Kasvuhormonipuute: Kun 20-vuotias näyttää lapselta

Tauti on kasvuhormonipuute (GHD), usein hypofyysin toimintahäiriöstä (hypopituitarismi). Historiallisesti "hypofyysin nanismi" – termiä vältetään nyt.

Mekanismi

Etokeshypofyysi ei eritä riittävästi GH → matala IGF-1 → pituuden kasvu epäonnistuu, puberteetti viivästyy, nuorukainen kasvot, korkea ääni, lisääntynyt rasvavara, vähennetty lihasmassa.

Diagnoosi

  • Auxologia: pituus <-2 SD, kasvunopeus <25. persentiili.
  • Stimulaatiotestit (arginiini, klonidiini, glukagoni) – huippu GH <10 ng/ml (lapset) tai <3 ng/ml (aikuiset).
  • Hypofyysin MRI poissulkeakseen kasvaiman, syntyäiset anomaliat.

Hoito

Rekombinantti GH (somatropiini) päivittäin ihon alle. Lapsi: kasvulevyt sulkeutuvasti. Aikuinen: eliniän jos elämänlaatu heikentyy (ruumiinrakenne, lipidit, luut, energia). Seuranta glukoosi, lipidit, IGF-1.

Muut syyt suhteelliseen lyhytkasvuun

  • Turner-syndrooma (45,X) – SHOKS-haploinsufficienssi.
  • Noonan-syndrooma (RASopatia).
  • Primaari IGF-1-puute (GH-reseptorin mutaatio – Laron-syndrooma).
  • Krooninen malnutrition, glukokortikoidien ylimäärä, hypotyreosis.

Mikä tahansa aikuinen lapsellisilla suhteilla ja ilman puberteettiä ansaitsee endokrinologisen kartoituksen. Hoito muuttaa elämänlaatua.

Previous:

Next:

  • Äiti sanoo, että kynttilänvalon olo on vinkki lapsen nukkumaan saamiseksi
    Äiti sanoo, että kynttilänvalon olo on vinkki lapsen nukkumaan saamiseksi
    Ei ole salaisuus, että monet vanhemmat ja hoiva-ammattilaiset kamppailevat saadakseen lapset nukkumaan. Olipa kyseessä kesäaika-alkaa tai vain tavallinen tiistai-yö, jotkut vauvat ja pienet lapset löytävät lähes minkä tahansa syyn taistella nukkumaa
  • 20 upeimmat taapero-lastensaatokset
    20 upeimmat taapero-lastensaatokset
    Ollaan rehellisiä. Taaperot eivät todella tarvitse mitään lisää olemaan positiivisesti upeita — se on heidän luonnollinen tila. Mutta jopa heidän sisäänrakennetulla iloisuudellaan ja viehättävyydellään ei voi kieltää sitä, että upeat taapero-l
  • Miten auttaa lastasi lopettamaan peukalon suuttelun
    Miten auttaa lastasi lopettamaan peukalon suuttelun
    Peukalon suuttelu on huoli monille vanhemmille. Taaperot suuttelivat peukaloaan, koska se on lohdullista ja rauhuttavaa. Se on todennäköisesti jotain, mitä he tekivät ennen syntymäänsä ja palaavat siihen, kun he ovat hermostuneita, agiteerittuja, pe