Fibrosi cistica

Che cos'è la FC?

Fibrosi cistica (diciamo:SIS-tik fi-BRO-sus), o CF, è una malattia che fa ingrossare il corpo, muco appiccicoso (diciamo:MYOO-kus). Ciò causa problemi in due aree principali:i polmoni e l'apparato digerente.

Cosa succede nella FC?

I polmoni sani producono muco, che protegge le vie aeree e facilita la respirazione. Per produrre muco normale, che è sottile e acquoso, il corpo ha bisogno di una proteina speciale. Questa proteina è difettosa nella fibrosi cistica. Così il corpo si fa spesso, muco appiccicoso invece, che può ostruire i polmoni. Questo crea un luogo in cui i batteri possono facilmente crescere e i batteri causano infezioni.

E non sono solo le vie aeree ei polmoni ad essere colpiti dalla fibrosi cistica. Le cellule che producono muco rivestono il sistema digestivo, compreso lo stomaco, intestino, fegato, pancreas, e organi riproduttivi. Il pancreas produce enzimi che aiutano a digerire il cibo e ormoni che aiutano ad assorbire lo zucchero. Il muco denso nel pancreas può rendere difficile per le persone digerire il cibo e ottenere tutte le vitamine e i nutrienti di cui hanno bisogno.

Quali sono le cause della fibrosi cistica?

La FC è una malattia ereditaria, il che significa che viene tramandato da genitore a figlio. Qualcuno che ha CF è nato con esso. Forse hai sentito qualcuno dire, "È nei tuoi geni." I geni costituiscono il progetto che ciascuna delle tue cellule segue per renderti un individuo unico.

Le persone con fibrosi cistica hanno contratto la malattia perché le loro mamme e i loro papà avevano un gene per la fibrosi cistica. Hai bisogno di due geni CF (uno da mamma e uno da papà) per avere la fibrosi cistica.

La fibrosi cistica può essere lieve o grave, a seconda della persona.

Come viene diagnosticata la FC?

Anche se qualcuno con la fibrosi cistica è nato con essa, non si trova sempre alla nascita. Potrebbe volerci un po' di tempo prima che i sintomi si sviluppino. I medici possono sospettare la fibrosi cistica se un bambino tossisce molto e contrae molte infezioni polmonari. Un bambino potrebbe anche avere grandi, movimenti intestinali voluminosi (cacca) o potrebbero non aumentare di peso come previsto.

Per sapere con certezza, i medici possono fare un semplice test che non fa male. I bambini con FC hanno più sale nel sudore rispetto agli altri bambini. Quindi, testando un campione di sudore per verificare la quantità di sale contenuta, i medici possono vedere se una persona ha la FC.

Come viene trattata la FC?

Lo scopo del trattamento della FC è di mantenere i polmoni liberi dal muco e liberi da infezioni. È anche importante che una persona con FC mangi bene.

Un bambino con FC lavorerà con un'équipe medica, compresi i medici, infermieri, dietologi, e terapisti respiratori. Un terapista respiratorio sa molto sulla respirazione e su come funzionano i polmoni. Possono insegnare a un bambino con FC a fare esercizi di respirazione speciali che aiutano a liberarsi del muco in eccesso. I trattamenti di respirazione aiutano anche aggiungendo umidità e fornendo medicine nei polmoni.

Per aiutare a prevenire o combattere le infezioni polmonari, lavati bene e spesso le mani e cerca di evitare le persone malate. Assunzione di antibiotici preventivi, che uccidono i batteri, può anche aiutare. Qualche volta, i bambini con FC possono contrarre infezioni respiratorie e potrebbero dover rimanere in ospedale per un po'. La buona notizia è che i nuovi farmaci sono più efficaci e aiutano i bambini con FC a recuperare più velocemente.

I bambini con fibrosi cistica devono lavorare un po' di più per respirare, e questo brucia più calorie. Quindi è importante che abbiano abbastanza da mangiare. Anche un bambino con FC che mangia cibi sani e assume molte calorie può ancora avere problemi a crescere e ad aumentare di peso.

Il problema è che il pancreas non è in grado di fornire gli enzimi necessari per scomporre proteine ​​e grassi negli alimenti. I bambini con FC possono avere movimenti intestinali più frequenti (cacca) perché non assorbono le proteine ​​e i grassi che mangiano. La maggior parte dei bambini con FC assume medicinali che aiutano a digerire il cibo, ma potrebbe anche aver bisogno di assumere un integratore di vitamine e minerali.

Un dietologo può aiutare i bambini a capire quali cibi mangiare e fornire ricette speciali ricche di nutrienti e calorie. Insieme a mangiare bene, è importante che i bambini con FC facciano regolarmente esercizio fisico per rendere i loro polmoni più forti possibile.

Vivere con la CF

I bambini che hanno la FC devono prendersi cura di se stessi, ma grazie a un trattamento migliore, possono andare a scuola e fare cose normali, proprio come gli altri bambini. Nel frattempo, i ricercatori stanno lavorando a trattamenti ancora migliori e sperano che un giorno ci sarà una cura.

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