La SLA chez les enfants :signes, causes, complications et traitement
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative rare et progressive des motoneurones qui affecte les cellules nerveuses supérieures et inférieures (neurones) du cerveau et de la moelle épinière, affectant l'activité musculaire. La SLA chez les enfants avant l'âge de 25 ans ou dans la petite enfance est appelée sclérose latérale amyotrophique juvénile (JALS). La SLA est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig.
La SLA présente plusieurs symptômes et nécessite une prise en charge à long terme. Lisez la suite pour en savoir plus sur les signes, les symptômes, les causes, les complications, le diagnostic et le traitement de la SLA chez les enfants.
Que se passe-t-il dans la SLA ?
La SLA endommage les motoneurones du cerveau et de la moelle épinière. Les motoneurones sont des cellules nerveuses qui contrôlent les mouvements musculaires volontaires dans le corps. Le cerveau envoie des impulsions nerveuses à la moelle épinière par les motoneurones supérieurs, et la moelle épinière relaie les impulsions aux muscles par les motoneurones inférieurs. Ce système neuromusculaire permet aux muscles de fonctionner en fonction des signaux cérébraux .
Le manque d'influx nerveux peut progressivement conduire à une fonte musculaire. Le trouble ne cause pas de douleur. Cependant, la perte de contrôle musculaire peut affecter la respiration, la parole, l'alimentation et la marche. Ces problèmes musculaires s'aggravent au fur et à mesure que la maladie progresse. L'insuffisance respiratoire due à la perte des fonctions des muscles respiratoires est la principale cause de décès chez les patients SLA.
Parallèlement aux fonctions musculaires, la mémoire et les fonctions cognitives sont affectées dans certains cas. Cependant, les fonctions sensorielles telles que la vision, l'ouïe, le toucher et l'odorat sont normales chez les patients SLA.
Causes de la SLA chez les enfants
La cause précise de la SLA n'est pas entièrement comprise. Les mutations génétiques sont généralement considérées comme les principales causes de la sclérose latérale amyotrophique juvénile (JALS). Certains gènes mutés peuvent être hérités des parents. Le type de gène défectueux hérité peut faire varier le type de SLA chez l'enfant. Environ 5 à 10 % des cas de SLA sont dus à des gènes héréditaires .
Dans la plupart des cas de SLA, il n'y a pas d'antécédents génétiques de la maladie et celle-ci peut survenir en raison d'une mutation génétique aléatoire. Les facteurs environnementaux peuvent jouer un rôle. La présence d'autres conditions, telles que des troubles auto-immuns, des défauts protéiques et des déséquilibres biochimiques, peut également augmenter le risque de développer la SLA.
Signes et symptômes de la SLA chez les enfants
Les premiers signes de la SLA sont généralement une faiblesse dans une main, une jambe, la langue ou le visage. Les contractions de la langue sont l'un des symptômes les plus courants. La faiblesse musculaire se propage progressivement aux autres parties du corps à mesure que la maladie progresse. Au fil du temps, les muscles deviennent plus faibles et plus petits.
Les symptômes suivants sont également observés dans la SLA :
- Secousses musculaires
- Difficulté à effectuer des tâches avec les mains et les doigts
- Problème d'élocution
- Problèmes de déglutition et d'alimentation
- Difficulté à marcher
- Difficultés respiratoires
- Réflexes musculaires anormaux
Certains des symptômes les moins courants sont la perte de mémoire, les changements de personnalité et les troubles cognitifs et certains sont finalement diagnostiqués avec une forme de démence appelée démence frontotemporale. Les problèmes de déglutition et respiratoires sont des complications graves, qui peuvent souvent s'aggraver avec le temps. La SLA ne provoque pas de picotements, d'engourdissements ou de perte de sensation.
Complications de la SLA chez les enfants
Les enfants pourraient développer des complications à mesure que la maladie progresse. Il y a généralement une aggravation des symptômes existants et une perte supplémentaire de la fonction musculaire. Les complications courantes de la SLA peuvent inclure les suivantes .
