Was ist kortikale Dysplasie?
Bevor Kinder geboren werden, organisieren sich sich entwickelnde Neuronen (auch bekannt als Gehirnzellen) in Schichten, um die Großhirnrinde, den äußersten Teil des Gehirns, zu bilden.
Aber bei manchen Kindern organisieren sich die Gehirnzellen nicht so, wie es genetisch vorgesehen ist. Wenn dies auftritt, bildet sich die Großhirnrinde nicht richtig. Dieser Zustand wird als kortikale Dysplasie bezeichnet und ist mit Krampfanfällen, Epilepsie und Entwicklungsverzögerungen verbunden.
Da die Neuronen nicht in ihre richtige Formation migrieren konnten, wird die Gehirnkonnektivität in bestimmten Schaltkreisen des Gehirns verändert, was zu einer Beeinträchtigung der Funktion führt. Stattdessen senden Gehirnsignale, die durch Neuronen gesendet werden, falsche Signale.
Gelegentlich entwickeln sich in bestimmten Bereichen des Gehirns größere Neuronen als normal, was die Entwicklung der kortikalen synaptischen Konnektivität beeinflusst.
Kortikale Dysplasie gehört zu einer größeren Familie von Erkrankungen, die als Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung bekannt sind. Es ist ein Spektrum von Störungen in der Entwicklung des Kortex, das Epilepsie bei Kindern verursacht.
Dieser Artikel untersucht die Ursachen, die Diagnose, die Arten der kortikalen Dysplasie und beschreibt die Behandlungsmöglichkeiten.
Fokale kortikale Dysplasie
Die häufigste Form der kortikalen Dysplasie bei Kindern ist die fokale kortikale Dysplasie (FCD). Es ist ein Begriff, der verwendet wird, um Entwicklungsfehlbildungen von Neuronen zu beschreiben, die auf die Fokuszonen in jedem Lappen der Großhirnrinde beschränkt sind.
Fokale kortikale Dysplasie ist die häufigste Ursache für hartnäckige Epilepsie und Anfälle bei Kindern und eine häufige Ursache für Anfälle bei Erwachsenen.
Als hartnäckige Epilepsie werden Anfälle bezeichnet, die durch Medikamente nicht beherrschbar sind. Ungefähr 1 von 3 Menschen mit Epilepsie leiden unter hartnäckigen Anfällen.
Epilepsie im Zusammenhang mit FCD ist sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen schwer zu behandeln und ist der häufigste Grund, warum Kinder wegen Epilepsie operiert werden.
Arten von fokaler kortikaler Dysplasie
Die fokale kortikale Dysplasie hat mehrere Klassifikationen durchlaufen, die auf den komplexen Anomalien basieren, die mit der Erkrankung verbunden sind.
Der Begriff wurde erstmals 1971 verwendet, um bestimmte Fehlbildungen des Gehirns zu beschreiben. Diese Fehlbildungen umfassten vergrößerte und unregelmäßige Gehirnzellen und in einigen Fällen vergrößerte Ballonzellen.
Derzeit gibt es drei Haupttypen von FCD, basierend auf dem Aussehen biologischer Gewebe:
- FCD Typ I: Die Gehirnzellen haben eine anormale Organisation im Cortex. Es betrifft oft den Schläfenlappen des Gehirns. Typ I ist in einem Gehirnscan schwer zu erkennen. Es tritt häufig bei Erwachsenen auf und wird erkannt, wenn die Patienten beginnen, Anfälle zu bekommen.
- FCD Typ II: Dies ist eine schwerere Form der kortikalen Dysplasie, bei der die Gehirnzellen zusätzlich zu der abnormalen Anordnung der Zellen abnormal aussehen. Dieser Typ tritt häufiger bei Kindern auf und betrifft sowohl den Temporal- als auch den Frontallappen des Gehirns. Es wird normalerweise in der Magnetresonanztomographie (MRT) gesehen.
- FCD Typ III: Neben den bei Typ I und Typ II gefundenen Anomalien gibt es auch Schäden an anderen Teilen des Gehirns, die mit Tumoren, Schlaganfall oder früh im Leben erworbenen traumatischen Hirnschäden in Verbindung gebracht werden.
Kortikale Dysplasie-Symptome
Das häufigste Symptom der kortikalen Dysplasie sind Krampfanfälle.
Ein Krampfanfall, auch Krampfanfall genannt, ist ein plötzlicher, unkontrollierter Stromstoß im Gehirn, der je nach betroffenen Teilen des Gehirns eine Reihe von Symptomen hervorrufen kann. Krampfanfälle können Veränderungen im Verhalten, in der Bewegung, in den Gefühlen und im Bewusstseinszustand verursachen.
Wenn zwei oder mehr Anfälle im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten und die Ursache dafür nicht identifiziert werden kann, wird dies als Epilepsie angesehen.
Krampfanfälle können in jedem Alter beginnen. Etwa zwei Drittel der Kinder mit fokaler kortikaler Dysplasie entwickeln im Alter von fünf Jahren Anfälle, und die meisten Patienten haben Anfälle im Alter von 16 Jahren.
Andere Symptome, die bei kortikaler Dysplasie auftreten, beziehen sich auf den betroffenen Bereich des Gehirns. Diese Symptome können Entwicklungs- und Sprachverzögerungen, Sehprobleme und -schwäche sowie kognitive Beeinträchtigungen umfassen, insbesondere wenn die Anfälle in einem frühen Alter beginnen.
Ursachen
Kortikale Dysplasie kann manchmal genetisch bedingt oder aufgrund einer Hirnverletzung auftreten, aber in den meisten Fällen verursacht die abnormale Entwicklung des Gehirns vor der Geburt eines Kindes eine kortikale Dysplasie.
