Kystinen fibroosi

Mikä on CF?

Kystinen fibroosi (sano:SIS-tik fi-BRO-sus), tai CF, on sairaus, joka saa kehon paksumaan, tahmea lima (sano:MYOO-kus). Tämä aiheuttaa ongelmia kahdella pääalueella:keuhkoissa ja ruoansulatusjärjestelmässä.

Mitä CF:ssä tapahtuu?

Terveet keuhkot muodostavat limaa, joka suojaa hengitysteitä ja helpottaa hengittämistä. Normaalin liman valmistamiseksi joka on ohut ja vetinen, keho tarvitsee erityistä proteiinia. Tämä proteiini on viallinen kystisessä fibroosissa. Joten keho paksuuntuu, tahmea lima sen sijaan, joka voi tukkia keuhkot. Tämä luo paikan, jossa bakteerit voivat helposti kasvaa - ja bakteerit aiheuttavat infektioita.

Ja kystinen fibroosi ei vaikuta vain hengitysteihin ja keuhkoihin. Limaa tuottavat solut reunustavat ruoansulatusjärjestelmää, mukaan lukien vatsa, suolet, maksa, haima, ja lisääntymiselimet. Haima tuottaa entsyymejä, jotka auttavat ruoansulatusta, ja hormoneja, jotka auttavat sokeria imeytymään. Haiman paksu lima voi vaikeuttaa ihmisten sulattaa ruokaa ja saada kaikki tarvitsemansa vitamiinit ja ravintoaineet.

Mikä aiheuttaa CF:n?

CF on perinnöllinen sairaus, eli se siirtyy vanhemmalta lapselle. Joku, jolla on CF, on syntynyt sen kanssa. Ehkä olet kuullut jonkun sanovan:"Se on geeneissäsi." Geenit muodostavat suunnitelman, jonka jokainen solusi seuraa, jotta sinusta tulee ainutlaatuinen yksilö.

Ihmiset, joilla on CF, saivat taudin, koska heidän äidillään ja isillään oli kullakin CF -geeni. Tarvitset kaksi CF -geeniä (yksi äidiltä ja yksi isältä) kystiseen fibroosiin.

Kystinen fibroosi voi olla lievä tai vaikea, henkilöstä riippuen.

Miten CF diagnosoidaan?

Vaikka kystistä fibroosia sairastava henkilö on syntynyt sen kanssa, sitä ei aina löydy syntymästä. Oireiden kehittyminen voi kestää jonkin aikaa. Lääkärit voivat epäillä CF:tä, jos lapsi yskää paljon ja saa paljon keuhkoinfektioita. Lapsella voi myös olla iso, suuret suolen liikkeet (kakka) tai eivät välttämättä nouse odotetusti.

Tietääkseni varmasti, lääkärit voivat tehdä yksinkertaisen testin, joka ei satuta. Lapsilla, joilla on CF, on enemmän suolaa hikeessään kuin muilla lapsilla. Joten testaamalla hikinäyte tarkistaaksesi, kuinka paljon suolaa siinä on, lääkärit voivat nähdä, onko henkilöllä CF.

Miten CF:tä hoidetaan?

CF -hoidon tavoitteena on pitää keuhkot puhtaina limasta ja infektioista. On myös tärkeää, että joku, jolla on CF, syö hyvin.

Lapsi, jolla on CF, työskentelee lääkäritiimin kanssa, mukaan lukien lääkärit, sairaanhoitajat, ravitsemusterapeutit, ja hengitysterapeutit. Hengitysterapeutti tietää paljon hengityksestä ja keuhkojen toiminnasta. He voivat opettaa CF -lapsen tekemään erityisiä hengitysharjoituksia, jotka auttavat pääsemään eroon ylimääräisestä limasta. Hengityshoidot auttavat myös lisäämällä kosteutta ja toimittamalla lääkettä keuhkoihin.

Keuhkoinfektioiden ehkäisemiseksi tai torjumiseksi pese kädet hyvin ja usein ja yritä välttää sairaita ihmisiä. Ennaltaehkäisevien antibioottien käyttö, joka tappaa bakteereja, voi myös auttaa. Joskus, lapset, joilla on CF, voivat saada hengitystieinfektioita ja joutua jäämään sairaalaan jonkin aikaa. Hyvä uutinen on, että uudemmat lääkkeet ovat tehokkaampia ja auttavat CF -lapsia toipumaan nopeammin.

Kystistä fibroosia sairastavien lasten on työskenneltävä hieman vaikeammin hengittääkseen, ja tämä polttaa enemmän kaloreita. Siksi on tärkeää, että he saavat tarpeeksi ruokaa. Jopa CF -lapsella, joka syö terveellistä ruokaa ja saa paljon kaloreita, voi silti olla vaikeuksia kasvaa ja saada painoa.

Ongelmana on, että haima ei pysty toimittamaan entsyymejä, joita tarvitaan ruoan proteiinin ja rasvan hajottamiseen. Lapsilla, joilla on CF, voi olla useammin suolenliike (kakka), koska he eivät ime proteiinia ja rasvaa, mitä he syövät. Useimmat lapset, joilla on CF, käyttävät lääkkeitä, jotka auttavat ruoansulatusta, mutta saattavat joutua myös ottamaan vitamiinia ja kivennäisaineita.

Ravitsemusterapeutti voi auttaa lapsia selvittämään, mitä ruokia syömään, ja tarjoamaan erityisiä reseptejä, jotka ovat täynnä ravintoaineita ja kaloreita. Oikean syömisen lisäksi on tärkeää, että lapset, joilla on CF, saavat säännöllistä liikuntaa, jotta keuhkot olisivat mahdollisimman vahvoja.

Asuminen CF:n kanssa

Lasten, joilla on CF, on pidettävä huolta itsestään, mutta parannetun hoidon ansiosta he voivat mennä kouluun ja tehdä tavallisia asioita, aivan kuten muutkin lapset. Sillä välin, tutkijat työskentelevät vielä parempien hoitojen parissa ja toivovat, että jonain päivänä on parannuskeino.

Previous:

Next: