Deficit růstového hormonu: Kdy 20letý vypadá jako dítě

Stav je Deficit růstového hormonu (GHD), často z hypofyzární dysfunkce (hypopituitarismus). Historicky nazývané „hypofyzární krtkovatost“ – termín nyní se vyhýbáme.

Mechanismus

Přední hypofyza nestihuje uvolnit dostatek GH → nízký IGF-1 → selhání lineárního růstu, zpožděná puberta, dětinský obličej, vysoký hlas, zvýšená adipozita, snížená svalová hmota.

Diagnostika

  • Auxologie: výška <-2 SD, rychlost růstu <25. percentilu.
  • Stimulační testy (arginin, klonidin, glukagon) – vrchol GH <10 ng/mL (děti) nebo <3 ng/mL (dospělí).
  • MRI hypofyzy vyloučit nádor, vrozené anomálie.

Léčba

Rekombinantní GH (somatropin) denně SC injekce. Dětská: až do srazení růstových čepiček. Dospělá: doživotní, pokud je kvalita života zhoršena (tělesná složení, lipidy, kosti, energie). Monitorovat glukózu, lipidy, IGF-1.

Další příčiny proporcionálního krátkého vzrostu

  • Turnerův syndrom (45,X) – SHOX haploinsuficience.
  • Noonanův syndrom (RASopatie).
  • Primární IGF-1 deficit (mutace GH receptoru – Laronův syndrom).
  • Chronická malnutrition, glucocorticoid excess, hypotyreóza.

Jakýkoli dospělý s dětinskými proporcemi a bez puberty zaslouží endokrinologický vyšetření. Léčba transformuje kvalitu života.

Previous:

Next:

  • Rodiče bojují o roušky ve školách, zatímco se delta varianta šíří
    Rodiče bojují o roušky ve školách, zatímco se delta varianta šíří
    Spory o bezpečnosti dominují nový školní rok, protože případy delta varianty stále ovlivňují děti. Téměř 204 000 nových pediatrických COVID případů bylo přidáno od 19. do 26. srpna, pětinásobný nárůst oproti počtu dětí, které byly diagnostikovány s v
  • Strategie tréninku spánku jsou účinné, ne škodlivé, zjišťuje studie
    Strategie tréninku spánku jsou účinné, ne škodlivé, zjišťuje studie
    Techniky tréninku spánku, které spadají pod kontroverzní metodu „nechte ho plakat“, jsou ve skutečnosti účinné a nezpůsobují psychické poškození, pokud jsou prováděny kontrolovaným, konzistentním způsobem, zjistila nová studie publikovaná v časopise
  • 18 nejlepších gender-neutrálních hraček pro děti
    18 nejlepších gender-neutrálních hraček pro děti
    Dávno minuly doby, kdy předpokládáme, že každé holce se líbí hrát kuchyňku nebo každému chlapci se líbí hrát auta. Každé dítě je jedinečné, a jejich zájmy mohou být široké a hluboké. Takže když jde o dárkování hraček dětem nebo nákup pár pro sdílení,