• Baby's
• Gezinsvorming
• Kinderen
• Algemeen ouderschap
• Pasgeborenen
• Tieners
• Peuters
• Zwangerschap

Wat Is Corticale Dysplasie?

Voordat kinderen geboren worden, organiseren zich ontwikkelende neuronen (aka hersencellen) in lagen om de cerebrale cortex te vormen, het uiterste deel van de hersenen.

Maar bij sommige kinderen faalt de organisatie van de hersencellen op de manier waarop ze genetisch bedoeld zijn. Wanneer dit gebeurt, vormt de cerebrale cortex zich niet correct. Deze aandoening heet corticale dysplasie en geassocieerd met aanvallen, epilepsie en ontwikkelingsachterstanden.

Omdat de neuronen niet wisten te migreren naar hun juiste formatie, is de hersenconnectiviteit gewijzigd in specifieke circuits van de hersenen wat leidt tot gefunctioneerde werking. In plaats daarvan sturen hersensignalen die via neuronen gezonden worden onjuiste signalen.

Soms ontwikkelen zich groter dan normale neuronen in bepaalde gebieden van de hersenen wat de ontwikkeling van corticinale synaptische connectiviteit beïnvloedt.

Corticale dysplasie behoort tot een grotere familie van stoornissen bekend als malformaties van corticinale ontwikkeling. Het is een spectrum van wanorde in de ontwikkeling van de cortex die epilepsie bij kinderen veroorzaakt.

Dit artikel verkent de oorzaken, diagnose, de typen corticinale dysplasie en detailt behandelopties.

Focale Corticale Dysplasie

De meest voorkomende type corticinale dysplasie die bij kinderen gezien wordt is focale corticinale dysplasie (FCD). Het is een term gebruikt om ontwikkelingsmalformaties van neuronen te beschrijven beperkt tot de focale zones in elke loep van de cerebrale cortex.

Focale corticinale dysplasie is de meest voorkomende oorzaak van intratable epilepsie en aanvallen bij kinderen en een frequente oorzaak van aanvallen bij volwassenen.

Intractable epilepsie beschrijft aanvallen die niet gecontroleerd kunnen worden door medicatie. Ongeveer 1 op de 3 mensen met epilepsie ervaart intratable aanvallen.

Epilepsie geassocieerd met FCD is moeilijk te behandelen bij zowel kinderen als volwassenen en is de nummer een reden waarom kinderen operaties voor epilepsie ondergaan.

Typen Focale Corticale Dysplasie

Focale corticinale dysplasie heeft verschillende classificaties doorlopen gebaseerd op de complexe abnormaliteiten geassocieerd met de aandoening.

De term werd voor het eerst gebruikt om specifieke malformaties van de hersenen te beschrijven in 1971. Deze malformaties bestonden uit vergrote en irreguliere hersencellen en vergrote balloncellen in sommige.

Op dit moment zijn er drie hoofdtypen FCD, gebaseerd op het uiterlijk van biologische weefsels:

• FCD Type I: De hersencellen hebben een abnormale organisatie in de cortex. Het betreft vaak de temporale loep van de hersenen. Type I is moeilijk te detecteren in een hersenscan. Het wordt vaak gezien bij volwassenen en gedetecteerd wanneer patiënten aanvallen krijgen.
• FCD Type II: Dit is een ernstigere vorm van corticinale dysplasie waar de hersencellen er abnormaal uitzien naast de abnormale rangschikking van de cellen. Dit type is vaker bij kinderen en betreft zowel de temporale als frontale loben van de hersenen. Het is meestal zichtbaar op magnetische resonantie imaging (MRI).
• FCD Type III: Naast de abnormaliteiten gevonden in type I en type II, is er ook schade aan andere delen van de hersenen geassocieerd met tumoren, beroerte of traumatische hersenschade die vroeg in het leven opgedaan is.

Symptomen Van Corticale Dysplasie

Het meest voorkomende symptoom van corticinale dysplasie is aanvallen.

Een aanval, ook wel insulten genoemd, is een plotselinge onbeheerste elektrische opslag in de hersenen die een reeks symptomen kan veroorzaken afhankelijk van welke delen van de hersenen betrokken zijn. Aanvallen kunnen veranderingen in gedrag, beweging, gevoelens en bewustzijnsgraden veroorzaken.

Als twee of meer aanvallen ten minste 24 uur uit elkaar liggen en de oorzaak niet geïdentificeerd kan worden, dan wordt het epilepsie genoemd.

Aanvallen kunnen op elke leeftijd beginnen. Ongeveer twee derde van de kinderen met focale corticinale dysplasie ontwikkelen aanvallen op vijfjarige leeftijd en de meeste patiënten hebben aanvallen op 16-jarige leeftijd.

Andere symptomen die zich voordoen voor corticinale dysplasie zijn gerelateerd aan het gebied van de hersenen dat beïnvloed is. Deze symptomen kunnen ontwikkelings- en taalachterstanden, visuele problemen en zwakte, en cognitieve beperkingen omvatten, met name wanneer aanvallen op vroege leeftijd beginnen.

