Cistična fibroza

Kaj je CF?

Cistična fibroza (recimo:SIS-tik fi-BRO-sus), ali CF, je bolezen, zaradi katere telo postane debelo, lepljiva sluz (recimo:MYOO-kus). To povzroča težave na dveh glavnih področjih:pljučih in prebavnem sistemu.

Kaj se zgodi pri CF?

Zdrava pljuča tvorijo sluz, ki ščiti dihalne poti in olajša dihanje. Za izdelavo normalne sluzi, ki je tanka in vodna, telo potrebuje posebne beljakovine. Ta protein je okvarjen pri cistični fibrozi. Tako telo postane debelo, namesto tega lepljiva sluz, ki lahko zamašijo pljuča. Tako nastane prostor, kjer lahko zlahka rastejo bakterije - in bakterije povzročajo okužbe.

Cistična fibroza ni prizadeta le za dihalne poti in pljuča. Celice, ki proizvajajo sluz, obdajajo prebavni sistem, vključno z želodcem, črevesje, jetra, trebušna slinavka, in reproduktivnih organov. Trebušna slinavka proizvaja encime, ki pomagajo pri prebavi hrane, in hormone, ki pomagajo absorbirati sladkor. Debela sluz v trebušni slinavki lahko ljudem oteži prebavo hrane in pridobivanje vseh vitaminov in hranil, ki jih potrebujejo.

Kaj povzroča CF?

CF je dedna bolezen, kar pomeni, da se prenaša od staršev do otrok. Nekdo, ki ima CF, se je rodil s tem. Mogoče ste slišali, da je kdo rekel, "To je v tvojih genih." Geni sestavljajo načrt vsake vaše celice, da postanete edinstven posameznik.

Ljudje s CF so zboleli za mamo in očetom, ki sta imela gen za CF. Za cistično fibrozo potrebujete dva gena CF (enega od mame in enega od očeta).

Cistična fibroza je lahko blaga ali huda, odvisno od osebe.

Kako se diagnosticira CF?

Čeprav se s tem rodi nekdo s cistično fibrozo, ni vedno pri rojstvu. Lahko traja nekaj časa, da se simptomi razvijejo. Zdravniki lahko sumijo na CF, če otrok veliko kašlja in dobi veliko pljučnih okužb. Otrok ima lahko tudi velike, zajetno gibanje črevesja (iztrebki) ali pa se morda ne bo povečal po pričakovanjih.

Če želite zagotovo vedeti, zdravniki lahko naredijo preprost test, ki ne boli. Otroci s CF imajo več soli v znoju kot drugi otroci. Tako s preizkusom vzorca znoja preverite, koliko soli je v njem, zdravniki lahko preverijo, ali ima oseba CF.

Kako se zdravi CF?

Cilj zdravljenja CF je, da pljuča ostanejo brez sluzi in brez okužbe. Prav tako je pomembno, da se nekdo s CF dobro prehranjuje.

Otrok s CF bo sodeloval z zdravniško ekipo, vključno z zdravniki, medicinske sestre, dietetiki, in dihalnih terapevtov. Dihalni terapevt ve veliko o dihanju in delovanju pljuč. Otroka s CF lahko naučijo izvajati posebne dihalne vaje, ki pomagajo odstraniti odvečno sluz. Dihalni tretmaji pomagajo tudi z dodajanjem vlage in dajanjem zdravil v pljuča.

Za preprečevanje ali boj proti pljučnim okužbam, dobro in pogosto si umijte roke in se izogibajte bolnim ljudem. Jemanje preventivnih antibiotikov, ki ubijajo bakterije, lahko tudi pomaga. Včasih, otroci s CF lahko dobijo okužbe dihal in bodo morda morali nekaj časa ostati v bolnišnici. Dobra novica je, da so novejša zdravila učinkovitejša in otrokom s CF pomagajo hitreje okrevati.

Otroci s cistično fibrozo morajo nekoliko težje dihati, in to porabi več kalorij. Zato je pomembno, da dobijo dovolj hrane. Tudi otrok s CF, ki uživa zdravo hrano in dobi veliko kalorij, ima lahko še vedno težave pri rasti in pridobivanju teže.

Težava je v tem, da trebušna slinavka ne more dostaviti encimov, potrebnih za razgradnjo beljakovin in maščob v hrani. Otroci s CF imajo lahko pogostejše gibanje črevesja (kakec), ker ne absorbirajo beljakovin in maščob, ki jih zaužijejo. Večina otrok s CF jemlje zdravila, ki pomagajo pri prebavi hrane, vendar bodo morda morali jemati tudi vitaminsko -mineralne dodatke.

Dietetik lahko otrokom pomaga ugotoviti, katera živila naj jedo, in jim ponudi posebne recepte, bogate s hranili in kalorijami. Poleg pravilne prehrane ,. za otroke s CF je pomembno, da se redno gibajo, da bodo njihova pljuča čim močnejša.

Živeti s CF

Otroci s CF morajo skrbeti zase, a zahvaljujoč izboljšanemu zdravljenju, lahko hodijo v šolo in opravljajo redne stvari, tako kot drugi otroci. Medtem pa raziskovalci delajo na še boljših načinih zdravljenja in upajo, da bo nekoč prišlo do ozdravitve.