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ALS bei Kindern:Anzeichen, Ursachen, Komplikationen und Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene, fortschreitende degenerative Erkrankung der Motoneuronen, die die oberen und unteren Nervenzellen (Neuronen) im Gehirn und Rückenmark betrifft und die Muskelaktivität beeinträchtigt. ALS bei Kindern vor dem 25. Lebensjahr oder in der frühen Kindheit wird als juvenile amyotrophe Lateralsklerose (JALS) bezeichnet. ALS ist auch als Lou-Gehrig-Krankheit bekannt.

ALS hat mehrere Symptome und erfordert eine langfristige Behandlung. Lesen Sie weiter, um mehr über Anzeichen, Symptome, Ursachen, Komplikationen, Diagnose und Behandlung von ALS bei Kindern zu erfahren.

Was passiert bei ALS?

ALS führt zu geschädigten Motoneuronen im Gehirn und Rückenmark. Die Motoneuronen sind Nervenzellen, die willkürliche Muskelbewegungen im Körper steuern. Das Gehirn sendet Nervenimpulse über die oberen Motoneuronen an das Rückenmark, und das Rückenmark leitet die Impulse über die unteren Motoneuronen an die Muskeln weiter. Dieses neuromuskuläre System ermöglicht es den Muskeln, entsprechend den Gehirnsignalen zu funktionieren .

Der Mangel an Nervenimpulsen kann allmählich zu Muskelschwund führen. Die Störung verursacht keine Schmerzen. Der Verlust der Muskelkontrolle kann jedoch das Atmen, Sprechen, Essen und Gehen beeinträchtigen. Diese muskulären Probleme verschlimmern sich mit fortschreitender Krankheit. Atemversagen aufgrund des Verlusts der Atemmuskelfunktion ist die Haupttodesursache bei ALS-Patienten.

Neben den Muskelfunktionen sind teilweise das Gedächtnis und kognitive Funktionen betroffen. Sensorische Funktionen wie Sehen, Hören, Tasten und Riechen sind jedoch bei ALS-Patienten normal.

Ursachen von ALS bei Kindern

Die genaue Ursache von ALS ist nicht vollständig geklärt. Genetische Mutationen werden im Allgemeinen als Hauptursache für die juvenile amyotrophe Lateralsklerose (JALS) angesehen. Einige mutierte Gene können von den Eltern vererbt werden. Die Art des vererbten defekten Gens kann die Art der ALS beim Kind variieren. Etwa 5–10 % der ALS-Fälle sind auf vererbte Gene zurückzuführen .

In den meisten Fällen von ALS gibt es keine genetische Vorgeschichte der Krankheit, und sie kann aufgrund einer zufälligen genetischen Mutation auftreten. Umweltfaktoren können eine Rolle spielen. Das Vorhandensein anderer Erkrankungen, wie Autoimmunerkrankungen, Proteindefekte und biochemische Ungleichgewichte, kann das Risiko der Entwicklung von ALS ebenfalls erhöhen.

Anzeichen und Symptome von ALS bei Kindern

Die frühen Anzeichen von ALS sind normalerweise eine Schwäche in einer Hand, einem Bein, der Zunge oder dem Gesicht. Das Zucken der Zunge ist eines der häufigsten Symptome. Die Muskelschwäche breitet sich mit fortschreitender Erkrankung allmählich auf die anderen Körperteile aus. Mit der Zeit werden die Muskeln schwächer und kleiner.

Die folgenden Symptome werden auch bei ALS beobachtet:

• Muskelzucken
• Schwierigkeiten beim Ausführen von Aufgaben mit Händen und Fingern
• Probleme beim Sprechen
• Schluck- und Essprobleme
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Atembeschwerden
• Anormale Muskelreflexe

Einige der weniger häufigen Symptome sind Gedächtnisverlust, Persönlichkeitsveränderungen und kognitive Beeinträchtigungen, und bei einigen wird schließlich eine Form der Demenz diagnostiziert, die als frontotemporale Demenz bezeichnet wird. Schluck- und Atemprobleme sind schwerwiegende Komplikationen, die sich im Laufe der Zeit oft verschlimmern können. ALS verursacht kein Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Gefühlsverlust.

Komplikationen von ALS bei Kindern

Kinder können Komplikationen entwickeln, wenn die Krankheit fortschreitet. Meist kommt es zu einer Verschlechterung der bestehenden Beschwerden und einem weiteren Verlust der Muskelfunktion. Zu den häufigen Komplikationen von ALS gehören die folgenden .

