Какво е кортикална дисплазия?

Преди децата да се родят, развиващите се неврони (или мозъчни клетки) се организират в слоеве, за да формират мозъчната кора, най-външната част на мозъка.

Но при някои деца, мозъчните клетки не успяват да се организират по начина, по който са генетично предназначени. Когато това се случва, мозъчната кора не се формира правилно. Това състояние е известно като кортикална дисплазия и е асоциирано с сулзи, епилепсия и развителни застоявания.

Защото невроните не са успели да мигрират в своето правилно формиране, мозъчната свързаност е изменена в специфични вериги на мозъка, което води до нарушено функциониране. Вместо това, мозъчни сигнали, изпратени през неврони, изпращат неверни сигнали.

Възможно е да се развият по-големи от нормалното неврони в определени области на мозъка, което засяга развитието на кортикалната синаптична свързаност.

Кортикалната дисплазия принадлежи на по-голямо семейство на разстройства, известни като малформации на кортикалното развитие. Това е спектър от разстройство в развитието на кората, което причинява епилепсия при децата.

Тази статия изследва причините, диагнозата, видовете кортикална дисплазия и подробности за опциите за лечение.

Фокална кортикална дисплазия

Най-честият вид кортикална дисплазия, виждащ се при децата, е фокалната кортикална дисплазия (ФКД). Това е термин, използван за описване на развителни малформации на неврони, ограничени до фокални зони в всеки лъб на мозъчната кора.

Фокалната кортикална дисплазия е най-честата причина за неконтролируема епилепсия и сулзи при децата и честа причина за сулзи при възрастни.

Неконтролируема епилепсия описва сулзи, които не могат да бъдат контролирани с медикаменти. Приблизително 1 на 3 хора с епилепсия преживеят неконтролируеми сулзи.

Епилепсията, асоциирана с ФКД, е трудна за лечение и при деца, и при възрастни и е номер едно причина децата да се подлагат на операция за епилепсия.

Видове фокална кортикална дисплазия

Фокалната кортикална дисплазия е преминала през няколко класификации, базирани на комплексни аномалии, асоциирани със състоянието.

Терминът е използван за първи път за описване на специфични малформации на мозъка през 1971 г. Тези малформации включвали у големи и неправилни мозъчни клетки и у големи балонови клетки в някои.

В момента има три основни вида ФКД, базирани на външния вид на биологичните тъкани:

  • ФКД Тип I: Мозъчните клетки имат аномална организация в кората. Често засяга темпоралния лъб на мозъка. Тип I е трудно за откриване при снимка на мозъка. Често се вижда при възрастни и се открива, когато пациентите започват да имат сулзи.
  • ФКД Тип II: Това е по-тежка форма на кортикална дисплазия, където мозъчните клетки изглеждат аномално в допълнение към аномалното подреждане на клетките. Този тип е по-чест при деца и засяга и темпоралния, и фронтален лъб на мозъка. Обикновено се вижда на магнитно резонансно изображение (МРИ).
  • ФКД Тип III: Освен аномалиите, намерени в тип I и тип II, има също щети на други части на мозъка, асоциирани с тумори, инсулт или травматично мозъчно нараняване, придобито рано в живота.

Симптоми на кортикална дисплазия

Най-честият симптом на кортикална дисплазия са сулзите.

Сулза, cunоscута също като припадъци, е внезапен неконтролиран електричен разряд в мозъка, който може да причини редица симптоми, в зависимост от кои части на мозъка са засегнати. Сулзите могат да причинят промени в поведението, движението, чувствата и нивата на съзнание.

Ако две или повече сулзи се случат най-малко 24 часа напред и причината за тях не може да бъде идентифицирана, тогава се счита за епилепсия.

Сулзите могат да започнат на всякаква възраст. Около две трети от децата с фокална кортикална дисплазия развиват сулзи до 5 години възраст и повечето пациенти имат сулзи до 16 години.

Други симптоми, които се появяват за кортикална дисплазия, са тези, свързани с областта на мозъка, която е засегната. Тези симптоми могат да включват застоявания в развитие и език, зрителни проблеми и слабост, и когнитивно увреждане, особено когато сулзите започват на ранна възраст.

Причини

Кортикалната дисплазия понякога може да се появи заради генетика или мозъчно нараняване, но в повечето случаи аномалното развитие на мозъка преди детето да се роди причинява кортикална дисплазия.

Диагноза

Вашият лекар поставя диагноза епилепсия, базирана на здравето на детето ви, миналото медицинско история и историята на семейството ви. Те също ще извършат подробен физически преглед и ще се опитат да научат колкото се може от вас за сулзите на детето ви. Те могат също да извършат кръвни проби.

Ако лекарът подозира кортикална дисплазия, ще бъдат предписани допълнителни тестове. Тези включват електроенцефалограма (ЕЕГ), магнитно резонансно изображение (МРИ) и тъканена пробирка.

