Kystinen fibroosi

Mikä on CF?

Kystinen fibroosi (sanotaan: SIS-tik fi-BRO-sus), tai CF, on sairaus, joka saa ruumiin tuottamaan paksumpaa, limaisempaa limaa (sanotaan: MYOO-kus). Tämä aiheuttaa ongelmia kahdessa pääalueessa: keuhkoissa ja sindelmissä.

Mitä CF:ssä tapahtuu?

Terveet keuhkot tuottavat limaa, joka suojaa hengitysteitä ja helpottaa hengittämistä. Normaalia limaa varten, joka on ohutta ja vettä, ruumis tarvitsee erityistä proteiinia. Tämä proteiini on defektiivinen kystisessä fibroosissa. Siksi ruumis tuottaa paksumpaa, limaisempaa limaa, joka voi tukkia keuhkot. Tämä luo paikan, jossa bakteerit voivat helposti kasvaa – ja bakteerit aiheuttavat infektioita.

Ei ole vain hengitysteitä ja keuhkoja, joita kystinen fibroosi vaikuttaa. Limatuottavat solut peittävät sindelmissä, mukaan lukien vatsa, suolit, maksa, haimasyöpä ja lisääntymiselimet. Haimasyöpä tuottaa entsyymejä, jotka auttavat sindelmissä ruokaa ja hormoneita, jotka auttavat sokerin imeytymisessä. Paksu lima haimasyövässä voi vaikeuttaa ruoan sindelmissä ja kaikkien vitamiinien ja ravintoaineiden saantia.

Mikä aiheuttaa CF:n?

CF on perinnöllinen sairaus, mikä tarkoittaa, että se periytyy vanhemmalta lapseen. Jolla on CF, on syntynyt sillä. Ehkä olet kuullut sanottavan: "Se on geeneissäsi." Geenit muodostavat suunnitelman, jonka jokainen solusi noudattaa tehdäksesi sinut ainutlaatuiseksi.

CF:lla olevat saivat sairauden, koska heidän äitinsä ja isänsä molemmilla oli CF-geeni. Tarvitset kaksi CF-geeniä (yksi äidiltä ja yksi isältä) kystisen fibroosin saamiseksi.

Kystinen fibroosi voi olla lievää tai vakavaa, riippuen henkilöstä.

Miten CF diagnosoidaan?

Vaikka CF:lla oleva syntyy sillä, sitä ei aina havaita syntymässä. Saattaa kestää, ennen kuin oireet kehittyvät. Lääkärit voivat epäillä CF:tä, jos lapsi yskää paljon ja saa paljon keuhkoinfektioita. Lapsella voi olla isoja, paksuja ulosteita tai hän ei kasva odotetusti.

Varmuuden saamiseksi lääkärit voivat tehdä yksinkertaisen testin, joka ei loukkaa. CF-lapsilla on hiukkaista enemmän suolaha dihoissaan kuin muilla lapsilla. Testamalla hikoilun näytteen ja tarkistamalla, kuinka paljon siinä on suolaa, lääkärit voivat nähdä, onko henkilöllä CF.

Miten CF:tä hoidetaan?

CF-hoidon tavoitteena on pitää keuhkot limasta vapaana ja infektioilta. On myös tärkeää, että CF:lla oleva syö hyvin.

CF-lapsi työskentelee lääketieteellisen tiimin kanssa, mukaan lukien lääkärit, sairaanhoitajat, ravitsemisasiantuntijat ja hengitysterapeutit. Hengitysterapeutti tietää paljon hengityksestä ja keuhkojen toiminnasta. He voivat opettaa CF-lapselle erityisiä hengitysharjoituksia, jotka auttavat poistamaan ylimääräistä limaa. Hengityshoidut auttavat myös kostuttamalla ja toimittaessa lääkettä keuhkoihin.

Keuhkoinfektioiden estämiseksi tai taisteluun, pese kädet hyvin ja usein ja yritä välttää sairaita. Ennaltaehkäisevät antibiootit, jotka tappavat bakteereita, voivat auttaa. Joskus CF-lapset saavat hengitysteiden infektioita ja saattavat joutua sairaalaan aikaiksi. Hyvä uutinen on, että uudet lääkkeet ovat tehokkaampia ja auttavat CF-lapsia paranemaan nopeammin.

CF-lapsilla on hieman vaikeampaa hengittää, ja tämä polttaa enemmän kaloreita. Siksi on tärkeää, että he saavat tarpeeksi ruokaa. Jopa CF-lapsi, joka syö terveellisesti ja saa runsaasti kaloreita, voi silti kohdata vaikeuksia kasvussa ja painonkasvussa.

Ongelma on, että haimasyöpä ei pysty toimittaa entsyymejä, joita tarvitaan valkuaisin ja rasvojen hajottamiseen ruoassa. CF-lapsilla voi olla useampia ulostevaihtoja, koska ne eivät imeydy syötävänsä valkuaisia ja rasvoja. Useimmat CF-lapset ottavat lääkettä, joka auttaa sindelmissä, mutta saattavat tarvita myös vitamiini- ja mineraalilisuke.

Ravitsemisasiantuntija voi auttaa lapsia päätämään, mitä syödä ja tarjota erityisreseptit, jotka on pakattu ravintoaineilla ja kaloreilla. Terveellisen ruokavalion ohella on tärkeää, että CF-lapset liikkuvat säännöllisesti, jotta heidän keuhkonsa ovat mahdollisimman vahvoja.

Eläminen CF:n kanssa

CF-lapset pitää huolta itsestään, mutta parantuneen hoidon ansiosta he voivat käydä koulua ja tehdä tavallisia juttuja, aivan kuten muut lapsetkin. Samalla tutkijat työskentelevät entistä parempien hoitojen parissa ja toivovat, että joskus on parantava hoito.

Previous:

Next: