Fibrosi cistica

Cos'è la FC?

La fibrosi cistica (o FC) è una malattia che fa sì che il corpo produca muco denso e appiccicoso. Questo causa problemi in due aree principali: polmoni e sistema digerente.

Cosa succede nella FC?

I polmoni sani producono muco, che protegge le vie aeree e facilita la respirazione. Per produrre muco normale, che è sottile e acquoso, il corpo ha bisogno di una proteina speciale. Questa proteina è difettosa nella fibrosi cistica. Quindi il corpo produce muco denso e appiccicoso, che può ostruire i polmoni. Questo crea un ambiente dove i batteri crescono facilmente e causano infezioni.

Non solo vie aeree e polmoni sono colpiti. Le cellule che producono muco rivestono il sistema digerente, inclusi stomaco, intestini, fegato, pancreas e organi riproduttivi. Il pancreas produce enzimi che aiutano a digerire il cibo e ormoni che aiutano ad assorbire lo zucchero. Il muco denso nel pancreas può rendere difficile digerire il cibo e ottenere tutte le vitamine e nutrienti necessari.

Cosa causa la FC?

La FC è una malattia ereditaria, trasmessa dai genitori ai figli. Chi ha la FC ci è nato. Forse avete sentito dire: "È nei tuoi geni". I geni compongono il progetto che ciascuna delle vostre cellule segue per rendervi un individuo unico.

Le persone con FC hanno la malattia perché sia la mamma che il papà avevano un gene per la FC. Servono due geni FC (uno dalla mamma e uno dal papà) per avere la fibrosi cistica.

La fibrosi cistica può essere lieve o grave, a seconda della persona.

Come si diagnostica la FC?

Anche se chi ha la fibrosi cistica ci nasce con essa, non viene sempre scoperta alla nascita. Potrebbe volerci un po' perché i sintomi si sviluppino. I medici possono sospettare la FC se un bambino tossisce molto e prende molte infezioni polmonari. Un bambino potrebbe anche avere feci voluminose o non aumentare di peso come previsto.

Per saperlo con certezza, i medici fanno un test semplice che non fa male. I bambini con FC hanno più sale nel sudore degli altri. Quindi testando un campione di sudore per controllare quanto sale c'è, i medici possono vedere se una persona ha la FC.

Come si cura la FC?

Lo scopo del trattamento della FC è mantenere i polmoni liberi da muco e infezioni. È anche importante che chi ha la FC mangi bene.

Un bambino con FC lavorerà con un team medico, inclusi medici, infermieri, dietisti e terapisti respiratori. Un terapista respiratorio sa molto su respirazione e funzionamento dei polmoni. Possono insegnare a un bambino con FC esercizi di respirazione speciali per eliminare il muco in eccesso. I trattamenti respiratori aiutano anche aggiungendo umidità e portando farmaci nei polmoni.

Per prevenire o combattere le infezioni polmonari, lavatevi bene e spesso le mani e cercate di evitare chi è malato. L'assunzione di antibiotici preventivi, che uccidono i batteri, può aiutare. A volte, i bambini con FC prendono infezioni respiratorie e potrebbero dover stare in ospedale per un po'. La buona notizia è che i farmaci più recenti sono più efficaci e aiutano i bambini con FC a riprendersi più velocemente.

I bambini con fibrosi cistica devono lavorare un po' di più per respirare, e questo brucia più calorie. Quindi è importante che mangino abbastanza. Anche un bambino con FC che mangia cibi sani e assume molte calorie potrebbe avere ancora difficoltà a crescere e aumentare di peso.

Il problema è che il pancreas non può consegnare gli enzimi necessari per scomporre proteine e grassi nel cibo. I bambini con FC possono avere movimenti intestinali più frequenti perché non assorbono le proteine e i grassi che mangiano. La maggior parte dei bambini con FC prende farmaci che aiutano a digerire il cibo, ma potrebbero anche aver bisogno di integratori vitaminici e minerali.

Un dietista può aiutare i bambini a capire quali cibi mangiare e fornire ricette speciali ricche di nutrienti e calorie. Oltre a mangiare bene, è importante che i bambini con FC facciano esercizio regolare per rendere i polmoni più forti possibile.

Vivere con la FC

I bambini che hanno la FC devono prendersi cura di sé, ma grazie a trattamenti migliorati, possono andare a scuola e fare cose normali, proprio come gli altri bambini. Nel frattempo, i ricercatori lavorano su trattamenti ancora migliori e sperano che un giorno ci sarà una cura.

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