Mi az a kortikális diszplázia?
A gyermekek születése előtt a fejlődő neuronok (más néven agysejtek) rétegekké szerveződve alkotják az agykérget, az agy legkülső részét.
Néhány gyermeknél azonban az agysejtek nem szerveződnek úgy, ahogyan genetikailag kellene. Amikor ez megtörténik, az agykéreg nem alakul ki megfelelően. Ez az állapot kérgi diszplázia néven ismert, és görcsrohamokkal, epilepsziával és fejlődési késleltetéssel jár.
Mivel a neuronok nem vándoroltak be megfelelő formációjukba, az agy specifikus áramköreiben megváltozik az agy kapcsolódási képessége, ami működési zavarokhoz vezet. Ehelyett a neuronokon keresztül küldött agyi jelek helytelen jeleket küldenek.
Időnként a normálnál nagyobb neuronok fejlődnek ki az agy bizonyos területein, ami befolyásolja a kérgi szinaptikus kapcsolat kialakulását.
A kortikális diszplázia az agykérgi fejlődési rendellenességekként ismert rendellenességek nagyobb családjába tartozik. Ez a kéregfejlődési rendellenességek spektruma, amely gyermekeknél epilepsziát okoz.
Ez a cikk feltárja a kérgi diszplázia okait, diagnózisát, típusait, és részletesen ismerteti a kezelési lehetőségeket.
Fokális kortikális dysplasia
A gyermekeknél észlelt kortikális diszplázia leggyakoribb típusa a fokális kérgi diszplázia (FCD). Ezt a kifejezést az agykéreg bármely lebenyének fókuszzónáira korlátozódó neuronok fejlődési rendellenességeinek leírására használják.
A fokális kortikális diszplázia a leggyakrabban előforduló, kezelhetetlen epilepszia és görcsrohamok oka gyermekeknél, és gyakori oka a rohamoknak felnőtteknél.
A kezelhetetlen epilepszia olyan rohamokat ír le, amelyek nem szabályozhatók gyógyszeres kezeléssel. Körülbelül 3 epilepsziás emberből 1 tapasztal kezelhetetlen rohamokat.
Az FCD-vel összefüggő epilepsziát nehéz kezelni mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében, és ez az első számú oka annak, hogy a gyermekeket epilepszia miatt sebészeti beavatkozásnak vetik alá.
A fokális kortikális dysplasia típusai
A fokális kérgi diszplázia számos osztályozáson ment keresztül az állapothoz kapcsolódó összetett rendellenességek alapján.
Ezt a kifejezést először 1971-ben használták az agy specifikus fejlődési rendellenességeinek leírására. Ezek a rendellenességek megnagyobbodott és szabálytalan agysejteket, valamint egyes esetekben megnagyobbodott ballonsejteket tartalmaztak.
Jelenleg három fő típusa van az FCD-nek a biológiai szövetek megjelenése alapján:
- I. típusú FCD: Az agysejtek abnormális szerveződést mutatnak a kéregben. Gyakran érinti az agy temporális lebenyét. Az I. típust nehéz észlelni az agyvizsgálat során. Gyakran észlelik felnőtteknél, és akkor észlelik, amikor a betegeknek rohamai kezdődnek.
- II-es típusú FCD: Ez a kortikális diszplázia egy súlyosabb formája, ahol az agysejtek abnormálisnak tűnnek a sejtek rendellenes elrendezése mellett. Ez a típus gyakrabban fordul elő gyermekeknél, és az agy temporális és homloklebenyét egyaránt érinti. Általában mágneses rezonancia képalkotáson (MRI) látható.
- FCD Type III: Az I. és II. típusú rendellenességeken kívül az agy más részeinek károsodása is társul daganatokhoz, stroke-hoz vagy traumás agykárosodáshoz, amelyet az élet korai szakaszában szereztek.
Kortikális diszplázia tünetei
A kortikális diszplázia leggyakoribb tünete a görcsrohamok.
A roham, más néven görcsroham, egy hirtelen, ellenőrizetlen elektromos túlfeszültség az agyban, amely számos tünetet okozhat attól függően, hogy az agy mely részei érintettek. A rohamok változásokat okozhatnak a viselkedésben, a mozgásban, az érzésekben és a tudatszintben.
Ha két vagy több roham legalább 24 órás eltéréssel jelentkezik, és ennek oka nem azonosítható, akkor ez epilepsziának minősül.
A rohamok bármely életkorban kezdődhetnek. A fokális kérgi diszpláziában szenvedő gyermekek körülbelül kétharmadánál ötéves korukra, és a legtöbb betegnél 16 éves korukra jelentkeznek rohamok.
A kérgi diszplázia egyéb tünetei az érintett agyterülettel kapcsolatosak. Ezek a tünetek magukban foglalhatják a fejlődési és nyelvi késéseket, a látási aggodalmakat és a gyengeséget, valamint a kognitív károsodást, különösen akkor, ha a rohamok korai életkorban kezdődnek.
Okok
A kortikális diszplázia néha genetika vagy agysérülés miatt fordulhat elő, de a legtöbb esetben az agy kóros fejlődése a gyermek születése előtt kérgi diszpláziát okoz.
Diagnózis
Kezelőorvosa gyermeke egészségi állapota, korábbi kórtörténete és családja kórtörténete alapján diagnosztizálja az epilepsziát. Részletes fizikális vizsgálatot is végeznek, és megpróbálnak minél többet megtudni Öntől gyermeke rohamairól. Vérvizsgálatot is végezhetnek.
Ha az orvos kérgi diszpláziára gyanakszik, további vizsgálatokat ír elő. Ezek közé tartozik az elektroencefalogram (EEG), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és a szövetminta.
