Qu'est-ce que la dysplasie corticale ?
Avant la naissance des enfants, les neurones en développement (alias cellules cérébrales) s'organisent en couches pour former le cortex cérébral, la partie la plus externe du cerveau.
Mais chez certains enfants, les cellules cérébrales ne s'organisent pas comme elles le devraient génétiquement. Lorsque cela se produit, le cortex cérébral ne se forme pas correctement. Cette condition est connue sous le nom de dysplasie corticale et est associée aux crises, à l'épilepsie et aux retards de développement.
Parce que les neurones n'ont pas réussi à migrer vers leur formation appropriée, la connectivité cérébrale est altérée dans des circuits spécifiques du cerveau, ce qui entraîne un fonctionnement altéré. Au lieu de cela, les signaux cérébraux envoyés par les neurones envoient des signaux incorrects.
Occasionnellement, des neurones plus grands que la normale se développent dans certaines zones du cerveau, ce qui affecte le développement de la connectivité synaptique corticale.
La dysplasie corticale appartient à une famille plus large de troubles connus sous le nom de malformations du développement cortical. C'est un spectre de dérèglement dans le développement du cortex qui cause l'épilepsie chez les enfants.
Cet article explore les causes, le diagnostic, les types de dysplasie corticale, et détaille les options de traitement.
Dysplasie corticale focale
Le type le plus courant de dysplasie corticale observé chez les enfants est la dysplasie corticale focale (DCF). C'est un terme utilisé pour décrire les malformations développementales des neurones limitées aux zones focales dans n'importe quel lobe du cortex cérébral.
La dysplasie corticale focale est la cause la plus courante d'épilepsie et de crises intratables chez les enfants et une cause fréquente de crises chez les adultes.
L'épilepsie intratable décrit des crises qui ne peuvent pas être contrôlées par les médicaments. Environ 1 personne sur 3 atteinte d'épilepsie fait l'expérience de crises intratables.
L'épilepsie associée à la DCF est difficile à traiter chez les enfants comme chez les adultes et est la raison numéro un pour laquelle les enfants subissent une chirurgie pour l'épilepsie.
Types de dysplasie corticale focale
La dysplasie corticale focale a traversé plusieurs classifications basées sur les anomalies complexes associées à la condition.
Le terme a été utilisé pour la première fois pour décrire des malformations spécifiques du cerveau en 1971. Ces malformations comprenaient des cellules cérébrales agrandies et irrégulières et des cellules ballon agrandies dans certains cas.
Actuellement, il existe trois principaux types de DCF, basés sur l'apparence des tissus biologiques :
- DCF Type I : Les cellules cérébrales ont une organisation anormale dans le cortex. Elle implique souvent le lobe temporal du cerveau. Le Type I est difficile à détecter sur un scanner cérébral. Il est souvent vu chez les adultes et détecté quand les patients commencent à faire des crises.
- DCF Type II : C'est une forme plus sévère de dysplasie corticale où les cellules cérébrales ont une apparence anormale en plus de l'arrangement anormal des cellules. Ce type est plus courant chez les enfants et implique à la fois les lobes temporal et frontal du cerveau. Il est généralement visible sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
- DCF Type III : En plus des anomalies trouvées dans le type I et le type II, il y a aussi des dommages à d'autres parties du cerveau associés à des tumeurs, un AVC ou un traumatisme crânien acquis tôt dans la vie.
Symptômes de la dysplasie corticale
Le symptôme le plus courant de la dysplasie corticale est les crises.
Une crise, aussi appelée convulsion, est une surtension électrique soudaine et incontrôlée dans le cerveau qui peut causer une gamme de symptômes selon les parties du cerveau impliquées. Les crises peuvent causer des changements de comportement, de mouvement, de sentiments et de niveaux de conscience.
Si deux crises ou plus surviennent à au moins 24 heures d'intervalle et que la cause ne peut être identifiée, cela est considéré comme de l'épilepsie.
Les crises peuvent commencer à tout âge. Environ les deux tiers des enfants avec une dysplasie corticale focale développent des crises avant 5 ans et la plupart des patients ont des crises avant 16 ans.
D'autres symptômes qui apparaissent pour la dysplasie corticale sont ceux liés à la zone du cerveau affectée. Ces symptômes peuvent inclure des retards de développement et de langage, des troubles visuels et de la faiblesse, et une déficience cognitive, particulièrement quand les crises commencent à un âge précoce.
Causes
La dysplasie corticale peut parfois survenir à cause de la génétique ou d'une lésion cérébrale, mais dans la plupart des cas, le développement anormal du cerveau avant la naissance de l'enfant cause la dysplasie corticale.
