¿Qué es la displasia cortical?
Antes de que nazcan los niños, las neuronas en desarrollo (es decir, células cerebrales) se organizan en capas para formar la corteza cerebral, la parte más externa del cerebro.
Pero en algunos niños, las células cerebrales no logran organizarse de la manera en que se supone que deben hacerlo genéticamente. Cuando esto ocurre, la corteza cerebral no se forma correctamente. Esta condición se conoce como displasia cortical y está asociada con convulsiones, epilepsia y retrasos en el desarrollo.
Debido a que las neuronas no lograron migrar a su formación adecuada, la conectividad cerebral se altera en circuitos específicos del cerebro, lo que conduce a un funcionamiento deteriorado. En su lugar, las señales cerebrales enviadas a través de las neuronas envían señales incorrectas.
Ocasionalmente, neuronas más grandes de lo normal se desarrollarán en ciertas áreas del cerebro, lo que afecta el desarrollo de la conectividad sináptica cortical.
La displasia cortical pertenece a una familia más grande de trastornos conocidos como malformaciones del desarrollo cortical. Es un espectro de alteración en el desarrollo de la corteza que causa epilepsia en niños.
Este artículo explora las causas, el diagnóstico, los tipos de displasia cortical y detalla las opciones de tratamiento.
Displasia cortical focal
El tipo más común de displasia cortical visto en niños es la displasia cortical focal (DCF). Es un término utilizado para describir malformaciones del desarrollo de las neuronas limitadas a zonas focales en cualquier lóbulo de la corteza cerebral.
La displasia cortical focal es la causa más común de epilepsia intratable y convulsiones en niños y una causa frecuente de convulsiones en adultos.
La epilepsia intratable describe convulsiones que no pueden ser controladas por medicación. Aproximadamente 1 de cada 3 personas con epilepsia experimenta convulsiones intratables.
La epilepsia asociada con la DCF es difícil de tratar tanto en niños como en adultos y es la razón número uno por la que los niños se someten a cirugía por epilepsia.
Tipos de displasia cortical focal
La displasia cortical focal ha pasado por varias clasificaciones basadas en las anomalías complejas asociadas con la condición.
El término se utilizó por primera vez para describir malformaciones específicas del cerebro en 1971. Estas malformaciones comprendían células cerebrales agrandadas e irregulares y células globoides agrandadas en algunos casos.
Actualmente, hay tres tipos principales de DCF, basados en la apariencia de los tejidos biológicos:
- DCF Tipo I: Las células cerebrales tienen una organización anormal en la corteza. A menudo involucra el lóbulo temporal del cerebro. El Tipo I es difícil de detectar en una resonancia cerebral. A menudo se ve en adultos y se detecta cuando los pacientes comienzan a tener convulsiones.
- DCF Tipo II: Esta es una forma más severa de displasia cortical donde las células cerebrales se ven anormales además de la organización anormal de las células. Este tipo es más común en niños e involucra tanto el lóbulo temporal como el frontal del cerebro. Generalmente se ve en resonancia magnética (RM).
- DCF Tipo III: Además de las anomalías encontradas en el tipo I y tipo II, también hay daño en otras partes del cerebro asociadas con tumores, accidente cerebrovascular o daño cerebral traumático adquirido temprano en la vida.
Síntomas de la displasia cortical
El síntoma más común de la displasia cortical son las convulsiones.
Una convulsión, también conocida como ataques, es una oleada eléctrica repentina e incontrolada en el cerebro que puede causar una variedad de síntomas dependiendo de qué partes del cerebro estén involucradas. Las convulsiones pueden causar cambios en el comportamiento, movimiento, sentimientos y niveles de conciencia.
Si ocurren dos o más convulsiones con al menos 24 horas de diferencia y no se puede identificar la causa, entonces se considera epilepsia.
Las convulsiones pueden comenzar a cualquier edad. Alrededor de dos tercios de los niños con displasia cortical focal desarrollan convulsiones a los cinco años de edad y la mayoría de los pacientes tienen convulsiones a los 16 años.
Otros síntomas que aparecen para la displasia cortical son aquellos relacionados con el área del cerebro que está afectada. Estos síntomas pueden incluir retrasos en el desarrollo y el lenguaje, problemas visuales y debilidad, y deterioro cognitivo, particularmente cuando las convulsiones comienzan a una edad temprana.
Causas
La displasia cortical a veces puede ocurrir debido a la genética o una lesión cerebral, pero en la mayoría de los casos, el desarrollo anormal del cerebro antes de que nazca un niño causa la displasia cortical.
