Cystisk fibrose

Hva er CF?

Cystisk fibrose (uttales: SIS-tik fi-BRO-sus), eller CF, er en sykdom som får kroppen til å lage tykk, klebrig slim (uttales: MYOO-kus). Dette forårsaker problemer i to hovedområder: lungene og fordøyelsessystemet.

Hva skjer ved CF?

Sunde lunger lager slim, som beskyttter luftveiene og gjør det enklere å puste. For å lage normal slim, som er tynn og vannete, trenger kroppen et spesielt protein. Dette proteinet er defekt ved cystisk fibrose. Så kroppen lager tykk, klebrig slim i stedet, som kan lukke lungene. Dette skaper et sted hvor bakterier lett kan vokse — og bakterier forårsaker infeksjoner.

Og det er ikke bare luftveiene og lungene som påvirkes av cystisk fibrose. Slimproduserende celler utkleder fordøyelsessystemet, inkludert magen, tarmen, leveren, bukspyttkjertelen, og reproduktive organer. Bukspyttkjertelen lager enzymer som hjelper med å fordøye mat og hormoner som hjelper med å absorbere sukker. Tykk slim i bukspyttkjertelen kan gjøre det vanskelig for folk å fordøye mat og få alle vitaminer og næringstoffer de trenger.

Hva forårsaker CF?

CF er en arvelig sykdom, noe som betyr at den arves fra forelder til barn. Noen som har CF er født med det. Kanskje du har hørt noen si: «Det ligger i gener dine.» Gener utgjør oppskriften hver av cellene dine følger for å gjøre deg til et unikt individ.

Mennesker med CF fikk sykdommen fordi mammene og pappene deres hver hadde et gen for CF. Du trenger to CF-gener (én fra mor og én fra far) for å ha cystisk fibrose.

Cystisk fibrose kan være mild eller alvorlig, avhengig av personen.

Hvordan diagnostiseres CF?

Selv om noen med cystisk fibrose er født med det, oppdages det ikke alltid ved fødsel. Det kan ta tid før symptomer utvikler seg. Leger kan mistenke CF hvis et barn hoster mye og får mange lunginfeksjoner. Et barn kan også ha store, bulke tygginger (bæsj) eller ikke øke i vekt som forventet.

For å vite det sikkert, kan leger gjøre en enkel test som ikke gjør vondt. Barn med CF har mer salt i svetten sin enn andre barn. Så ved å teste en prøve av svelt for å sjekke hvor mye salt det er i den, kan leger se om en person har CF.

Hvordan behandles CF?

Målet med CF-behandling er å holde lungene klare for slim og fri for infeksjon. Det er også viktig for noen med CF å spise godt.

Et barn med CF vil jobbe med et medisinsk team, inkludert leger, sykepleiere, ernæringsfysiologer, og respirasjonsterapeuter. En respirasjonsterapeut vet mye om pustering og hvordan lungene fungerer. De kan lære et barn med CF å gjøre spesielle pusteøvelser som hjelper med å bli kvitt ekstra slim. Pustebehandlinger hjelper også ved å tilføre fuktighet og levere medisin inn i lungene.

For å hjelpe med å forhindre eller bekjempe lunginfeksjoner, vask hendene dine godt og ofte og prøv å unngå folk som er syke. Å ta profylaktiske antibiotika, som dreper bakterier, kan også hjelpe. Noen ganger kan barn med CF få luftveisinfeksjoner og må bli på sykehuset en stund. Godt nyheten er at nyere medisiner er mer effektive og hjelper barn med CF til å bli raskere friske.

Barn med cystisk fibrose må jobbe litt hardere for å puste, og dette forbrenner flere kalorier. Så det er viktig at de får nok å spise. Selv et barn med CF som spiser sunn mat og får mange kalorier, kan fortsatt ha problemer med å vokse og øke i vekt.

Problemet er at bukspyttkjertelen ikke kan levere enzymer trengs for å bryte ned protein og fett i maten. Barn med CF kan ha hyppigere tygginger (bæsj) fordi de ikke absorberer proteinet og fettet de spiser. De fleste barn med CF tar medisin som hjelper med å fordøye mat, men kan også trenge å ta vitamin- og mineraltilskudd.

En ernæringsfysiolog kan hjelpe barn med å finne ut hvilke matvarer de skal spise og gi oppskrifter pakket med næringstoffer og kalorier. Sammen med å spise riktig, er det viktig for barn med CF å få jevnlig trenings for å gjøre lungene så sterke som mulig.

Å leve med CF

Barn som har CF må ta vare på seg selv, men takket være forbedret behandling, kan de gå på skole og gjøre vanlige ting, akkurat som andre barn. Samtidig jobber forskere med enda bedre behandlinger og håper at en dag vil det finnes en kur.

Previous:

Next: