Cystická fibróza

Co je CF?

Cystická fibróza (čte se: SIS-tik fi-BRO-sus), nebo CF, je choroba, která způsobuje, že tělo produkuje hustý, lepivý sliz (čte se: MYOO-kus). To způsobuje problémy ve dvou hlavních oblastech: plicích a trávicím systému.

Co se děje při CF?

Zdravé plíce produkují sliz, který chrání dýchací cesty a usnadňuje dýchání. Pro výrobu normálního slizu, který je řídký a vodnatý, tělo potřebuje speciální protein. Tento protein je při cystické fibróze defektní. Takže tělo produkuje hustý, lepivý sliz místo toho, který může zablokovat plíce. To vytváří místo, kde se bakterie snadno rozmnožují – a bakterie způsobují infekce.

A nejsou to jen dýchací cesty a plíce, které jsou ovlivněny cystickou fibrózou. Buňky produkující sliz vykładají trávicí systém, včetně žaludku, střeva, jater, slinivky a pohlavních orgánů. Slinivka produkuje enzymy, které pomáhají trávit jídlo, a hormony, které pomáhají absorbovat cukr. Hustý sliz ve slinivce může ztížit lidem trávení potravin a získání všech vitaminů a živin, které potřebují.

Co způsobuje CF?

CF je dědičná choroba, což znamená, že se předává od rodičů k dětem. Někdo, kdo má CF, se s ním narodil. Možná jste slyšeli někoho říkat: „Je to ve vašech genech.“ Geny tvoří osnovu, kterou každá z vašich buněk následuje, aby z vás udělala jedinečného individua.

Lidé s CF dostali chorobu proto, že jejich maminky a tatínkové měli každý gen pro CF. Potřebujete dva geny CF (jeden od maminky a jeden od tatínka), abyste měli cystickou fibrózu.

Cystická fibróza může být mírná nebo těžká, v závislosti na osobě.

Jak se diagnostikuje CF?

I když se někdo s cystickou fibrózou narodí s ní, není vždy zjištěna hned po narození. Může chvíli trvat, než se symptomy projeví. Lékaři mohou podezírat CF, pokud dítě kašle hodně a dostává hodně plicních infekcí. Dítě také může mít velké, objemné stolice (kacku) nebo nemusí přibírat na váze podle očekávání.

Pro jistotu mohou lékaři provést jednoduchý test, který nebolí. Děti s CF mají v pocu více soli než ostatní děti. Takže testováním vzorku potu, aby zjistili, kolik soli v něm je, lékaři zjistí, zda osoba má CF.

Jak se léčí CF?

Cílem léčby CF je udržet plíce čisté od slizu a volné od infekce. Je také důležité, aby někdo s CF dobře jí.

Dítě s CF bude pracovat s lékařským týmem, včetně lékařů, sester, dietologů a respirátorních terapeutů. Respiratorní terapeut hodně ví o dýchání a tom, jak plíce fungují. Můžou naučit dítě s CF speciální dýchací cvičení, která pomáhají odstranit nadbytečný sliz. Inhalační léčba také pomáhá přidáním vlhkosti a dodáváním léku do plic.

Pro prevenci nebo boj s plicními infekcemi se důkladně a často umývejte ruce a snažte se vyhnout lidem, kteří jsou nemocní. Užívání preventivních antibiotik, které zabíjejí bakterie, také může pomoci. Někdy děti s CF dostanou dýchací infekce a mohou potřebovat zůstat v nemocnici na chvíli. Dobrá zpráva je, že novější léky jsou účinnější a pomáhají dětem s CF rychleji zotavit.

Děti s cystickou fibrózou musí trochu tvrději pracovat na dýchání, a to spálí více kalorií. Proto je důležité, aby dostali dost jídla. I dítě s CF, které jí zdravé potraviny a dostává hodně kalorií, může stále mít potíže s rastem a přibíráním na váze.

Problém je, že slinivka nedokáže dodat enzymy potřebné k rozložení bílkovin a tuků v jídle. Děti s CF mohou mít častější stolice (kacku), protože neabsorbují bílkoviny a tuky, které jedí. Většina dětí s CF užívá léky, které pomáhají trávit jídlo, ale mohou potřebovat také vitamínový a minerální doplněk.

Dietolog může dětem pomoci zjistit, které potraviny jíst, a poskytnout speciální recepty nabité živinami a kaloriemi. Spolu s správným stravováním je důležité pro děti s CF pravidelně cvičit, aby jejich plíce byly co nej silnější.

Život s CF

Děti, které mají CF, musí dbát na sebe, ale díky zlepšené léčbě mohou chodit do školy a dělat běžné věci, stejně jako ostatní děti. Mezi tím výzkumníci pracují na ještě lepších léčbách a doufají, že jednou bude léčba.

Previous:

Next: