• Τα μωρά
• Η οικοδόμηση ενός Οικογένεια
• παιδιά
• Γενικά Γονείς
• Νεογέννητα
• Οι έφηβοι
• νήπια
• εγκυμοσύνη

Δρεπανοκυτταρική νόσος

Τι είναι η Δρεπανοκυτταρική Νόσος;

Η δρεπανοκυτταρική νόσος είναι μια ασθένεια του αίματος. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια συνήθως μοιάζουν με στρογγυλούς δίσκους. Αλλά στη δρεπανοκυτταρική νόσο, έχουν σχήμα ημισελήνου, ή ένα παλιό αγροτικό εργαλείο γνωστό ως δρεπάνι.

Ένας στρογγυλός δίσκος είναι το πιο υγιές σχήμα για τα ερυθρά αιμοσφαίρια επειδή μπορούν να κινούνται εύκολα μέσω των αιμοφόρων αγγείων του σώματος για να πάρουν οξυγόνο όπου χρειάζεται.

Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν σχήμα δρεπάνι, μπορούν να κολλήσουν, ιδιαίτερα μέσα σε μικρότερα αιμοφόρα αγγεία. Αυτό εμποδίζει το αίμα να ρέει όπως πρέπει, που μπορεί να προκαλέσει πόνο και βλάβη σε μέρη του σώματος.

Ποια είναι τα σημάδια και τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής νόσου;

Τα παιδιά που έχουν δρεπανοκυτταρική νόσο μπορεί να αισθάνονται πόνο σε διάφορα μέρη του σώματος όταν τα αιμοφόρα αγγεία φράξουν με δρεπανοκύτταρα. Ο πόνος μπορεί να διαρκέσει μερικές ώρες ή αρκετές ημέρες, και μπορεί να πονέσει πολύ ή λίγο. Οταν συμβαίνει αυτό, ονομάζεται δρεπανοκυτταρική κρίση ή κρίση πόνου ("κρίση" σημαίνει εποχή προβλημάτων).

Κανείς δεν γνωρίζει ακριβώς πότε μπορεί να κολλήσουν τα δρεπανοκύτταρα ή ποια αιμοφόρα αγγεία μπορεί να φράξουν. Ορισμένα πράγματα μπορούν να οδηγήσουν σε δρεπανοκυτταρική κρίση, όπως αν κάποιος κρυώνει πολύ, αρρωσταίνει, έχει πολύ άγχος, ή δεν πίνει αρκετά υγρά. Γιατροί και νοσηλευτές μπορούν να βοηθήσουν δίνοντας φάρμακα για να κάνουν τον πόνο καλύτερο.

Επειδή τα παιδιά με δρεπανοκυτταρική νόσο δεν έχουν αρκετά φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια, μπορεί να κουραστούν πολύ. Μπορούν επίσης να προσβληθούν από λοιμώξεις περισσότερο από άλλα παιδιά. Μπορεί να μην μεγαλώνουν τόσο γρήγορα όσο οι φίλοι τους. Μερικές φορές το δέρμα και το λευκό των ματιών τους έχουν κιτρινωπό χρώμα, γνωστό ως ίκτερος (ας πούμε:JON-dus), και μπορεί να πρέπει να πάνε πολύ στο μπάνιο.

Π

Τι προκαλεί τη δρεπανοκυτταρική νόσο;

Η δρεπανοκυτταρική νόσος είναι μια κληρονομική (ας πούμε:in-HAIR-uh-ted) ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι δεν μπορείτε να το κολλήσετε από άλλους ανθρώπους όπως μπορείτε να κολλήσετε κρυολόγημα ή γρίπη. Τα παιδιά γεννιούνται με την ασθένεια όταν και οι δύο γονείς μεταφέρουν το δρεπανοκυτταρικό γονίδιο στα παιδιά τους.

Πώς αντιμετωπίζεται η δρεπανοκυτταρική νόσος;

Τα παιδιά με δρεπανοκυτταρική νόσο πρέπει να κάνουν όλα τα συνιστώμενα εμβόλια. Οι περισσότεροι λαμβάνουν επίσης πενικιλίνη (ας πούμε:pen-uh-SIL-in), ένα φάρμακο που βοηθά στην πρόληψη λοιμώξεων. Ένας γιατρός μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει μια βιταμίνη που ονομάζεται φολικό οξύ, που βοηθά το σώμα να παράγει νέα ερυθρά αιμοσφαίρια. Άλλο φάρμακο, υδροξυουρία (ας πούμε:hi-drok-see-yu-REE-uh), μπορεί να κάνει τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια λιγότερο κολλώδη και λιγότερο πιθανό να προκαλέσουν προβλήματα.

Η λήψη φαρμάκων δεν θεραπεύει τη δρεπανοκυτταρική νόσο, αλλά μπορεί να βοηθήσει να μην αρρωστήσουν τα παιδιά που το έχουν. Το φάρμακο για τον πόνο τα βοηθά επίσης να αισθάνονται καλύτερα όταν έχουν δρεπανοκυτταρική κρίση. Τα παιδιά με δρεπανοκυτταρική νόσο μπορεί να χρειαστεί να πάνε στο νοσοκομείο εάν έχουν πολύ πόνο ή σοβαρή λοίμωξη. Στο νοσοκομείο, μπορούν να πάρουν υγρά, αντιβιοτικά, ή άλλο φάρμακο.

Μερικές φορές τα παιδιά με δρεπανοκυτταρική νόσο χρειάζονται μεταγγίσεις αίματος (ας πούμε:trans-FEW-zyuns). Αυτός είναι ένας τρόπος για να βάλετε υγιή κύτταρα αίματος ακριβώς στο σώμα ενός παιδιού.

Μπορεί να θεραπευτεί η δρεπανοκυτταρική νόσος;

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να θεραπεύσει τη δρεπανοκυτταρική νόσο. Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών αντικαθιστούν τα δρεπανοκύτταρα με υγιή κύτταρα από κάποιον άλλο. Είναι ριψοκίνδυνες και δεν είναι κατάλληλες για όλους, έτσι οι επιστήμονες εργάζονται για την εξεύρεση άλλων τρόπων για τη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής νόσου.

Τι μπορεί να κάνει ένα παιδί για να παραμείνει καλά;

Η δρεπανοκυτταρική νόσος μπορεί να είναι απογοητευτική και μερικές φορές επώδυνη. Για τη διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής νόσου:

• Πάρτε τα φάρμακα όπως λέει ο γιατρός σας.
• Αποφύγετε πράγματα που μπορεί να σας προκαλέσουν πόνο, όπως είναι πολύ κρύο ή πολύ ζεστό.
• Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις δραστηριότητες που είναι κατάλληλες για εσάς και ποιες πρέπει να αποφύγετε.
• Μην καπνίζεις, πίνω αλκόολ, ή να πάρουν ναρκωτικά.
• Πίνετε πολλά υγρά και ξεκουραστείτε αρκετά.
• Ενημερώστε έναν ενήλικα εάν δεν αισθάνεστε καλά.