Τι είναι η Κορτικαλή Δυσπλασία;
Πριν τα παιδιά γεννηθούν, οι αναπτυσσόμενες νευρώνες (συνομολογούμενα κύτταρα εγκεφάλου) οργανώνονται σε στρώματα για να σχηματίσουν την νευρικής κορκός, την εξωτερικότερη μέρος του εγκεφάλου.
Αλλά σε μερικά παιδιά, τα κύτταρα του εγκεφάλου αποτυγχάνουν να οργανωθούν στον τρόπο που γενετικά πρέπει. Όταν συμβαίνει αυτό, η νευρικής κορκός δεν σχηματίζεται σωστά. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται κορτικαλή δυσπλασία και συνδέεται με επιληπτικούς κρίσεις, επιληψία, και εξελικτικές καθυστερήσεις.
Επειδή οι νευρώνες απέτυχαν να μεταναστεύσουν στη σωστή τους διάταξη, η εγκεφαλική συνδεσιμότητα αλλάζει σε συγκεκριμένα κυκλώματα του εγκεφάλου που οδηγεί σε ελαττωμένη λειτουργία. Αντίθετα, τα νευρικά σημάματα που στέλνονται μέσω νευρώνων στέλνουν λανθασμένα σημάματα.
Περιοδικά, μεγαλύτερες από το φυσιολογικό νευρώνες θα αναπτυχθούν σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου που επηρεάζει την ανάπτυξη της κορτικαλής συνδεσιμότητας.
Η κορτικαλή δυσπλασία ανήκει σε μια μεγαλύτερη οικογένεια διαταραχών γνωστών ως διαμορφώσεις κορτικαλής ανάπτυξης. Είναι ένα φάσμα διαταραχής στην ανάπτυξη της κορκός που προκαλεί επιληψία στα παιδιά.
Αυτό το άρθρο εξερευνά τις αιτίες, τη διάγνωση, τους τύπους κορτικαλής δυσπλασίας, και λεπτομερείες επιλογών θεραπείας.
Εστιακή Κορτικαλή Δυσπλασία
Ο πιο συχνός τύπος κορτικαλής δυσπλασίας που βλέπεται στα παιδιά είναι η εστιακή κορτικαλή δυσπλασία (FCD). Είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει εξελικτικές διαμορφώσεις νευρώνων περιορισμένες στις εστιακές ζώνες σε οποιοδήποτε λοβό της νευρικής κορκός.
Η εστιακή κορτικαλή δυσπλασία είναι η πιο συχνή αιτία ανυπέρβλητης επιληψίας και επιληπτικών κρίσεων στα παιδιά και συχνή αιτία επιληπτικών κρίσεων στους ενήλικες.
Η ανυπέρβλητη επιληψία περιγράφει κρίσεις που δεν μπορεί να ελεγχθούν με φάρμακα. Περίπου 1 στα 3 άτομα με επιληψία βιώνουν ανυπέρβλητες κρίσεις.
Η επιληψία που σχετίζεται με την FCD είναι δύσκολη να θεραπευθεί τόσο στα παιδιά όσο και στους ενήλικες και είναι ο αριθμός ένας λόγος που τα παιδιά υποβαλλούνται σε χειρουργική επέμβαση για επιληψία.
Τύποι Εστιακής Κορτικαλής Δυσπλασίας
Η εστιακή κορτικαλή δυσπλασία έχει περάσει από διάφορες ταξινομήσεις με βάση τις πολύπλοκες ανωμαλίες που συνδέονται με την κατάσταση.
Ο όρος χρησιμοποιήθηκε πρώτη φορά για να περιγράψει συγκεκριμένες διαμορφώσεις του εγκεφάλου το 1971. Αυτές οι διαμορφώσεις περιείχαν μεγαλυμένους και ανωμαλούς κύτταρα εγκεφάλου και μεγαλυμένα κύτταρα μπαλόνια σε ορισμένες.