Diagnostic
Votre médecin pose un diagnostic d'épilepsie basé sur la santé de votre enfant, ses antécédents médicaux et ceux de votre famille. Il effectuera aussi un examen physique détaillé et essaiera d'apprendre le plus possible de vous sur les crises de votre enfant. Il pourrait aussi faire des analyses de sang.
Si le médecin suspecte une dysplasie corticale, d'autres tests seront prescrits. Ceux-ci incluent l'électroencéphalogramme (EEG), l'imagerie par résonance magnétique (IRM), et un échantillon de tissu.
Si l'IRM est normale, votre médecin prescrira d'autres tests d'imagerie comme la tomographie par émission de positrons (TEP), le SISCOM, ou la magnétoencéphalographie (MEG), pour déterminer la zone du cerveau d'où proviennent les crises.
La dysplasie corticale focale est rarement visible sur un scanner CT et reste parfois indétectable sur une IRM aussi. Dans d'autres cas, la zone affectée montrée sur une IRM peut, en réalité, être plus grande que ce que révèle l'IRM. Cela peut affecter les résultats de la chirurgie.
Pour cette raison, les médecins utilisent d'autres tests d'imagerie puissants comme la combinaison d'IRM haute résolution et le test TEP-FDG pour identifier la dysplasie corticale.
Traitement de la dysplasie corticale
L'objectif principal du traitement de la dysplasie corticale est de contrôler les crises.
Médicaments
Votre médecin prescrira généralement des médicaments antiépileptiques (MAE). Les MAE sont considérés comme la première ligne de traitement pour aider à contrôler les crises causées par la dysplasie corticale.
Si les médicaments ne peuvent pas contrôler les crises après un essai de deux ou plus de médicaments antiépileptiques, alors une chirurgie peut être nécessaire.
Les crises sont difficiles à contrôler avec les médicaments dans la dysplasie corticale focale et de nombreuses personnes ont des crises résistantes aux médicaments. Seulement environ 1 personne sur 5 avec la DCF obtient un bon contrôle des crises avec les médicaments seuls.
Chirurgie
La chirurgie pour la dysplasie corticale peut inclure l'ablation d'une section du cerveau responsable des crises ou l'implantation d'un petit dispositif pour réguler l'activité électronique du cerveau et réduire l'incidence des crises.
Autres options de traitement
Votre médecin peut aussi prescrire un régime cétogène, qui peut aider à réduire les crises. D'autres options non chirurgicales incluent des thérapies diététiques comme un régime Atkins modifié et un régime à faible indice glycémique.
Faire face
Le traitement et le trouble lui-même impactent les patients atteints de dysplasie corticale. Les traitements peuvent causer des vertiges, de la fatigue, une mauvaise coordination et un mauvais équilibre, parmi d'autres effets secondaires.
Les médicaments pour les crises peuvent aussi causer une perte de densité osseuse, altérer l'humeur, et affecter la pensée et d'autres organes du corps.
La chirurgie comporte aussi un risque d'infection, de crises, et de contrôle moteur diminué.
Mais sans traitement, les crises peuvent s'aggraver et réduire la qualité de vie. Cela peut aussi mener à d'autres problèmes médicaux.
Faire face à l'épilepsie peut être angoissant et isolant pour votre enfant. Le stress de vivre avec une maladie chronique peut aussi causer de la dépression. Les groupes de soutien et le conseil peuvent être utiles pour faire face et gérer l'épilepsie.
La clé pour gérer les crises est d'être en bonne santé, et cela signifie développer de saines habitudes incluant de bonnes routines de sommeil, une alimentation et de l'exercice, et prendre soin de la santé émotionnelle de votre enfant.
Il est aussi vital de prêter attention aux déclencheurs qui causent les crises et de suivre le plan de traitement prescrit par votre médecin.
Appelez votre médecin immédiatement si :
- Les médicaments ont des effets secondaires.
- Les crises continuent ou s'aggravent.
- Pour toute question ou préoccupation.
Un mot de Verywell
Voir votre enfant faire des crises peut être extrêmement angoissant et inquiétant pour vous, mais votre médecin vous guidera à travers le processus de prise en charge et de traitement.
Les médicaments et les thérapies à vie peuvent aider à minimiser les effets secondaires de la dysplasie corticale et aider votre enfant. Bien que beaucoup de choses seront un défi, avec le temps, vous et votre enfant apprendrez à faire face avec l'aide de votre réseau de soutien.
N'hésitez pas non plus à parler à un professionnel de santé mentale si vous ou votre enfant vous sentez dépassés et avez besoin de soutien émotionnel.
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