Diagnose
Ihr Arzt stellt eine Epilepsie-Diagnose basierend auf der Gesundheit Ihres Kindes, Ihrer Krankengeschichte und Ihrer Familiengeschichte. Sie werden auch eine ausführliche körperliche Untersuchung durchführen und versuchen, so viel wie möglich von Ihnen über die Anfälle Ihres Kindes zu erfahren. Sie können auch Bluttests durchführen.
Wenn der Arzt eine kortikale Dysplasie vermutet, werden weitere Tests verordnet. Dazu gehören Elektroenzephalogramm (EEG), Magnetresonanztomographie (MRT) und eine Gewebeprobe.
Wenn das MRT normal ist, wird Ihr Arzt andere bildgebende Verfahren wie Positronen-Emissions-Tomographie (PET), SISCOM oder Magnetoenzephalographie (MEG) verschreiben, um den Ort des Gehirns zu bestimmen, an dem die Anfälle auftreten.
Fokale kortikale Dysplasie ist selten auf einem CT-Scan sichtbar und bleibt manchmal auch auf einem MRT nicht nachweisbar. In anderen Fällen kann der in einem MRT-Scan gezeigte betroffene Bereich in Wirklichkeit größer sein als das, was durch das MRT gezeigt wird. Dies kann die Ergebnisse der Operation beeinflussen.
Aus diesem Grund verwenden Ärzte andere leistungsstarke bildgebende Verfahren wie die Kombination aus hochauflösendem MRT und dem FDG-PET-Test, um eine kortikale Dysplasie zu identifizieren.
Kortikale Dysplasie-Behandlung
Der Hauptfokus der Behandlung von kortikaler Dysplasie liegt auf der Kontrolle von Anfällen.
Medikamente
Ihr Arzt wird Ihnen in der Regel Antiepileptika (AEDs) verschreiben. Antiepileptika gelten als die erste Behandlungslinie zur Kontrolle von Anfällen, die durch kortikale Dysplasie verursacht werden.
Wenn Medikamente die Anfälle nach einem Versuch mit zwei oder mehr Antiepileptika nicht kontrollieren können, kann eine Operation erforderlich sein.
Anfälle sind mit Medikamenten bei fokaler kortikaler Dysplasie schwer zu kontrollieren, und viele Menschen haben arzneimittelresistente Anfälle. Nur etwa 1 von 5 Menschen mit FCD erreicht eine gute Anfallskontrolle mit Medikamenten allein.
Operation
Eine Operation bei kortikaler Dysplasie kann die Entfernung eines für die Anfälle verantwortlichen Abschnitts des Gehirns oder die Implantation eines kleinen Geräts zur Regulierung der elektronischen Gehirnaktivität und zur Verringerung der Häufigkeit von Anfällen umfassen.
Andere Behandlungsoptionen
Ihr Arzt kann Ihnen auch eine ketogene Diät verschreiben, die helfen kann, Anfälle zu reduzieren. Andere nicht-chirurgische Optionen umfassen Diättherapien wie eine modifizierte Atkins-Diät und eine Diät mit niedrigem glykämischen Index.
Bewältigung
Sowohl die Behandlung als auch die Störung selbst wirken sich auf Patienten mit kortikaler Dysplasie aus. Behandlungen können neben anderen Nebenwirkungen Schwindel, Müdigkeit, Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen verursachen.
Medikamente gegen Krampfanfälle können auch zu einem Verlust der Knochendichte führen, die Stimmung verändern und das Denken und andere Organe des Körpers beeinträchtigen.
Auch eine Operation birgt das Risiko von Infektionen, Krampfanfällen und einer verminderten motorischen Kontrolle.
Aber ohne Behandlung können sich Anfälle verschlimmern und die Lebensqualität beeinträchtigen. Es kann auch zu anderen medizinischen Problemen führen.
Der Umgang mit Epilepsie kann für Ihr Kind belastend und isolierend sein. Der Stress, mit einer chronischen Erkrankung zu leben, kann auch Depressionen verursachen. Selbsthilfegruppen und Beratung können bei der Bewältigung und Behandlung von Epilepsie hilfreich sein.
Der Schlüssel zum Umgang mit Anfällen ist, gesund zu sein, und das bedeutet, gesunde Gewohnheiten zu entwickeln, einschließlich guter Schlafroutinen, Ernährung und Bewegung, und sich um die emotionale Gesundheit Ihres Kindes zu kümmern.
Es ist auch wichtig, auf Auslöser zu achten, die Anfälle verursachen, und den von Ihrem Arzt verordneten Behandlungsplan zu befolgen.
Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn:
- Medikamente haben Nebenwirkungen.
- Anfälle dauern an oder werden schlimmer.
- Bei Fragen oder Bedenken.
Ein Wort von Verywell
Zu beobachten, wie Ihr Kind Krampfanfälle erleidet, kann für Sie äußerst belastend und besorgniserregend sein, aber Ihr Arzt wird Sie durch den Bewältigungs- und Behandlungsprozess führen.
Medikamente und lebenslange Therapien können helfen, die Nebenwirkungen der kortikalen Dysplasie zu minimieren und Ihrem Kind zu helfen. Während viele Dinge eine Herausforderung sein werden, werden Sie und Ihr Kind mit der Zeit lernen, mit der Hilfe Ihres Unterstützungsnetzwerks umzugehen.
Zögern Sie auch nicht, mit einem Psychologen zu sprechen, wenn Sie oder Ihr Kind sich überfordert fühlen und emotionale Unterstützung benötigen.
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