- Problèmes respiratoires peut survenir en raison d'une paralysie des muscles respiratoires. Les enfants peuvent avoir besoin d'appareils d'assistance respiratoire ou peuvent même avoir besoin d'une trachéotomie pour l'assistance respiratoire. Le manque de fonctions respiratoires adéquates pourrait également augmenter le risque de pneumonie.
- Problèmes d'élocution peut commencer par des troubles de l'élocution chez de nombreuses personnes. Dans les cas avancés, la personne affectée doit utiliser d'autres méthodes de communication en raison du non-fonctionnement des muscles.
- Difficultés à avaler peut souvent entraîner la déshydratation et la malnutrition chez de nombreux enfants. Il existe un risque élevé d'aspiration d'aliments, de liquides ou de salive dans les poumons si le processus de déglutition est affecté. De nombreuses personnes ont besoin d'une sonde d'alimentation en raison du risque de déglutition et d'aspiration.
- Démence (perte de mémoire) et troubles cognitifs sont observés chez les patients SLA, qui peuvent souvent s'aggraver avec le temps.
- Perte de capacité à prendre soin de soi, perte de poids et escarres sont des complications courantes dans les cas avancés.
La sclérose latérale amyotrophique cause des dommages irréversibles au cerveau et peut éventuellement être mortelle en raison du développement d'une insuffisance pulmonaire, d'une pneumonie ou d'une insuffisance cardiaque.
Il n'y a pas de médicaments disponibles jusqu'à présent pour guérir cette condition. Cependant, vous pouvez consulter un médecin car le traitement peut aider à prévenir les complications, réduire l'aggravation des symptômes et aider votre enfant à être plus à l'aise.
Diagnostic de la SLA chez les enfants
Le diagnostic de la SLA nécessite de nombreux tests dans les premiers stades, car les symptômes peuvent également être observés dans d'autres conditions. Les médecins peuvent être en mesure de suspecter la SLA à partir d'examens physiques et de symptômes si la situation s'aggrave.
S'abonnerLes tests suivants sont commandés pour diagnostiquer la SLA .
- Électromyographie (EMG) pour analyser les fonctions neuromusculaires
- Tests de conduction nerveuse peut aider à tester la fonction nerveuse
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) aide à visualiser les dommages dans le cerveau et la moelle épinière
- Tests sanguins et analyse d'urine peut aider à éliminer d'autres maladies possibles
- Ponction lombaire (rachicentèse) est également utile pour prendre en compte certaines conditions qui imitent la SLA
- Biopsie musculaire peut également être fait pour évaluer tout problème musculaire sous-jacent
Les pédiatres peuvent référer l'enfant à un neurologue pour le diagnostic et le traitement de la SLA. La SLA n'est pas courante chez les enfants, les médecins peuvent donc effectuer plusieurs tests pour exclure les causes possibles de symptômes similaires.
Traitement de la SLA chez les enfants
Il n'y a pas de remède pour la SLA, bien que la recherche soit en cours. Les stratégies de traitement visent à améliorer la mobilité, à soutenir et à soulager les symptômes. Ceux-ci peuvent inclure :
- Orthophonie
- Physiothérapie
- Ergothérapie
- Équipement de soutien
- Appareils respiratoires
- Médicaments pour réduire la bave, les sautes d'humeur, etc.
- Sonde d'alimentation
Des médicaments tels que Rilutek (riluzole, médicament oral) et Radicava (edaravone, médicament intraveineux) peuvent ralentir la progression de la SLA ou soulager les symptômes pendant un certain temps. Cependant, ces médicaments ne guérissent pas la maladie. Ce sont des médicaments coûteux, et vous pouvez discuter avec le médecin de votre enfant pour connaître les programmes de soutien qui peuvent vous aider à payer ou à profiter des traitements .
L'apparition de la SLA chez les enfants pourrait être une montagne russe émotionnelle pour les parents. Vous pouvez en apprendre davantage sur le trouble et demander l'aide d'organismes de soutien compétents. La condition nécessite un soutien dédié à long terme pour l'enfant. Le médecin peut vous aider à recommander les meilleurs soins palliatifs pour votre enfant afin d'améliorer sa qualité de vie.
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