Mi az agykortex dysplasia?
A gyermekek születése előtt a fejlődő neuronok (agysejtek) rétegekre szerveződnek, hogy létrehozzák a cerebrális cortexet, az agy legkülső részét.
De egyes gyermekeknél az agysejtek nem szerveződnek fel a génetikailag előírt módon. Ilyenkor a cerebrális cortex nem alakul ki megfelelően. Ezt az állapotot corticalis dysplasiának (agykortex dysplasia) nevezik, ami szurokkozás, epilepszia és fejlődési késedelemmel jár.
Mivel a neuronok nem vándoroltak a megfelelő formációba, az agy kapcsolatai bizonyos áramköreiben megváltoznak, ami károsítja a működést. Helyettük az agyi jelek a neuronokon keresztül hibás jeleket küldenek.
Lehet, hogy bizonyos agyterületekben nagyobb, mint normális neuronok fejlőnek ki, ami befolyásolja a kortikális szinaptikus kapcsolatfejlődést.
A corticalis dysplasia egy nagyobb betegségcsaládhoz tartozik, az agykortex fejlesztési malformációihoz. Ez a cortex fejlődésének zavarainak spektruma, ami gyermekeknél epilepsziát okoz.
A cikk a причины, diagnosztika, a corticalis dysplasia típusai és a kezelési lehetőségek feltárását célozza.
Fókuszális kortikális dysplasia
A gyermekeknél leggyakrabban előforduló corticalis dysplasia típus a fókuszális kortikális dysplasia (FCD). Ez a fogalom a neuronok fejlesztési malformációit írja le, amelyek a cerebrális cortex bármely lobuszának fókuszális zónáira korlátozódnak.
A fókuszális kortikális dysplasia a leggyakoribb oka a gyógyszerrel nem kezelhető epilepszia és szurokkozásnak gyermekeknél, és gyakori ok felnőtteknél is.
A gyógyszerrel nem kezelhető epilepszia olyan szurokkozásokat jelent, amiket gyógyszerekkel nem lehet kontrollálni. Az epilepsziás emberek kb. harmadánál fordul elő.
Az FCD-vel társult epilepszia nehezen kezelhető mind gyermekeknél, mind felnőtteknél, és a gyermekek epilepsziaműtétének szám egy okai.
Fókuszális kortikális dysplasia típusai
Az FCD több osztályozáson esett át a komplex abnormalitások alapján.
A fogalmat 1971-ben használták először az agy specifikus malformációinak leírására. Ezek a malformációk nagytestű és szabálytalan agysejteket, valamint néhány esetben nagy „balloon” sejteket foglaltak magukban.
Jelenleg három fő FCD típus van, a biológiai szövetek megjelenése alapján:
- FCD I. típus: Az agysejtek abnormálisan szerveződnek a cortexben. Gyakran érinti az agy oldallobuszát. Az I. típus nehéz detektálni agyfelvételen. Gyakran felnőtteknél látható, amikor szurokkozás kezdődik.
- FCD II. típus: Ez egy súlyosabb forma, ahol az agysejtek nemcsak abnormálisan rendeződnek, de azok megjelenése is rendellenes. Ez a típus gyakrabban gyermekeknél fordul elő, és mind az oldallobusz, mind az éllelobusz érintett. Általában látszik magnetrezonancia képelésen (MRI).
- FCD III. típus: Az I. és II. típus abnormalitásain túl még más agyterületek sérülése is társul, mint daganatok, stroke, vagy korai életkorban szerzett trauma.
Corticalis dysplasia tünetei
A corticalis dysplasia leggyakoribb tünete a szurokkozás.
A szurokkozás, vagyis a convulsio, hirtelen, nem kontrollált elektromos robbanás az agyban, ami a betöltött agyterületektől függően változatos tüneteket okoz. Változtathat a viselkedésben, mozgásban, érzésekben és a tudatállapotban.
Ha kettő vagy több szurokkozás fordul elő legalább 24 óra különbséggel, és az ok nem azonosítható, akkor epilepsziáról beszélünk.
A szurokkozás bármelyik korban elkezdődhet. Az FCD-s gyermekek kb. kétharmada 5 éves koráig fejleszteni szurokkozásokat, a legtöbb betegeknél 16 éves koráig jelentkezik.
Egyéb tünetek, ami a betöltött agyterülethez kötődnek: fejlődési és nyelvi késedelmek, látási zavarok és gyengeség, kognitív kavarodás, főleg ha a szurokkozás korán kezdődik.
Okok
A corticalis dysplasia néha genetikai okokból vagy agysebzés következtében jön létre, de a legtöbb esetben a születés előtti agy abnormalis fejlődése okozza.
Diagnosztika
Az orvos az epilepszia diagnózist a gyermek egészségének, korábbi betegelőzményeinek és a családi anamnézis alapján állítja. Részletes fizikai vizsgálatot végez, és megpróbál minél többet megtudni a gyermek szurokkozásairól. Vérvizsgálatokat is elvégezhetnek.
