• Bebekler
• Aile kurma
• Çocuklar
• Genel ebeveynlik
• Yenidoğanlar
• Gençler
• Yürümeye başlayan çocuklar
• Gebelik

Kortical Displazi Nedir?

Çocuklar doğmadan önce, gelişmekte olan nöronlar (yani beyin hücreleri) serebral korteks, beynin en dış katmanını oluşturmak için tabakalar halinde organize olur.

Ancak bazı çocuklarda, beyin hücreleri genetik olarak olması gerektiği gibi organize olmaz. Bu durumda, serebral korteks düzgün oluşmaz. Bu durum kortikal displazi olarak bilinir ve nöbetler, epilepsi ve gelişimsel gecikmelerle ilişkilendirilir.

Nöronlar doğru formasyonda göç edemediği için, beynin belirli devrelerinde beyin bağlantısı değiştirilir ve bu da işlev bozukluğuna yol açır. Bunun yerine, nöronlar aracılığıyla gönderilen beyin sinyalleri yanlış sinyaller gönderir.

Bazen beynin belirli alanlarında normalden büyük nöronlar gelişir, bu da kortikal sinaptik bağlantının gelişimini etkiler.

Kortical displazi, kortikal gelişim bozuklukları olarak bilinen daha geniş bir bozukluk ailesine aittir. Bu, korteksin gelişimindeki bir spektrum bozukluğudur ve çocuklarda epilepsiye neden olur.

Bu makale, kortikal displazinin nedenlerini, tanısını, tiplerini ve tedavi seçeneklerini incelemektedir.

Fokal Kortikal Displazi

Çocuklarda görülen en yaygın kortikal displazi türü fokal kortikal displazi (FKD)'dir. Bu, serebral korteksin herhangi bir lobundaki fokal zonlarda sınırlı nöronların gelişimsel malformasyonlarını tanımlamak için kullanılan bir terimdir.

Fokal kortikal displazi, çocuklarda tedaviye direncili (intractable) epilepsi ve nöbetlerin en yaygın nedenidir ve yetişkinlerde nöbetlerin sık bir nedenidir.

İntraktable epilepsi, ilaçla kontrol edilemeyen nöbetleri tanımlar. Epilepsi olan kişilerin yaklaşık 1/3'ü intraktable nöbetler yaşar.

FKD ile ilişkili epilepsi hem çocuklarda hem de yetişkinlerde tedavisi zordur ve çocukların epilepsi için ameliyat olmasının numara bir nedenidir.

Fokal Kortikal Displazi Tipleri

Fokal kortikal displazi, bu durumla ilişkili karmaşık anormallikler temelinde birkaç sınıflandırmadan geçmiştir.

Terim, 1971'de beynin belirli malformasyonlarını tanımlamak için ilk kez kullanıldı. Bu malformasyonlar, büyümüş ve düzensiz beyin hücrelerini ve bazıları için büyümüş balon hücrelerini içeriyordu.

Şu anda, biyolojik dokuların görünümüne dayanarak üç ana FKD tipi vardır:

• FKD Tip I: Beyin hücreleri kortekste anormal bir organizasyona sahiptir. Genellikle beynin temporal lobunu ilgilendirir. Tip I beyin taramasında tespit edilmesi zordur. Genellikle yetişkinlerde görülür ve hastalar nöbetler başladığında tespit edilir.
• FKD Tip II: Bu, hücrelerin anormal düzenlemesine ek olarak beyin hücrelerinin anormal göründüğü daha ciddi bir kortikal displazi formudur. Bu tip çocuklarda daha yaygındır ve beynin hem temporal hem de frontal loblarını ilgilendirir. Genellikle manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) ile görülebilir.
• FKD Tip III: Tip I ve Tip II'de bulunan anormalilerin yanı sıra, hayatın erken dönemlerinde edinilen tümörler, inme veya travmatik beyin hasarıyla ilişkili beynin diğer bölgelerinde de hasar vardır.

Kortical Displazi Belirtileri

Kortical displazinin en yaygın belirti nöbetlerdir.

Nöbet, ayakta durma, hisler ve bilinç düzeylerinde değişikliklere neden olabilen beynin aniden kontrol edilmeyen elektriksel bir patlamasıdır. Nöbetler, hangi beyin bölgeleri dahil olursa olsun, davranış, hareket, hisler ve bilinç düzeyinde değişikliklere neden olabilir.

Eğer iki veya daha fazla nöbet en az 24 saat arayla gerçekleşirse ve nedeni belirlenemezse, bu epilepsi kabul edilir.

Nöbetler her yaşta başlayabilir. Fokal kortikal displazili çocukların yaklaşık üçte ikisi beş yaşına kadar nöbet geliştirir ve çoğu hasta 16 yaşına kadar nöbet yaşar.

Kortical displazi için ortaya çıkan diğer belirtiler, etkilenen beyin bölgesiyle ilgili olanlardır. Bu belirtiler gelişim ve dil gecikmeleri, görsel sorunlar ve zayıflık, ve özellikle nöbetler erken yaşta başladığında bilişsel bozukluğu içerebilir.

Nedenler

Kortical displazi bazen genetik veya beyin travması nedeniyle oluşabilir, ancak çoğu durumda, çocuk doğmadan önce beynin anormal gelişmesi kortikal displaziye neden olur.