Προς το παρόν, υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι FCD, με βάση την εμφάνιση βιολογικών ιστών:
- Τύπος I FCD: Τα κύτταρα του εγκεφάλου έχουν ανωμαλή οργάνωση στην κορκός. Συχνά περιλαμβάνει την καρποειδή λοβό του εγκεφάλου. Ο Τύπος I είναι δύσκολος να εντοπιστεί σε σάρωση εγκεφάλου. Συχνά βλέπεται στους ενήλικες και εντοπίζεται όταν οι ασθενείς αρχίζουν να έχουν κρίσεις.
- Τύπος II FCD: Αυτός είναι ένα πιο σοβαρό είδος κορτικαλής δυσπλασίας όπου τα κύτταρα του εγκεφάλου φαίνονται ανωμαλά παράλληλα με την ανωμαλή διάταξη των κυττάρων. Αυτός ο τύπος είναι πιο συχνός στα παιδιά και περιλαμβάνει τόσο την καρποειδή όσο και την φρυδική λοβό του εγκεφάλου. Συνήθως βλέπεται στη μαγνητική τομογραφία (MRI).
- Τύπος III FCD: Πέρα από τις ανωμαλίες που βρίσκονται στον τύπο I και τον τύπο II, υπάρχει επίσης βλάβη σε άλλα μέρη του εγκεφάλου που σχετίζονται με όγκους, εγκεφαλικό επεισόδιο, ή τραυματική εγκεφαλική βλάβη που αποκτήθηκε νωρίς στη ζωή.
Σημάδια Κορτικαλής Δυσπλασίας
Το πιο συχνό σύμπτωμα της κορτικαλής δυσπλασίας είναι οι επιληπτικές κρίσεις.
Μια κρίση, γνωστή και ως access, είναι μια ξαφνική ανελεγμένη ηλεκτρική ξέσπασμα στον εγκέφαλο που μπορεί να προκαλέσει μια γκάμα συμπτωμάτων ανάλογα με ποια μέρη του εγκεφάλου εμπλέκονται. Οι κρίσεις μπορούν να προκαλέσουν αλλαγές στη συμπεριφορά, κίνηση, συναισθήματα, και επίπεδα συνειδητοποίησης.
Αν δύο ή περισσότερες κρίσεις συμβούν τουλάχιστον 24 ώρες ξεχωριστά και η αιτία τους δεν μπορεί να προσδιοριστεί, τότε θεωρείται επιληψία.
Οι κρίσεις μπορούν να ξεκινήσουν σε οποιαδήποτε ηλικία. Περίπου δύο τρίτα των παιδιών με εστιακή κορτικαλή δυσπλασία αναπτύσσουν κρίσεις μέχρι τα πέντε χρόνια ηλικίας και οι περισσότεροι ασθενείς έχουν κρίσεις μέχρι την ηλικία των 16 ετών.
Άλλα συμπτώματα που εμφανίζονται για την κορτικαλή δυσπλασία είναι αυτά που σχετίζονται με την περιοχή του εγκεφάλου που επηρεάζεται. Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να περιλαμβάνουν εξελικτικές και γλωσσικές καθυστερήσεις, οπτικά προβλήματα και αδυναμία, και γνωστική βλάβη, ειδικά όταν οι κρίσεις ξεκινούν νωρίς.
Αιτίες
Η κορτικαλή δυσπλασία μπορεί μερικές φορές να συμβεί λόγω γενετικών ή εγκεφαλικής βλάβης, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανωμαλή ανάπτυξη του εγκεφάλου πριν γεννηθεί ένα παιδί προκαλεί την κορτικαλή δυσπλασία.
Διάγνωση
Ο γιατρός σας κάνει διάγνωση επιληψίας με βάση την υγεία του παιδιού σας, το παλιό ιατρικό ιστορικό, και το ιστορικό της οικογένειάς σας. Θα εκτελέσει επίσης μια λεπτομερή φυσική εξέταση και θα προσπαθήσει να μάθει όσο το δυνατόν περισσότερα από εσάς για τις κρίσεις του παιδιού σας. Μπορεί επίσης να εκτελέσει αιματολογικές εξετάσεις.
