Cystisk fibrose

Hvad er CF?

Cystisk fibrose (sig:SIS-tik fi-BRO-sus), eller CF, er en sygdom, der får kroppen til at blive tyk, klæbrigt slim (sig:MYOO-kus). Dette forårsager problemer på to hovedområder:lungerne og fordøjelsessystemet.

Hvad sker der i CF?

Sunde lunger danner slim, som beskytter luftvejene og gør det lettere at trække vejret. For at lave normalt slim, som er tynd og vandig, kroppen har brug for et specielt protein. Dette protein er defekt ved cystisk fibrose. Så kroppen bliver tyk, klistret slim i stedet, som kan tilstoppe lungerne. Dette skaber et sted, hvor bakterier let kan vokse - og bakterier forårsager infektioner.

Og det er ikke kun luftvejene og lungerne, der er påvirket af cystisk fibrose. Slimproducerende celler beklæder fordøjelsessystemet, herunder maven, tarmene, lever, bugspytkirtel, og reproduktive organer. Bugspytkirtlen producerer enzymer, der hjælper med at fordøje mad og hormoner, der hjælper med at absorbere sukker. Tykt slim i bugspytkirtlen kan gøre det svært for mennesker at fordøje mad og få alle de vitaminer og næringsstoffer, de har brug for.

Hvad er årsagen til CF?

CF er en arvelig sygdom, hvilket betyder, at det er gået fra forælder til barn. Nogen, der har CF, blev født med det. Måske har du hørt nogen sige, "Det er i dine gener." Gener udgør den plan, hver af dine celler følger for at gøre dig til et unikt individ.

Personer med CF fik sygdommen, fordi deres mødre og fædre hver havde et gen for CF. Du har brug for to CF -gener (en fra mor og en fra far) for at få cystisk fibrose.

Cystisk fibrose kan være mild eller alvorlig, afhængig af personen.

Hvordan diagnosticeres CF?

Selvom en person med cystisk fibrose er født med det, det findes ikke altid ved fødslen. Det kan tage et stykke tid, før symptomerne udvikler sig. Læger kan have mistanke om CF, hvis et barn hoster meget og får mange lungeinfektioner. Et barn kan også have stort, omfangsrige afføring (poop) eller kan ikke tage på i vægt som forventet.

For at vide det helt sikkert, lægerne kan lave en simpel test, der ikke gør ondt. Børn med CF har mere salt i sveden end andre børn. Så ved at teste en svedprøve for at kontrollere, hvor meget salt der er i den, læger kan se, om en person har CF.

Hvordan behandles CF?

Formålet med CF -behandling er at holde lungerne fri for slim og fri for infektion. Det er også vigtigt for en person med CF at spise godt.

Et barn med CF vil arbejde med et medicinsk team, herunder læger, sygeplejersker, diætister, og åndedrætsterapeuter. En åndedrætsterapeut ved meget om vejrtrækning og hvordan lungerne fungerer. De kan lære et barn med CF at lave særlige vejrtrækningsøvelser, der hjælper med at slippe af med ekstra slim. Åndedrætsbehandlinger hjælper også ved at tilføre fugt og levere medicin til lungerne.

For at hjælpe med at forhindre eller bekæmpe lungeinfektioner, vask dine hænder godt og ofte og prøv at undgå mennesker, der er syge. Tager forebyggende antibiotika, som dræber bakterier, også kan hjælpe. Sommetider, børn med CF kan få luftvejsinfektioner og skal muligvis blive på hospitalet et stykke tid. Den gode nyhed er, at nyere medicin er mere effektive og hjælper børn med CF til at komme sig hurtigere.

Børn med cystisk fibrose skal arbejde lidt hårdere for at trække vejret, og dette forbrænder flere kalorier. Så det er vigtigt, at de får nok at spise. Selv et barn med CF, der spiser sunde fødevarer og får masser af kalorier, kan stadig have problemer med at vokse og tage på i vægt.

Problemet er, at bugspytkirtlen ikke kan levere de enzymer, der er nødvendige for at nedbryde protein og fedt i mad. Børn med CF kan have hyppigere afføring (poop), fordi de ikke absorberer det protein og fedt, de spiser. De fleste børn med CF tager medicin, der hjælper med at fordøje mad, men kan også være nødvendigt at tage et vitamin- og mineraltilskud.

En diætist kan hjælpe børnene med at finde ud af, hvilke fødevarer de skal spise, og give særlige opskrifter fyldt med næringsstoffer og kalorier. Sammen med at spise rigtigt, det er vigtigt for børn med CF at få regelmæssig motion for at gøre deres lunger så stærke som de kan være.

At leve med CF

Børn, der har CF, skal passe på sig selv, men takket være forbedret behandling, de kan gå i skole og lave almindelige ting, ligesom andre børn. I mellemtiden, forskere arbejder på endnu bedre behandlinger og håber, at der en dag vil være en kur.