• Atemprobleme kann durch Lähmung der Atemmuskulatur entstehen. Kinder benötigen möglicherweise Atemunterstützungsgeräte oder sogar eine Tracheotomie zur Atemunterstützung. Ein Mangel an ordnungsgemäßen Atemfunktionen könnte auch das Lungenentzündungsrisiko erhöhen.

• Sprachprobleme kann bei vielen Menschen mit einer undeutlichen Sprache beginnen. In fortgeschrittenen Fällen muss der Betroffene aufgrund der Nichtfunktion der Muskulatur auf andere Kommunikationswege zurückgreifen.

• Schluckbeschwerden kann bei vielen Kindern oft zu Dehydrierung und Unterernährung führen. Es besteht ein hohes Risiko der Aspiration von Nahrung, Flüssigkeiten oder Speichel in die Lunge, wenn der Schluckvorgang beeinträchtigt ist. Viele Menschen benötigen aufgrund des Schluck- und Aspirationsrisikos eine Ernährungssonde.

• Demenz (Gedächtnisverlust) und kognitive Beeinträchtigung werden bei ALS-Patienten beobachtet, die sich im Laufe der Zeit oft verschlimmern können.

• Verlust der Fähigkeit, sich selbst zu versorgen, Gewichtsverlust und Druckgeschwüre sind häufige Komplikationen in fortgeschrittenen Fällen.

Amyotrophe Lateralsklerose verursacht irreversible Schäden am Gehirn und kann schließlich durch die Entwicklung von Lungenversagen, Lungenentzündung oder Herzversagen tödlich sein.

Bisher gibt es keine Medikamente, die diesen Zustand heilen können. Sie können jedoch einen Arzt aufsuchen, da die Behandlung dazu beitragen kann, Komplikationen vorzubeugen, die Verschlechterung der Symptome zu verringern und Ihrem Kind zu helfen, sich wohler zu fühlen.

Diagnose von ALS bei Kindern

Die ALS-Diagnose erfordert im Anfangsstadium viele Tests, da die Symptome auch bei anderen Erkrankungen auftreten können. Ärzte können ALS aufgrund körperlicher Untersuchungen und Symptome vermuten, wenn sich die Situation verschlimmert.

Die folgenden Tests werden zur Diagnose von ALS angeordnet .

• Elektromyographie (EMG) um neuromuskuläre Funktionen zu analysieren

• Nervenleitungstests kann helfen, die Nervenfunktion zu testen

• Magnetresonanztomographie (MRT) hilft, die Schäden im Gehirn und Rückenmark sichtbar zu machen

• Bluttests und eine Urinanalyse kann helfen, andere mögliche Krankheiten auszuschließen

• Lumbalpunktion (Lumbalpunktion) ist auch nützlich, um einige Bedingungen auszuklammern, die ALS nachahmen

• Muskelbiopsie kann auch durchgeführt werden, um zugrunde liegende muskuläre Probleme zu beurteilen

Kinderärzte können das Kind zur ALS-Diagnose und -Behandlung an einen Neurologen überweisen. ALS ist bei Kindern nicht üblich, daher können Ärzte mehrere Tests durchführen, um mögliche Ursachen ähnlicher Symptome auszuschließen.

Behandlung von ALS bei Kindern

Es gibt keine Heilung für ALS, obwohl die Forschung noch nicht abgeschlossen ist. Die Behandlungsstrategien zielen darauf ab, die Beweglichkeit zu verbessern, zu unterstützen und Symptome zu lindern. Dazu können gehören:

• Sprachtherapie
• Physiotherapie
• Ergotherapie
• Unterstützende Ausrüstung
• Atemgeräte
• Medikamente zur Reduzierung von Sabbern, Stimmungsschwankungen usw.
• Ernährungssonde

Medikamente wie Rilutek (Riluzol, orale Medizin) und Radicava (Edaravon, intravenöses Medikament) können das Fortschreiten von ALS verlangsamen oder die Symptome für einige Zeit lindern. Diese Medikamente heilen die Erkrankung jedoch nicht. Dies sind teure Medikamente, und Sie können mit dem Arzt Ihres Kindes über Unterstützungsprogramme sprechen, die helfen können, Behandlungen zu bezahlen oder in Anspruch zu nehmen.

Der Ausbruch von ALS bei Kindern könnte für Eltern eine emotionale Achterbahnfahrt sein. Sie können sich über die Störung informieren und Unterstützung von relevanten Hilfsorganisationen suchen. Die Bedingung erfordert langfristige engagierte Unterstützung für das Kind. Der Arzt kann helfen, die beste Palliativversorgung für Ihr Kind zu empfehlen, um seine Lebensqualität zu verbessern.