Αν ο γιατρός υποψιάζεται κορτικαλή δυσπλασία, θα συνταχθούν περαιτέρω εξετάσεις. Αυτά περιλαμβάνουν ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG), μαγνητική τομογραφία (MRI), και δείγμα ιστού.
Αν η MRI είναι φυσιολογική, ο γιατρός σας θα συνταγέψει άλλες εξετάσεις απεικόνισης όπως η τομογραφία εκπομπής ποζιτρόνιων (PET), SISCOM, ή μαγνητοεγκεφαλογράφημα (MEG), για να προσδιορίσει την τοποθεσία του εγκεφάλου από όπου προκύπτουν οι κρίσεις.
Η εστιακή κορτικαλή δυσπλασία είναι σπάνια ορατή σε τομογραφία υπολογιστή (CT) και μερικές φορές παραμένει ανεπαίσθητη στην MRI επίσης. Σε άλλες περιπτώσεις, η επηρεασμένη περιοχή που φαίνεται σε μια σάρωση MRI μπορεί, στην πραγματικότητα, να είναι μεγαλύτερη από ό,τι αποκαλύπτεται από την MRI. Αυτό μπορεί να επηρεάσει τα αποτελέσματα της χειρουργικής.
Για αυτόν τον λόγο, οι γιατροί χρησιμοποιούν άλλες ισχυρές εξετάσεις απεικόνισης όπως ο συνδυασμός MRI υψηλής ανάλυσης και η δοκιμή FDG-PET για να εντοπίσουν την κορτικαλή δυσπλασία.
Θεραπεία Κορτικαλής Δυσπλασίας
Ο πρωτεύων στόχος της θεραπείας για την κορτικαλή δυσπλασία είναι ο έλεγχος των κρίσεων.
Φάρμακα
Ο γιατρός σας θα συνταγεί γενικά αντιεπιληπτικά φάρμακα (AEDs). Τα AEDs θεωρούνται η πρώτη γραμμή θεραπείας για να βοηθήσουν να ελεγχθούν οι κρίσεις που προκαλούνται από την κορτικαλή δυσπλασία.
Αν τα φάρμακα δεν μπορούν να ελεγχθούν οι κρίσεις μετά από δοκιμή δύο ή περισσότερων αντιεπιληπτικών φαρμάκων, τότε μπορεί να είναι απαραίτητη η χειρουργική.
Οι κρίσεις είναι δύσκολο να ελεγχθούν με φάρμακα στην εστιακή κορτικαλή δυσπλασία και πολλοί άνθρωποι έχουν φαρμακοανθεκτικές κρίσεις. Μόνο περίπου 1 στα 5 άτομα με FCD επιτυγχάνουν καλό έλεγχο κρίσεων μόνο με φάρμακα.
Χειρουργική
Η χειρουργική για την κορτικαλή δυσπλασία μπορεί να περιλαμβάνει την εξαίρεση ενός τμήματος του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για τις κρίσεις ή την εμφύτευση μιας μικρός συσκευής για να ρυθμίσει την ηλεκτρονική εγκεφαλική δραστηριότητα και να μειώσει την εμφάνιση κρίσεων.
Άλλες Επιλογές Θεραπείας
Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγεί κετογενική διατροφή, η οποία μπορεί να βοηθήσει να μειώσει τις κρίσεις. Άλλες μη χειρουργικές επιλογές περιλαμβάνουν θεραπείες διατροφής όπως τροποποιημένη διατροφή Atkins και χαμηλή γλυκαιμική διατροφή.
Αντιμετώπιση
Και η θεραπεία και η ίδια η διαταραχή επηρεάζουν τους ασθενείς με κορτικαλή δυσπλασία. Οι θεραπείες μπορούν να προκαλέσουν ζάλη, κούραση, κακή συντονισμό και ισορροπία μεταξύ άλλων παρενεργειών.