Tanım

Doktorunuz, çocuğunuzun sağlığına, geçmiş tıbbi öyküsüne ve ailenizin öyküsüne dayanarak epilepsi tanısını koyar. Ayrıca ayrıntılı bir fiziksel muayene yapar ve sizden çocuğunuzun nöbetleri hakkında ne kadar çok bilgi edinebiliyorsa o kadar iyidir. Kan tahlilleri de isteyebilirler.

Doktor kortikal displaziyi şüphe ederse, ileri testler yazacaktır. Bunlar elektroensefalogram (EEG), manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) ve doku numunesi içerir.

Eğer MRI normal çıkarsa, doktorunuz nöbetlerin kaynaklandığı beyin bölgesini belirlemek için pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması, SISCOM veya manyetoensefalografi (MEG) gibi diğer görüntüleme testleri yazacaktır.

Fokal kortikal displazi nadiren BT (tomografi) görüntülemesinde görünür ve bazen MRI'de de tespit edilemez. Diğer durumlarda, MRI'de görülen etkilenen alan, gerçekte MRI ile ortaya konulduğundan daha büyük olabilir. Bu ameliyat sonuçlarını etkileyebilir.

Bu nedenle, doktorlar yüksek çözünürlüklü MRI ve FDG-PET testi kombinasyonu gibi diğer güçlü görüntüleme testlerini kullanarak kortikal displaziyi tanımlarlar.

Kortical Displazi Tedavisi

Kortical displazi tedavisinin birincil odağı nöbetleri kontrol altına almaktır.

İlaç Tedavisi

Doktorunuz genellikle antiepileptik ilaçları (AED) yazacaktır. AED'ler, kortizal displazi kaynaklı nöbetleri kontrol altına almak için ilk satır tedavisi kabul edilir.

Eğer iki veya daha fazla antiepileptik ilaç denemesinin ardından ilaçlar nöbetleri kontrol altına alamazsa, ameliyat gerekebilir.

Nöbetler fokal kortikal displazide ilaçla kontrol edilmesi zordur ve birçok kişi ilaca dirençli nöbetler yaşar. FKD'li kişilerin sadece yaklaşık 1/5'i ilaçla tek başına iyi nöbet kontrolü sağlar.

Cerrahi Tedavi

Kortical displazi için cerrahi, nöbetlerden sorumlu beyin bölümünün çıkarılmasını veya elektronik beyin aktivitesini düzenlemek ve nöbet घटनalarını azaltmak için küçük bir cihazın implantasyonunu içerebilir.

Diğer Tedavi Seçenekleri

Doktorunuz nöbetleri azaltmaya yardımcı olabilecek ketojenik diyet de yazabilir. Diğer non-cerrahi seçenekler, modifiye Atkins diyeti ve düşük glisemik indeksli diyet gibi diyet tedavilerini içerir.

Başa Çıkma

Hem tedavi hem de bozukluk kendisi kortikal displazili hastaları etkiler. Tedaviler baş dönmesi, yorgunluk, zayıf koordinasyon ve denge gibi yan etkilere neden olabilir.

Nöbet ilaçları ayrıca kemik yoğunluğu kaybına, ruh hali değişikliklerine ve düşünme yeteneği ile vücudun diğer organlarını etkileyebilir.

Ameliyat da enfeksiyon, nöbet ve motor kontrol azalması riskini taşır.

Ancak herhangi bir tedavısız, nöbetler kötüleşebilir ve yaşam kalitesini düşürebilir. Bu da diğer tıbbi sorunlara yol açabilir.

Epilepsiyle başa çıkmak çocuğunuz için ürkütücü ve izole edici olabilir. Kronik bir durumla yaşamanın stresi ayrıca depresyona neden olabilir. Destek grupları ve danışmanlık, epilepsiyle başa çıkmak ve yönetmek için faydalı olabilir.

Nöbetleri yönetmenin anahtarı sağlıklı olmak ve bu, çocuğunuzun duygusal sağlığına bakmak dahil iyi uyku rutinleri, diyet, egzersiz ve sağlıklı alışkanlıklar geliştirmek demektir.

Ayrıca nöbet tetikleyicilerine dikkat etmek ve doktorunuzun yazdığı tedavi planını takip etmek de hayati önem taşır.

Hemen doktorunuzu arayın eğer:

• İlaçların yan etkileri varsa.
• Nöbetler devam ediyor veya kötüleşiyorsa.
• Herhangi bir soru veya endişeniz varsa.

Verywell'dan Bir Söz

Çocuğunuzun nöbet geçirmesini izlemek sizin için son derece ürkütücü ve endişe verici olabilir, ama doktorunuz sizi başa çıkma ve tedavi sürecinde yönlendirecektir.

İlaç ve ömür boyu tedaviler, kortikal displazinin yan etkilerini minimize edebilir ve çocuğunuza yardımcı olabilir. Birçok şey zorlayıcı olacak ama zamanla siz ve çocuğunuz destek ağınızın yardımıyla başa çıkmayı öğreneceksiniz.

Ayrıca, siz veya çocuğunuz ezber bozucu hissedip duygusal destek ihtiyacı duyarsanız, bir zihinsel sağlık profesyoneliyle konuşmaktan çekinmeyin.