Ha az orvos gyanítja a corticalis dysplasiát, további vizsgálatokat rendelesz. Ezek: elektrokephalogramma (EEG), magnetrezonancia képelés (MRI), és szövetminta.
Ha az MRI normális, az orvos más képelő eljárásokat ír fel, mint a pozitron emissziós tomográfia (PET), SISCOM, vagy magnetoenzefalográfia (MEG), a szurokkozás kiváltó agyterület lokalizálására.
Az FCD ritkán látszik CT-n, és néha MRI-n sem detektálható. Más esetben az MRI-n látható érintett terület valójában nagyobb lehet, mint amit az MRI mutat. Ez befolyásolhatja a műtét eredményét.
Ezért az orvosok más hatékony képelő módszereket használnak, mint a nagy felbontású MRI és az FDG-PET kombó a corticalis dysplasia azonosítására.
Corticalis dysplasia kezelése
A kezelés elsődleges fókusza a szurokkozás kontrolása.
Gyógyszeres kezelés
Az orvos általában antiepileptikus gyógyszereket (AED) ír fel. Az AED-k az első sorbeli kezelés a corticalis dysplasia okozta szurokkozás kontrolálására.
Ha a gyógyszer nem tudja kontrollálni a szurokkozásokat két vagy több antiepileptikum kipróbálása után, akkor műtét lehet szükséges.
Az FCD-ben a szurokkozás nehéz gyógyszerrel kontrollálni, sokan gyógyszerekkel nem kezelhető szurokkozásban részesülnek. Csak minden 5 FCD-s betegeből 1 ér el jó szurokkozás-kontrollt csupán gyógyszerrel.
Műtét
A corticalis dysplasia műtéti kezelése magában foglalhatja az agy szurokkozásért felelős részletének eltávolítását, vagy egy kis eszköz beültetését az elektronikus agyaktivitás szabályozására és a szurokkozás gyakoriságának csökkentésére.
Egyéb kezelési lehetőségek
Az orvos ketogén diétát is írhat fel, ami csökkentheti a szurokkozásokat. Egyéb nem műtéti opciók: diétás terapák, mint a módosított Atkins-diéta és a alacsony glikémiai indexű diéta.
Megküzdés
Mind a kezelés, mind a betegség hat a betegekre. A kezelések szédülést, fáradtságot, rossz koordinációt és egyensúlyzavarokat okozhatnak.
Az epilepszgyógyszerek csökkentheti a csonttömörséget, megváltoztathatja a hangulatot, és hatással lehet a gondolkodásra és más szervekre.
A műtét is kockázattal jár: fertőzés, szurokkozás, mozgásszabadság csökkenése.
De kezelés nélkül a szurokkozás rosszabbodhat, és rombolja az életminőséget. Más orvosi problémákhoz is vezethet.
Az epilepszia megküzdése szorongást és elszigeteltség érzését keltheti a gyermekben. A krónikus állapattal való élet stressze depressziót is okozhat. Támogatási csoportok és tanácsadás segíthet a kezelésben.
A szurokkozás kezelésének kulcsa az egészség megőrzése: egészséges szokások kialakítása, jó alvási rutin, táplálkozás, mozgás, és a gyermek érzelmi egészségének gondozása.
Fontos figyelni az indító tényezőkre, ami szurokkozáshoz vezet, és követni az orvos által előírt kezelési tervet.
Hívja az orvost azonnal, ha:
- Gyógyszereknek mellékhatásuk van.
- Szurokkozás folytatódik vagy rosszabbodik.
- Bármilyen kérdés vagy aggodalom merül fel.
Verywell szava
A gyermek szurokkozásának tapasztalása rendkívül szorongást és aggodalmat kelthet, de az orvos végigvezeti a megküzdési és kezelési folyamaton.
Gyógyszer és élethosszig tartó terapák minimalizálhatják a corticalis dysplasia mellékhatásait és segíthetnek a gyermeknek. Sok dolog kihívás marad, de idővel Ön és a gyermeke megtanulja megküzdeni a támogató háló segítségével.
Ne habozzon el beszélni egy mentális egészségügyi szakemberrel, ha Ön vagy a gyermeke overwhelmed érezheti magát és érzelmi támogatásra van szüksége.
-
kevesebb dolog mondja ennyire a nyarat, mint a július 4-e. És bár az ünnepet általában az egész Egyesült Államokban ünneplik, minden családnak van a saját egyedi hagyománya. Természetesen, ha gyerekek is játszanak, a családoknak lehet, hogy kicsit me -
Az anyatej az egyetlen táplálék, amire a baba az első hat hónapban van szüksége. Folytassa az anyatejtadást, amíg a baba két éves nem lesz, sőt, tovább is. Tápláljon igény szerint Kövesse a baba éhség és teltség jeleit. Ez beállítja a tejtermelést -
Semmi nem kiáltja ki az ünnepeket, mint az idő töltése a gyerekekkel egy asztal körül, kézzel készített ajándékok készítése a családnak és barátoknak. A nagymama imádja a tésztás nyakláncokat, de nem elég nála? Változtasd meg ezt az ünnepi szezont ez