Τα φάρμακα για τις κρίσεις μπορεί επίσης να προκαλέσουν απώλεια οστέος πυκνότητας, αλλάξουν την διάθεση, και να επηρεάσουν τη σκέψη και άλλα όργανα του σώματος.
Η χειρουργική επίσης φέρει κίνδυνο λοιμώξεων, κρίσεων, και μειωμένου κινητικού ελέγχου.
Αλλά χωρίς καμία θεραπεία, οι κρίσεις μπορεί να χειροτερέψουν και να μειώσουν την ποιότητα ζωής. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε άλλα ιατρικά προβλήματα.
Η αντιμετώπιση της επιληψίας μπορεί να είναι ανιέσθητη και απομονωτική για το παιδί σας. Ο στρες της ζωής με μια χρόνια κατάσταση μπορεί επίσης να προκαλέσει κατάθλιψη. Ομάδες υποστήριξης και συμβουλευτική μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση και διαχείριση της επιληψίας.
Το κλειδί για τη διαχείριση των κρίσεων είναι να είστε υγιείς, και αυτό σημαίνει να αναπτύξετε υγιεινές συνήθειες συμπεριλαμβανομένων καλών ρουτίνων ύπνου, διατροφής και άσκησης, και να φροντίσετε για την συναισθηματική υγεία του παιδιού σας.
Είναι επίσης الحيوية να προσέξετε τους εκκινητές που προκαλούν κρίσεις και να ακολουθήσετε το σχέδιο θεραπείας που συνταγήθηκε από τον γιατρό σας.
Καλέστε τον γιατρό σας αμέσως αν:
- Τα φάρμακα έχουν παρενέργειες.
- Οι κρίσεις συνεχίζονται ή χειροτερεύουν.
- Για οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή ανησυχίες.
Μια Λέξη από το Verywell
Το να μαρτυρήσετε το παιδί σας να βιώνει κρίσεις μπορεί να είναι εξαιρετικά ανιέσθητο και ανησυχητικό για εσάς, αλλά ο γιατρός σας θα σας καθοδηγήσει μέσω της διαδικασίας αντιμετώπισης και θεραπείας.
Τα φάρμακα και οι θεραπείες όλης της ζωής μπορούν να βοηθήσουν να ελαχιστοποιηθούν οι παρενέργειες της κορτικαλής δυσπλασίας και να βοηθήσουν το παιδί σας. Αν και πολλά πράγματα θα είναι ένα πρόκληση, με την πάροδο του χρόνου εσείς και το παιδί σας θα μάθετε να αντιμετωπίζετε με τη βοήθεια του δικτύου υποστήριξής σας.
Επίσης, μην διστάσετε να μιλήσετε με έναν ειδικό ψυχικής υγείας αν εσείς ή το παιδί σας νιώθετε overwhelmed και χρειάζεστε συναισθηματική υποστήριξη.
-
Μόλις τελειώσει το ΧαλοWEEN, οι εβδομάδες μέχρι τις Ευχαριστίες περνάνε σε μια ακαταστασία. Αν ψάχνετε για μερικές εορταστικές χειροτεχνίες Ευχαριστιών για να βγάλετε τα παιδιά στο πνεύμα της ημέρας του Γαλακτοκομείου — ή για να τα κρατήσετε ευτυχημέ -
Το παιχνίδι είναι περισσότερα από απλή διασκέδαση για τα παιδιά. Είναι ο τρόπος με τον οποίο μαθαίνουν, και ο τρόπος με τον οποίο καταλαβαίνουν ποιοι είναι και πού ταιριάζουν στον κόσμο. Τα βασικά Το παιχνίδι είναι ένα από τα πιο σημα -
Ευχαριστούμε την Mirum Shopper για τη χορηγία αυτού του post, ωστόσο, όλες οι απόψεις, προτάσεις και παρατηρήσεις είναι δικές μου. Αυτό το post μπορεί να περιέχει affiliate links.Η τροφή με φόρμουλα μπορεί να νιώθει περίπλοκη και λίγο overwhelming με