Ha az MRI normális, kezelőorvosa más képalkotó vizsgálatokat, például pozitronemissziós tomográfia (PET) vizsgálatot, SISCOM-vizsgálatot vagy magnetoencephalográfiát (MEG) ír elő, hogy meghatározza a rohamok kialakulásának helyét az agyban.
A fokális kortikális diszplázia ritkán látható CT-vizsgálaton, és néha MRI-n is kimutathatatlan marad. Más esetekben az MRI-vizsgálat során kimutatott érintett terület a valóságban nagyobb is lehet, mint amit az MRI kimutat. Ez befolyásolhatja a műtét kimenetelét.
Emiatt az orvosok más hatékony képalkotó teszteket alkalmaznak, mint például a nagy felbontású MRI és az FDG-PET teszt kombinációja a kérgi diszplázia azonosítására.
Kortikális diszplázia kezelése
A kortikális diszplázia kezelésének elsődleges célja a rohamok kontrollálása.
Gyógyszer
Kezelőorvosa általában antiepileptikumokat (AED) ír fel. Az AED-k a kortikális diszplázia okozta görcsrohamok kezelésének első vonalaként használhatók.
Ha két vagy több antiepileptikum kipróbálása után gyógyszeres kezelés nem képes a rohamokat ellenőrizni, műtétre lehet szükség.
Fokális kérgi diszplázia esetén a rohamokat nehéz gyógyszeres kezeléssel ellenőrizni, és sok embernek vannak gyógyszerrezisztens rohamai. 5 FCD-ben szenvedő emberből csak körülbelül 1 ér el jó rohamszabályozást kizárólag gyógyszeres kezeléssel.
Sebészet
A kortikális diszplázia miatti műtét magában foglalhatja a rohamokért felelős agyszakasz eltávolítását, vagy egy kis eszköz beültetését az agy elektronikus tevékenységének szabályozására és a rohamok előfordulásának csökkentésére.
Egyéb kezelési lehetőségek
Kezelőorvosa ketogén diétát is előírhat, amely segíthet csökkenteni a rohamokat. Egyéb nem műtéti lehetőségek közé tartoznak a diétás terápiák, például a módosított Atkins-diéta és az alacsony glikémiás indexű diéta.
Megküzdés
Mind a kezelés, mind maga a rendellenesség hatással van a kérgi diszpláziában szenvedő betegekre. A kezelések egyéb mellékhatások mellett szédülést, fáradtságot, rossz koordinációt és egyensúlyt okozhatnak.
A görcsrohamok elleni gyógyszeres kezelés csontsűrűség-csökkenést is okozhat, megváltoztathatja a hangulatot, és hatással lehet a gondolkodásra és a test más szerveire.
A műtét is magában hordozza a fertőzés, a görcsrohamok és a csökkent motoros kontroll kockázatát.
De kezelés nélkül a rohamok ronthatják és csökkenthetik az életminőséget. Ez egyéb egészségügyi problémákhoz is vezethet.
Az epilepsziával való megküzdés nyomasztó és elszigetelő lehet gyermeke számára. A krónikus betegséggel járó stressz depressziót is okozhat. A támogató csoportok és a tanácsadás hasznosak lehetnek az epilepszia megküzdésében és kezelésében.
A rohamok kezelésének kulcsa az egészség, ami azt jelenti, hogy egészséges szokásokat kell kialakítani, beleértve a megfelelő alvási rutinokat, diétát és testmozgást, valamint gondoskodni kell gyermeke érzelmi egészségéről.
Szintén létfontosságú, hogy figyeljen a görcsrohamokat kiváltó tényezőkre, és kövesse az orvos által előírt kezelési tervet.
Azonnal hívja orvosát, ha:
- A gyógyszereknek mellékhatásai vannak.
- A rohamok folytatódnak vagy súlyosbodnak.
- Ha bármilyen kérdése vagy aggálya van.
Egy szó a Verywelltől
Rendkívül szorongató és aggasztó lehet az Ön számára, ha szemtanúja lesz, hogy gyermeke rohamokat tapasztal, de orvosa végigvezeti Önt a megküzdési és kezelési folyamaton.
A gyógyszeres kezelés és az élethosszig tartó terápiák segíthetnek minimalizálni a kortikális diszplázia mellékhatásait, és segíthetik gyermekét. Bár sok minden kihívást jelent, idővel Ön és gyermeke megtanulja megbirkózni a támogató hálózat segítségével.
Ezenkívül ne habozzon beszélni egy mentális egészségügyi szakemberrel, ha Ön vagy gyermeke túlterheltnek érzi magát, és érzelmi támogatásra van szüksége.
-
A tizenévesek szülei gyakran kérdezik, hogyan bánjanak egy dühös tinédzserrel. Értetlenül és frusztrálva vannak az ellenséges viselkedés és az impulzuskontroll hiánya miatt. Nehezen értik, miért dühösek tinédzsereik, és miért nem hallgatnak a felnőtt -
Amikor új bébiszitter- vagy védőnői munkát kezdesz, az egyik legnehezebb dolog a gyerekekkel való kapcsolattartás lehet. Akár az interjú során találkozol velük először, akár az első napon jobban megismered őket, nehéz lehet megtörni a jeget. Jó kapcs -
Megfelelő játékok és játékok kiválasztása kisgyermeke számára Gyermeke természetesen nem tölti minden idejét tévézéssel és könyvolvasással. Ha úgy dönt, hogy korlátozza gyermeke tévézési idejét, más játékokkal és tevékenységekkel kell bevonnia őt. Í
