¿Qué es la displasia cortical?

Antes de que nazcan los niños, las neuronas en desarrollo (también conocidas como células cerebrales) se organizan en capas para formar la corteza cerebral, la parte más externa del cerebro.

Pero en algunos niños, las células cerebrales no logran organizarse de la forma en que se supone genéticamente que deben hacerlo. Cuando esto ocurre, la corteza cerebral no se forma correctamente. Esta condición se conoce como displasia cortical y está asociada con convulsiones, epilepsia y retrasos en el desarrollo.

Debido a que las neuronas no pudieron migrar a su formación adecuada, la conectividad cerebral se altera en circuitos específicos del cerebro, lo que conduce a un funcionamiento deficiente. En cambio, las señales cerebrales enviadas a través de las neuronas envían señales incorrectas.

Ocasionalmente, se desarrollarán neuronas más grandes de lo normal en ciertas áreas del cerebro, lo que afecta el desarrollo de la conectividad sináptica cortical.

La displasia cortical pertenece a una familia más grande de trastornos conocidos como malformaciones del desarrollo cortical. Es un espectro de trastorno en el desarrollo de la corteza que causa la epilepsia en los niños.

Este artículo explora las causas, el diagnóstico, los tipos de displasia cortical y detalla las opciones de tratamiento.

Displasia cortical focal

El tipo más común de displasia cortical que se observa en los niños es la displasia cortical focal (FCD). Es un término usado para describir malformaciones del desarrollo de las neuronas limitadas a las zonas focales en cualquier lóbulo de la corteza cerebral.

La displasia cortical focal es la causa más común de epilepsia intratable y convulsiones en niños y una causa frecuente de convulsiones en adultos.

La epilepsia intratable describe las convulsiones que no se pueden controlar con medicamentos. Aproximadamente 1 de cada 3 personas con epilepsia experimenta convulsiones intratables.

La epilepsia asociada con la FCD es difícil de tratar tanto en niños como en adultos y es la principal razón por la que los niños se someten a cirugía por epilepsia.

Tipos de displasia cortical focal

La displasia cortical focal ha pasado por varias clasificaciones basadas en las anomalías complejas asociadas con la afección.

El término se utilizó por primera vez para describir malformaciones específicas del cerebro en 1971. Estas malformaciones comprendían células cerebrales agrandadas e irregulares y algunas células globo agrandadas.

Actualmente, existen tres tipos principales de FCD, según la apariencia de los tejidos biológicos:

  • FCD tipo I: Las células cerebrales tienen una organización anormal en la corteza. A menudo involucra el lóbulo temporal del cerebro. El tipo I es difícil de detectar en un escáner cerebral. A menudo se ve en adultos y se detecta cuando los pacientes comienzan a tener convulsiones.
  • FCD Tipo II: Esta es una forma más grave de displasia cortical en la que las células cerebrales se ven anormales además de la disposición anormal de las células. Este tipo es más común en niños e involucra los lóbulos temporal y frontal del cerebro. Por lo general, se ve en imágenes de resonancia magnética (IRM).
  • FCD Tipo III: Además de las anomalías que se encuentran en el tipo I y el tipo II, también hay daño en otras partes del cerebro asociado con tumores, accidente cerebrovascular o daño cerebral traumático adquirido a una edad temprana.

Síntomas de displasia cortical

El síntoma más común de la displasia cortical son las convulsiones.

Una convulsión, también conocida como convulsiones, es una oleada eléctrica repentina e incontrolada en el cerebro que puede causar una variedad de síntomas según las partes del cerebro involucradas. Las convulsiones pueden causar cambios en el comportamiento, el movimiento, los sentimientos y los niveles de conciencia.

Si ocurren dos o más convulsiones con al menos 24 horas de diferencia y no se puede identificar la causa, entonces se considera epilepsia.

Las convulsiones pueden comenzar a cualquier edad. Alrededor de dos tercios de los niños con displasia cortical focal desarrollan convulsiones a los cinco años de edad y la mayoría de los pacientes tienen convulsiones a los 16 años.

Otros síntomas que se manifiestan en la displasia cortical son los relacionados con el área del cerebro afectada. Estos síntomas pueden incluir retrasos en el desarrollo y el lenguaje, problemas y debilidad visual y deterioro cognitivo, especialmente cuando las convulsiones comienzan a una edad temprana.

Causas

La displasia cortical a veces puede ocurrir debido a la genética o a una lesión cerebral, pero en la mayoría de los casos, el desarrollo anormal del cerebro antes de que nazca un niño causa la displasia cortical.

