Craniopagus parasiticus et le jumeau conjoint inachevé

Le craniopagus parasiticus est un type extrêmement rare de jumeau parasite qui se produit lorsque les jumeaux sont unis par la tête mais que l'un ne se développe pas complètement. Les crânes sont fusionnés mais un seul jumeau développe un corps tandis que l'autre non. Le jumeau qui se développe est appelé le jumeau autosite et celui qui ne se développe pas est appelé le jumeau parasite.

Causes du craniopagus parasiticus

Les jumeaux conjoints surviennent lorsque le processus qui sépare la plupart des jumeaux identiques (monozygotes) ne aboutit pas à une séparation complète. Cela se produit généralement huit à douze jours après la conception. Mais si la division se produit quelques jours plus tard, elle peut s'arrêter avant d'être complète. Il y a aussi la possibilité que deux embryons fusionnent. Les jumeaux parasites diffèrent des jumeaux conjoints en ce qu'un jumeau ne se développe pas pleinement, peut-être en raison d'une dégénérescence du cordon ombilical. Cette condition est si rare qu'on ne sait pas ce qui pourrait être un facteur de risque.

Lorsque les jumeaux conjoints sont attachés au crâne, ils peuvent être attachés à l'arrière, au sommet ou sur le côté. Ils ne sont pas attachés au visage. Ils peuvent partager une partie du crâne et peuvent partager du tissu cérébral.

Diagnostic et pronostic

Les jumeaux parasites seront le plus souvent diagnostiqués grâce aux résultats d'échographie. Dans de nombreux cas, ils mourront dans l'utérus ou peu après la naissance. Le bébé doit généralement être accouché par césarienne. Chaque cas est unique et la famille et les médecins doivent évaluer si une séparation peut réussir. Des considérations légales et éthiques doivent être abordées dans chaque cas.

À mesure que les techniques neurochirurgicales se sont améliorées, certaines séparations ont réussi, du moins à court terme. Trois cas utilisant une technique en deux étapes ont été rapportés comme réussis en 2012.

Le cas de Manar Maged

L'attention mondiale s'est portée sur un bébé égyptien nommé Manar Maged après qu'un épisode de l'émission d'Oprah a diffusé son histoire au monde. L'enfant est née le 30 mars 2004. Un deuxième crâne avec un visage était attaché au crâne de Manar. Ce crâne, nommé Islaam, pouvait cligner des yeux, sourire et avait un cerveau séparé. Mais Islaam dépendait des organes de Manar pour survivre, ce qui la mettait en danger en raison de problèmes cardiaques. Le poids l'empêchait aussi de ramper ou de s'asseoir droit. Cela a conduit à la décision de tenter de détacher le jumeau parasite.

Une chirurgie de 13 heures a été réalisée le 19 février 2005 à l'hôpital pour enfants Benha au nord du Caire, en Égypte, pour détacher le jumeau parasite. Manar est sortie des soins intensifs en mars 2005. Elle ne montrait aucun signe de paralysie et pouvait bouger tous ses membres. Cependant, elle a développé une hydrocéphalie, qui est une accumulation de liquide dans son cerveau. Le 25 mars 2006, elle est décédée d'une infection cérébrale peu avant son deuxième anniversaire. C'était le premier cas ayant eu une opération réussie, bien qu'elle n'ait pas conduit à un résultat positif à long terme.