MRT) zur Visualisierung von Schäden im Gehirn und Rückenmark
• Bluttests und Urinanalyse zum Ausschluss anderer Erkrankungen
• Lumbalpunktion (Rückenmarksflüssigkeit) zum Ausschluss von ALS-imitierenden Erkrankungen
• Muskelbiopsie zur Beurteilung zugrundeliegender Muskelerkrankungen

Kinderärzte überweisen das Kind an einen Neurologen für ALS-Diagnose und -Behandlung. Da ALS bei Kindern selten ist, führen Ärzte oft multiple Tests durch, um andere Ursachen ähnlicher Symptome auszuschließen.

Behandlung von ALS bei Kindern

Es gibt keine Heilung für ALS, obwohl die Forschung fortlaufend ist. Die Therapiestrategien zielen darauf ab, Mobilität zu verbessern, Unterstützung zu bieten und Symptome zu lindern. Dazu gehören:

• Logopädie
• Physiotherapie
• Ergotherapie
• Hilfsmittel
• Atemgeräte
• Medikamente gegen vermehrten Speichelfluss, Stimmungsschwankungen etc.
• Ernährungssonde

Medikamente wie Rilutek (Riluzol, oral) und Radicava (Edaravon, intravenös) können das Fortschreiten von ALS verlangsamen oder Symptome vorübergehend lindern. Sie heilen die Erkrankung jedoch nicht. Diese Medikamente sind teuer; besprechen Sie mit dem behandelnden Arzt Unterstützungsprogramme, die bei Kosten helfen können.

Der ALS-Ausbruch bei Kindern kann für Eltern eine emotionale Achterbahnfahrt sein. Informieren Sie sich über die Erkrankung und suchen Sie Unterstützung bei relevanten Organisationen. Die Erkrankung erfordert langfristige, engagierte Betreuung. Der Arzt kann die beste palliative Betreuung empfehlen, um die Lebensqualität Ihres Kindes zu verbessern.