Ако МРИ е нормален, вашият лекар ще предпише други образови тестове като позитронно емисионно томография (ПЕТ) снимка, СИСКОМ или магнетоенцефалография (МЕГ), за да определи местоположението в мозъка, откъдето произхождат сулзите.

Фокалната кортикална дисплазия е рядко виждаща на КТ снимка и понякога остава неоткрита на МРИ също. В други случаи, засегнатото показано в МРИ сканирането може, в реалност, да бъде по-голямо от това, което е разкрито от МРИ. Това може да засегне исходите на операцията.

Затова лекарите използват други мощни образови тестове като комбинацията от високорезулютно МРИ и ФДГ-ПЕТ тест за идентифициране на кортикална дисплазия.

Лечение на кортикална дисплазия

Основният фокус на лечението за кортикална дисплазия е контрол на сулзите.

Медикаменти

Вашият лекар ще предпише общо антиепилептични лекарства (АЕЛ). АЕЛ се считат за първа линия на лечение за помош за контрол на сулзи, вызвани от кортикална дисплазия.

Ако медикаментите не могат да контролират сулзите след опит с две или повече антиепилептични лекарства, тогава операция може да бъде необходима.

Сулзите са трудни за контрол с медикаменти при фокална кортикална дисплазия и много хора имат лекоустойчиви сулзи. Само около 1 на 5 души с ФКД постигат добър контрол на сулзите само с медикаменти.

Операция

Операцията за кортикална дисплазия може да включва премахване на секция от мозъка, отговорна за сулзите, или имплантиране на малко устройство за регулиране на електронната мозъчна активност и намаляване на инцидентите на сулзи.

Други опции за лечение

Вашият лекар може също да предпише кетогенна диета, която може да помогне за намаляване на сулзите. Други нехирургични опции включват диетични терапии като модифицирана Аткинс диета и нискогликемичен индекс диета.

Справяне

И лечението, и самият разстройство влияят на пациентите с кортикална дисплазия. Лечението може да причини замара, умора, лоша координация и баланс сред други странични ефекти.

Медикаментите за сулзи могат също да причинят загуба на костна плътност, промяна на настроението и засягане на мисленето и други органи на тялото.

Операцията също нося риск от инфекция, сулзи и намалена моторна контрола.

Но без никакво лечение, сулзите могат да се влошат и да намалят качеството на живот. Може също да доведе до други медицински проблеми.

Справянето с епилепсия може да бъде негодуване и изолиране за детето ви. Стресът от живот с хронично състояние може също да причини депресия. Групи за подкрепа и консултиране могат да бъдат полезни при справяне и управление на епилепсията.

Ключът към управление на сулзите е да бъдете здрави, и това означава развиване на здрави навици, включително добри рутини за сън, диета и упражнения, и грижа за емоционалното здраве на детето ви.

Това е също жизненоважно да обръщате внимание на тригерите, които причиняват сулзи, и да следвате лечителния план, предписан от вашия лекар.

Обадете се на лекара си веднага ако:

  • Медикаментите имат странични ефекти.
  • Сулзите продължават или се влошават.
  • За всеки въпрос или притеснение.

Думи от Verywell

Свидетелстване на това как детето ви преживява сулзи може да бъде изключително негодуване и притеснително за вас, но вашият лекар ще ви насочи през процеса на справяне и лечение.

Медикаменти и пожизнени терапии могат да помогнат за минимизиране на страничните ефекти на кортикална дисплазия и да помогнат на детето ви. Докато много неща ще бъдат предизвикателство, с времето вие и детето ви ще научите да се справяте с помощта на вашата мрежа за подкрепа.

Също, не се колебайте да говорите с ментален здравен специалист, ако вие или детето ви се чувствате превъзхитени и имате нужда от емоционална подкрепа.

  • Нека сенаторката Тами Дъкуърт да дойми в Сената!
    Сенаторът на САЩ Тами Дъкуърт е на път да направи история (herstory!) като първа сенатор на САЩ, която никога да ражда, докато е в пост! За съжаление, не можем напълно да празнуваме този майчин мाइलстоун все още, защото, едновременно, тя ще направи
  • Безопасност навън при студ за малки деца
    Играта навън по време на по-студено време може да бъде много забавна, стига да уверите, че детето ви е защитен. Ето няколко съвета за зимна топлина: Предвидете топло, водоустойчиво яке. Ръкавите трябва да са тесни на китката. Предвидете топла, вод
  • Информация за четвърта фаза на родовите дейности
    Четвъртата фаза на родовите дейности са първите две или три часа след раждане. По време на това време може да преживеете треперене и ръбежи, както и дискомфорт от натискания след раждане, епизиотомия или разкъси и хемороиди. Можете също да се чувств