Oorzaken

Corticale dysplasie kan soms voorkomen door genetica of een hersenletsel, maar in de meeste gevallen veroorzaakt de abnormale ontwikkeling van de hersenen voordat een kind geboren wordt corticinale dysplasie.

Diagnose

Uw arts stelt een diagnose van epilepsie gebaseerd op de gezondheid van uw kind, verleden medische geschiedenis, en uw familiegeschiedenis. Zij zullen ook een gedetailleerd lichamelijk onderzoek uitvoeren en proberen zoveel mogelijk te leren van u over de aanvallen van uw kind. Zij kunnen ook bloedtests uitvoeren.

Als de arts corticinale dysplasie verdenkt, zullen verdere tests voorgeschreven worden. Deze omvatten electro-encefalogram (EEG), magnetische resonantie imaging (MRI), en een weefselmonster.

Als de MRI normaal is, zal uw arts andere imaging tests voorschrijven zoals de positron emissie tomografie (PET) scan, SISCOM, of magneto-encefalografie (MEG), om de locatie in de hersenen te bepalen waar de aanvallen ontstaan.

Focale corticinale dysplasie is zelden zichtbaar op een CT-scan en blijft soms ondetecteerbaar op een MRI. In andere gevallen kan het aangedane gebied dat op een MRI-scan getoond wordt, in de realiteit groter zijn dan wat de MRI onthult. Dit kan de uitkomsten van chirurgie beïnvloeden.

Om die reden gebruiken dokters andere krachtige imaging tests zoals de combinatie van high-resolution MRI en de FDG-PET test om corticinale dysplasie te identificeren.

Behandeling Van Corticale Dysplasie

De primaire focus van de behandeling voor corticinale dysplasie is het controleren van aanvallen.

Medicatie

Uw arts zal doorgaans antiepileptica (AEDs) voorschrijven. AEDs worden beschouwd als de eerste lijn van behandeling om aanvallen veroorzaakt door corticinale dysplasie te helpen controleren.

Als medicatie aanvallen niet kan controleren na een proef van twee of meer antiepileptica, dan kan chirurgie nodig zijn.

Aanvallen zijn moeilijk te controleren met medicatie bij focale corticinale dysplasie en veel mensen hebben medicamenten-resistente aanvallen. Slechts ongeveer 1 op de 5 mensen met FCD bereikt goede aanvalscontrole met alleen medicatie.

Chirurgie

Chirurgie voor corticinale dysplasie kan het verwijderen van een sectie van de hersenen verantwoordelijk voor de aanvallen of de implantatie van een klein apparaat om elektronische hersenactiviteit te reguleren en de incidentie van aanvallen te verminderen omvatten.

Andere Behandelopties

Uw arts kan ook een ketogene dieet voorschrijven, wat kan helpen aanvallen te verminderen. Andere non-chirurgische opties zijn dieettherapieën zoals een gemodificeerd Atkins-dieet en een laag glycemische index dieet.

Omgaan Ermee

Zowel de behandeling als de aandoening zelf beïnvloeden patiënten met corticinale dysplasie. Behandelingen kunnen duizeligheid, vermoeidheid, slechte coördinatie en balans onder andere bijwerkingen veroorzaken.

Medicatie voor aanvallen kan ook botdensiteitsverlies veroorzaken, de stemming veranderen, en denken en andere organen van het lichaam beïnvloeden.

Chirurgie draagt ook een risico op infectie, aanvallen, en verminderde motorische controle.

Maar zonder enige behandeling kunnen aanvallen verergeren en de kwaliteit van leven verminderen. Het kan ook leiden tot andere medische problemen.

Omgaan met epilepsie kan angstaanjagend en isolerend zijn voor uw kind. De stress van leven met een chronische aandoening kan ook depressie veroorzaken. Steungroepen en counseling kunnen helpen bij omgaan en managen van epilepsie.

De sleutel tot het managen van aanvallen is gezond zijn, en dat betekent gezonde gewoontes ontwikkelen inclusief goede slaaproutines, dieet en oefening, en zorgen voor het emotionele welzijn van uw kind.

Het is ook vitaal om aandacht te besteden aan triggers die aanvallen veroorzaken en het behandelplan voorgeschreven door uw arts te volgen.

Bel uw arts onmiddellijk als:

• Medicijnen bijwerkingen hebben.
• Aanvallen voortduren of erger worden.
• Voor enige vragen of zorgen.

Een Woord Van Verywell

Witnessen hoe uw kind aanvallen ervaart kan extreem angstaanjagend en bezorgd makend zijn voor u, maar uw arts zal u begeleiden door het omgaan en behandelproces.

Medicatie en levenslange therapieën kunnen helpen de bijwerkingen van corticinale dysplasie te minimaliseren en uw kind helpen. Hoewel veel dingen een uitdaging zullen zijn, zullen u en uw kind met de tijd leren om ermee om te gaan met de hulp van uw steunnetwerk.

Ook, aarzel niet om te praten met een geestelijke gezondheidsprofessional als u of uw kind overweldigd voelt en emotionele steun nodig heeft.