Was ist kortikale Dysplasie?
Bevor Kinder geboren werden, organisieren sich entwickelnde Neuronen (Gehirnzellen) in Schichten, um den Cortex cerebri – den äußersten Teil des Gehirns – zu bilden.
Bei manchen Kindern gelingt diese Organisation nicht so, wie es genetisch vorgesehen ist. Wenn das passiert, bildet sich der Cortex cerebri nicht richtig. Dieser Zustand heißt kortikale Dysplasie und ist mit Anfällen, Epilepsie und Entwicklungsverzögerungen assoziiert.
Weil die Neuronen nicht in ihre vorgesehene Formation migrierten, ist die Gehirnkonnektivität in spezifischen Schaltkreisen verändert, was zu Funktionsbeeinträchtigungen führt. Stattdessen senden Neuronen falsche Signale.
Gelegentlich entwickeln sich in bestimmten Hirnarealen größere Neuronen als normal, was die Entwicklung kortikaler synaptischer Konnektivität beeinträchtigt.
Kortikale Dysplasie gehört zu einer größeren Familie von Störungen, den Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung. Es ist ein Spektrum der Störung in der Entwicklung des Cortex, das Epilepsie bei Kindern verursacht.
Dieser Artikel beleuchtet Ursachen, Diagnose, Arten der kortikalen Dysplasie und Behandlungsoptionen.
Fokale kortikale Dysplasie
Die häufigste Art der kortikalen Dysplasie bei Kindern ist die fokale kortikale Dysplasie (FKD). Der Begriff beschreibt Entwicklungsfehlbildungen von Neuronen, begrenzt auf fokale Zonen in beliebigen Lappen des Cortex cerebri.
Fokale kortikale Dysplasie ist die häufigste Ursache für therapieresistente Epilepsie und Anfälle bei Kindern und eine häufige Anfallsursache bei Erwachsenen.
Therapieresistente Epilepsie beschreibt Anfälle, die medikamentös nicht kontrollierbar sind. Etwa 1 von 3 Epilepsie-Betroffenen erlebt therapieresistente Anfälle.
Die mit FKD assoziierte Epilepsie ist bei Kindern und Erwachsenen schwer zu behandeln und der häufigste Grund, warum Kinder wegen Epilepsie operiert werden.
Arten der fokalen kortikalen Dysplasie
Die fokale kortikale Dysplasie durchlief mehrere Klassifikationen basierend auf den komplexen Anomalien.
Der Begriff wurde 1971 erstmals für spezifische Gehirnfehlbildungen verwendet: vergrößerte, unregelmäßige Gehirnzellen und in manchen Fällen vergrößerte Ballon-Zellen.
Aktuell gibt es drei Haupttypen der FKD, basierend auf dem Gewebeerscheinungsbild:
- FKD Typ I: Abnorme Organisation der Gehirnzellen im Cortex. Oft betrifft der Temporallappen. Typ I ist im Hirnscan schwer zu erkennen. Häufig bei Erwachsenen, entdeckt bei Anfallsbeginn.
- FKD Typ II: Schwerere Form: Gehirnzellen sehen abnormal aus und sind abnormal angeordnet. Häufiger bei Kindern, betrifft Temporal- und Frontallappen. Meist im MRT sichtbar.
- FKD Typ III: Zusätzlich zu Typ-I/II-Anomalien: Schädigung anderer Hirnareale durch Tumoren, Schlaganfall oder frühkindliches Schädel-Hirn-Trauma.
Symptome der kortikalen Dysplasie
Das häufigste Symptom sind Anfälle.
Ein Anfall (Krampfanfall) ist ein plötzlicher, unkontrollierter elektrischer Entladungssturm im Gehirn, der je nach betroffenen Hirnarealen verschiedenste Symptome verursachen kann: Verhaltensänderungen, Bewegungen, Gefühle, Bewusstseinsveränderungen.
Treten zwei oder mehr Anfälle im Abstand von mindestens 24 Stunden auf und ist die Ursache nicht identifizierbar, spricht man von Epilepsie.
Anfälle können in jedem Alter beginnen. Etwa zwei Drittel der Kinder mit fokaler kortikaler Dysplasie entwickeln bis zum 5. Lebensjahr Anfälle; die meisten Patienten haben bis 16 Jahre Anfälle.
Weitere Symptome hängen vom betroffenen Hirnareal ab: Entwicklungs- und Sprachverzögerungen, Sehstörungen, Schwäche, kognitive Beeinträchtigungen – besonders bei frühem Anfallsbeginn.
Ursachen
Kortikale Dysplasie kann manchmal durch Genetik oder Hirnverletzung verursacht werden, aber in den meisten Fällen verursacht die abnorme Gehirnentwicklung vor der Geburt die kortikale Dysplasie.
Diagnose
Der Arzt stellt die Epilepsie-Diagnose basierend auf der Gesundheit Ihres Kindes, der Krankenvorgeschichte und der Familienanamnese. Er führt eine detaillierte körperliche Untersuchung durch und erfragt Details zu den Anfällen. Bluttests können folgen.
Besteht Verdacht auf kortikale Dysplasie, werden weitere Tests veranlasst: Elektroenzephalogramm (EEG), Magnetresonanztomografie (MRT) und Gewebeprobe.
Ist das MRT unauffällig, verordnet der Arzt weitere Bildgebung: Positronen-Emissions-Tomografie (PET), SISCOM oder Magnetoenzephalografie (MEG), um den Anfallsherd zu lokalisieren.
Fokale kortikale Dysplasie ist im CT selten sichtbar und manchmal auch im MRT nicht nachweisbar. In anderen Fällen kann der im MRT gezeigte betroffene Bereich in Wirklichkeit größer sein als dargestellt – das kann Operationsergebnisse beeinflussen.
Deshalb nutzen Ärzte leistungsstarke Kombinationsbildgebung wie hochauflösendes MRT plus FDG-PET, um kortikale Dysplasie zu identifizieren.
Behandlung der kortikalen Dysplasie
Der primäre Behandlungsfokus ist die Anfallskontrolle.
Medikamente
Der Arzt verschreibt in der Regel Antiepileptika (AEDs). AEDs sind die First-Line-Therapie zur Anfallskontrolle bei kortikaler Dysplasie.
Können Medikamente nach Versuch von zwei oder mehr Antiepileptika die Anfälle nicht kontrollieren, kann eine Operation nötig sein.
Anfälle sind bei fokaler kortikaler Dysplasie medikamentös schwer kontrollierbar; viele Betroffene haben medikamentenresistente Anfälle. Nur etwa 1 von 5 Menschen mit FKD erreicht gute Anfallskontrolle allein durch Medikamente.
Operation
Operationen bei kortikaler Dysplasie können die Entfernung des hirnareals, das für die Anfälle verantwortlich ist, oder die Implantation eines kleinen Geräts zur Regulierung der elektrischen Hirnaktivität und Anfallsreduktion umfassen.
Weitere Behandlungsoptionen
Der Arzt kann auch eine ketogene Diät verschreiben, die Anfälle reduzieren kann. Weitere nicht-chirurgische Optionen: Diättherapien wie modifizierte Atkins-Diät und Low-Glycemic-Index-Diät.
Bewältigung (Coping)
Sowohl die Behandlung als auch die Störung selbst beeinträchtigen Patienten. Behandlungen können Schwindel, Müdigkeit, schlechte Koordination und Gleichgewicht verursachen.
Anfallsmedikamente können auch Knochendichteverlust, Stimmungsveränderungen und Beeinträchtigungen von Denken und anderen Organen bewirken.
Operationen bergen Risiken: Infektionen, Anfälle, verminderte Motorik.
Ohne Behandlung können Anfälle schlimmer werden und die Lebensqualität mindern. Auch andere medizinische Probleme können entstehen.
Mit Epilepsie zu leben kann für Ihr Kind belastend und isolierend sein. Der Stress einer chronischen Erkrankung kann Depressionen verursachen. Selbsthilfegruppen und Beratung helfen bei Bewältigung und Management.
Der Schlüssel zur Anfallskontrolle ist Gesundheit: gesunde Gewohnheiten wie guter Schlafrhythmus, Ernährung, Bewegung und emotionale Gesundheit Ihres Kindes pflegen.
Ebenso wichtig: Achten Sie auf Auslöser, die Anfälle provozieren, und folgen Sie dem Behandlungsplan Ihres Arztes.
Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn:
- Medikamente Nebenwirkungen haben.
- Anfälle fortbestehen oder schlimmer werden.
- Bei Fragen oder Bedenken.
Ein Wort von Verywell
Mitanzusehen, wie Ihr Kind Anfälle erlebt, kann extrem belastend und beängstigend sein – aber Ihr Arzt wird Sie durch Bewältigung und Behandlung führen.
Medikamente und lebenslange Therapien können Nebenwirkungen der kortikalen Dysplasie minimieren und Ihrem Kind helfen. Vieles wird eine Herausforderung bleiben, aber mit der Zeit lernen Sie und Ihr Kind, mit Hilfe Ihres Unterstützungsnetzwerks damit umzugehen.
Zögern Sie nicht, einen Psychotherapeuten aufzusuchen, wenn Sie oder Ihr Kind sich überfordert fühlen und emotionale Unterstützung brauchen.
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