Diagnóstico
Tu médico hace un diagnóstico de epilepsia basado en la salud de tu hijo, historial médico previo y el historial de tu familia. También realizarán un examen físico detallado e intentarán aprender todo lo que puedan de ti sobre las convulsiones de tu hijo. También podrían realizar análisis de sangre.
Si el médico sospecha displasia cortical, se recetarán más pruebas. Estas incluyen electroencefalograma (EEG), resonancia magnética (RM) y una muestra de tejido.
Si la RM es normal, tu médico recetará otras pruebas de imagen como la tomografía por emisión de positrones (PET), SISCOM o magnetoencefalografía (MEG), para determinar la ubicación del cerebro donde surgen las convulsiones.
La displasia cortical focal rara vez es visible en una tomografía computarizada (TC) y a veces permanece indetectable en una RM también. En otros casos, el área afectada mostrada en una RM puede, en realidad, ser más grande de lo que revela la RM. Esto puede afectar los resultados de la cirugía.
Por esa razón, los médicos usan otras pruebas de imagen potentes como la combinación de RM de alta resolución y la prueba FDG-PET para identificar la displasia cortical.
Tratamiento de la displasia cortical
El enfoque principal del tratamiento para la displasia cortical es controlar las convulsiones.
Medicación
Tu médico generalmente recetará fármacos antiepilépticos (FAE). Los FAE se consideran la primera línea de tratamiento para ayudar a controlar las convulsiones causadas por la displasia cortical.
Si la medicación no puede controlar las convulsiones después de un ensayo de dos o más fármacos antiepilépticos, entonces la cirugía puede ser necesaria.
Las convulsiones son difíciles de controlar con medicación en la displasia cortical focal y muchas personas tienen convulsiones resistentes a los fármacos. Solo alrededor de 1 de cada 5 personas con DCF logran un buen control de las convulsiones con medicación sola.
Cirugía
La cirugía para la displasia cortical puede incluir la extirpación de una sección del cerebro responsable de las convulsiones o la implantación de un pequeño dispositivo para regular la actividad electrónica cerebral y reducir la incidencia de convulsiones.
Otras opciones de tratamiento
Tu médico también puede recetar una dieta cetogénica, que puede ayudar a reducir las convulsiones. Otras opciones no quirúrgicas incluyen terapias dietéticas como una dieta Atkins modificada y una dieta de bajo índice glucémico.
Afronter
Tanto el tratamiento como el trastorno en sí impactan a los pacientes con displasia cortical. Los tratamientos pueden causar mareos, fatiga, mala coordinación y equilibrio, entre otros efectos secundarios.
La medicación para las convulsiones también puede causar pérdida de densidad ósea, alterar el estado de ánimo y afectar el pensamiento y otros órganos del cuerpo.
La cirugía también conlleva riesgo de infección, convulsiones y disminución del control motor.
Pero sin ningún tratamiento, las convulsiones pueden empeorar y reducir la calidad de vida. También puede llevar a otros problemas médicos.
Lidiar con la epilepsia puede ser angustiante e aislante para tu hijo. El estrés de vivir con una condición crónica también puede causar depresión. Los grupos de apoyo y la consejería pueden ser útiles para afrontar y manejar la epilepsia.
La clave para manejar las convulsiones es estar saludable, y eso significa desarrollar hábitos saludables que incluyan buenas rutinas de sueño, dieta y ejercicio, y cuidar la salud emocional de tu hijo.
También es vital prestar atención a los desencadenantes que causan convulsiones y seguir el plan de tratamiento recetado por tu médico.
Llama a tu médico inmediatamente si:
- Los medicamentos tienen efectos secundarios.
- Las convulsiones continúan o empeoran.
- Para cualquier pregunta o inquietud.
Una palabra de Verywell
Presenciar a tu hijo experimentar convulsiones puede ser extremadamente angustiante y preocupante para ti, pero tu médico te guiará a través del proceso de afrontamiento y tratamiento.
La medicación y las terapias de por vida pueden ayudar a minimizar los efectos secundarios de la displasia cortical y ayudar a tu hijo. Aunque muchas cosas serán un desafío, con el tiempo tú y tu hijo aprenderán a afrontar con la ayuda de su red de apoyo.
Además, no dudes en hablar con un profesional de salud mental si tú o tu hijo se sienten abrumados y necesitan apoyo emocional.
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