Diagnóstico

Su médico hace un diagnóstico de epilepsia basado en la salud de su hijo, el historial médico anterior y el historial de su familia. También realizarán un examen físico detallado y tratarán de aprender todo lo que puedan de usted sobre las convulsiones de su hijo. También podrían realizar análisis de sangre.

Si el médico sospecha displasia cortical, se prescribirán más pruebas. Estos incluyen electroencefalograma (EEG), resonancia magnética nuclear (RMN) y una muestra de tejido.

Si la resonancia magnética es normal, su médico le recetará otras pruebas de imagen, como la tomografía por emisión de positrones (PET), SISCOM o magnetoencefalografía (MEG), para determinar la ubicación del cerebro donde surgen las convulsiones.

La displasia cortical focal rara vez es visible en una tomografía computarizada y, a veces, tampoco se detecta en una resonancia magnética. En otros casos, el área afectada que se muestra en una resonancia magnética puede, en realidad, ser más grande de lo que revela la resonancia magnética. Esto puede afectar los resultados de la cirugía.

Por esa razón, los médicos usan otras poderosas pruebas de imágenes como la combinación de MRI de alta resolución y la prueba FDG-PET para identificar la displasia cortical.

Tratamiento de displasia cortical

El objetivo principal del tratamiento de la displasia cortical es controlar las convulsiones.

Medicamentos

Su médico generalmente le recetará medicamentos antiepilépticos (FAE). Los DEA se consideran la primera línea de tratamiento para ayudar a controlar las convulsiones causadas por la displasia cortical.

Si la medicación no puede controlar las convulsiones después de probar dos o más fármacos antiepilépticos, entonces puede ser necesaria la cirugía.

Las convulsiones son difíciles de controlar con medicamentos en la displasia cortical focal y muchas personas tienen convulsiones resistentes a los medicamentos. Solo alrededor de 1 de cada 5 personas con FCD logra un buen control de las convulsiones solo con medicamentos.

Cirugía

La cirugía para la displasia cortical puede incluir la extirpación de una sección del cerebro responsable de las convulsiones o la implantación de un pequeño dispositivo para regular la actividad cerebral electrónica y reducir la incidencia de convulsiones.

Otras opciones de tratamiento

Su médico también puede recetarle una dieta cetogénica, que puede ayudar a reducir las convulsiones. Otras opciones no quirúrgicas incluyen terapias dietéticas como una dieta Atkins modificada y una dieta de bajo índice glucémico.

Afrontamiento

Tanto el tratamiento como el trastorno en sí afectan a los pacientes con displasia cortical. Los tratamientos pueden causar mareos, fatiga, mala coordinación y equilibrio, entre otros efectos secundarios.

Los medicamentos para las convulsiones también pueden causar pérdida de densidad ósea, alterar el estado de ánimo y afectar el pensamiento y otros órganos del cuerpo.

La cirugía también conlleva un riesgo de infección, convulsiones y disminución del control motor.

Pero sin ningún tratamiento, las convulsiones pueden empeorar y reducir la calidad de vida. También puede provocar otros problemas médicos.

Hacer frente a la epilepsia puede ser angustioso y aislado para su hijo. El estrés de vivir con una condición crónica también puede causar depresión. Los grupos de apoyo y el asesoramiento pueden ser útiles para sobrellevar y controlar la epilepsia.

La clave para controlar las convulsiones es estar saludable, y eso significa desarrollar hábitos saludables que incluyan buenas rutinas de sueño, dieta y ejercicio, y cuidar la salud emocional de su hijo.

También es vital prestar atención a los desencadenantes que provocan las convulsiones y seguir el plan de tratamiento prescrito por su médico.

Llame a su médico de inmediato si:

  • Los medicamentos tienen efectos secundarios.
  • Las convulsiones continúan o empeoran.
  • Para cualquier duda o consulta.

Una palabra de Verywell

Ser testigo de las convulsiones de su hijo puede ser extremadamente angustiante y preocupante para usted, pero su médico lo guiará a través del proceso de afrontamiento y tratamiento.

Los medicamentos y las terapias de por vida pueden ayudar a minimizar los efectos secundarios de la displasia cortical y ayudar a su hijo. Si bien muchas cosas serán un desafío, con el tiempo usted y su hijo aprenderán a sobrellevar la situación con la ayuda de su red de apoyo.

Además, no dude en hablar con un profesional de la salud mental si usted o su hijo se sienten abrumados y necesitan apoyo emocional.


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