Væksthormon-mangel: Når en 20-årig ser ud som et barn

Tilstanden er Væksthormon-mangel (GHD), ofte fra hypofyse-dysfunktion (hypopituitarisme). Historisk kaldet "hypofyse-dværgvækst" – et udtryk der nu undgås.

Mekanisme

Forhypofysen udskiller utilstrækkeligt GH → lavt IGF-1 → lineær vækst-svigt, forsinket pubertet, ungdommelig ansigtsudtryk, høj stemme, øget fedtmasse, reduceret muskelmasse.

Diagnose

  • Auxologi: højde <-2 SD, væksthastighed <25. percentile.
  • Stimulations-prøver (arginin, klonidin, glukagon) – peak GH <10 ng/mL (børn) eller <3 ng/mL (voksne).
  • MRI hypofyse for at udelukke tumor, medfødte anomalier.

Behandling

Rekombinant GH (somatropin) daglige subkutane injektioner. Pædiatrisk: indtil vækstzoner sammensmelter. Voksen: livslang hvis livskvalitet nedsat (kropps-sammensætning, lipider, ben, energi). Overvåg glukose, lipider, IGF-1.

Andre årsager til proportional lille vækst

  • Turner syndrom (45,X) – SHOX haploinsufficiens.
  • Noonan syndrom (RAS-opati).
  • Primær IGF-1 mangel (GH-receptor mutation – Laron syndrom).
  • Kronisk undernæring, glukokortikoid-overflod, hypotyreose.

Enhver voksen med barnlige proportioner og ingen pubertet fortjener en endokrinologisk arbejds-op. Behandling transformerer livskvalitet.

Previous:

Next:

  • 6 trin til at kurere et gnidende barn
    6 trin til at kurere et gnidende barn
    Men mo-or! Ligesom bekendt? Børn gnider i alle aldre, om du har en småbørn, der vil have et nyt legetøj, eller en teenager, der vil blive ude en time forbi hemmekomsttid. At have et gnidende barn på hænderne er sikkert at sløve dine nerver, så stop d
  • At tale med børn om race og racism med Dr. Beverly Daniel Tatum
    At tale med børn om race og racism med Dr. Beverly Daniel Tatum
    De seneste uger har vi alle set og læst med sorg og vrede, hvorte hvide mænd og kvinder er blevet hensynsløst dræbt i USA. Vi har også set millioner af amerikanere gå på gaden for at demonstrere mod politivold, kæmpe mod systemisk racism og støtte Bl
  • Stramme forældre: 18 tegn på, du skal slappe af
    Stramme forældre: 18 tegn på, du skal slappe af
    At få sin 5-årige til at sætte skoene væk er fint. At få dem til at holde skoene rækket op i skabet på alle tidspunkter? Du måske er for streng. Du vil være fast med dit barn, men du vil ikke være urimelig heller, som stramme forældre ofte er. Når de