Qu'est-ce que la dysplasie corticale ?

Avant la naissance des enfants, les neurones en développement (c'est-à-dire les cellules cérébrales) s'organisent en couches pour former le cortex cérébral, la partie la plus externe du cerveau.

Mais chez certains enfants, les cellules cérébrales ne s'organisent pas comme elles le devraient génétiquement. Lorsque cela se produit, le cortex cérébral ne se forme pas correctement. Cette condition est connue sous le nom de dysplasie corticale et est associée à des convulsions, à l'épilepsie et à des retards de développement.

Parce que les neurones n'ont pas réussi à migrer vers leur formation appropriée, la connectivité cérébrale est altérée dans des circuits spécifiques du cerveau, ce qui entraîne une altération du fonctionnement. Au lieu de cela, les signaux cérébraux envoyés par les neurones envoient des signaux incorrects.

Parfois, des neurones plus gros que la normale se développent dans certaines zones du cerveau, ce qui affecte le développement de la connectivité synaptique corticale.

La dysplasie corticale appartient à une famille plus large de troubles connus sous le nom de malformations du développement cortical. C'est un spectre de perturbations dans le développement du cortex qui provoque l'épilepsie chez les enfants.

Cet article explore les causes, le diagnostic, les types de dysplasie corticale et détaille les options de traitement.

Dysplasie corticale focale

Le type de dysplasie corticale le plus courant chez les enfants est la dysplasie corticale focale (FCD). C'est un terme utilisé pour décrire les malformations développementales des neurones limités aux zones focales de n'importe quel lobe du cortex cérébral.

La dysplasie corticale focale est la cause la plus fréquente d'épilepsie réfractaire et de convulsions chez les enfants et une cause fréquente de convulsions chez les adultes.

L'épilepsie réfractaire décrit des crises qui ne peuvent pas être contrôlées par des médicaments. Environ 1 personne sur 3 souffrant d'épilepsie subit des crises réfractaires.

L'épilepsie associée à la FCD est difficile à traiter chez les enfants et les adultes et est la principale raison pour laquelle les enfants subissent une intervention chirurgicale pour l'épilepsie.

Types de dysplasie corticale focale

La dysplasie corticale focale a parcouru plusieurs classifications basées sur les anomalies complexes associées à la maladie.

Le terme a été utilisé pour la première fois pour décrire des malformations spécifiques du cerveau en 1971. Ces malformations comprenaient des cellules cérébrales hypertrophiées et irrégulières et des cellules de ballon hypertrophiées dans certains cas.

Actuellement, il existe trois principaux types de FCD, basés sur l'apparence des tissus biologiques :

  • FCD Type I : Les cellules du cerveau ont une organisation anormale dans le cortex. Elle implique souvent le lobe temporal du cerveau. Le type I est difficile à détecter dans un scanner cérébral. Elle est souvent observée chez les adultes et détectée lorsque les patients commencent à avoir des convulsions.
  • FCD Type II : Il s'agit d'une forme plus grave de dysplasie corticale où les cellules cérébrales semblent anormales en plus de l'arrangement anormal des cellules. Ce type est plus fréquent chez les enfants et implique à la fois les lobes temporaux et frontaux du cerveau. On le voit généralement sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
  • FCD Type III : Outre les anomalies trouvées dans les types I et II, d'autres parties du cerveau sont également endommagées par des tumeurs, des accidents vasculaires cérébraux ou des lésions cérébrales traumatiques acquises tôt dans la vie.

Symptômes de la dysplasie corticale

Le symptôme le plus courant de la dysplasie corticale est les convulsions.

Une crise, également connue sous le nom de crises, est une surtension électrique soudaine et incontrôlée dans le cerveau qui peut provoquer une gamme de symptômes selon les parties du cerveau impliquées. Les crises peuvent entraîner des changements de comportement, de mouvement, de sentiments et de niveau de conscience.

Si deux crises ou plus se produisent à au moins 24 heures d'intervalle et que la cause ne peut être identifiée, il s'agit alors d'épilepsie.

Les crises peuvent commencer à tout âge. Environ les deux tiers des enfants atteints de dysplasie corticale focale développent des crises à l'âge de cinq ans et la plupart des patients ont des crises à l'âge de 16 ans.

D'autres symptômes qui apparaissent pour la dysplasie corticale sont ceux liés à la zone du cerveau qui est affectée. Ces symptômes peuvent inclure des retards de développement et de langage, des problèmes visuels et une faiblesse, ainsi que des troubles cognitifs, en particulier lorsque les crises commencent à un âge précoce.

Causes

La dysplasie corticale peut parfois survenir à cause de la génétique ou d'une lésion cérébrale, mais dans la plupart des cas, le développement anormal du cerveau avant la naissance d'un enfant provoque une dysplasie corticale.

Diagnostic

Votre médecin établit un diagnostic d'épilepsie en fonction de la santé de votre enfant, de ses antécédents médicaux et de l'histoire de votre famille. Ils procéderont également à un examen physique détaillé et essaieront d'en apprendre le plus possible sur les crises de votre enfant. Ils peuvent également effectuer des tests sanguins.

Si le médecin soupçonne une dysplasie corticale, d'autres tests seront prescrits. Ceux-ci comprennent l'électroencéphalogramme (EEG), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et un échantillon de tissu.

Si l'IRM est normale, votre médecin vous prescrira d'autres tests d'imagerie tels que la tomographie par émission de positrons (TEP), le SISCOM ou la magnétoencéphalographie (MEG), pour déterminer l'emplacement du cerveau où surviennent les crises.

La dysplasie corticale focale est rarement visible sur un scanner et reste parfois indétectable sur une IRM également. Dans d'autres cas, la zone affectée montrée dans une IRM peut, en réalité, être plus grande que ce qui est révélé par l'IRM. Cela peut affecter les résultats de la chirurgie.

Pour cette raison, les médecins utilisent d'autres tests d'imagerie puissants tels que la combinaison de l'IRM haute résolution et du test FDG-PET pour identifier la dysplasie corticale.

Traitement de la dysplasie corticale

L'objectif principal du traitement de la dysplasie corticale est de contrôler les crises.

Médicaments

Votre médecin vous prescrira généralement des médicaments antiépileptiques (MAE). Les DEA sont considérés comme la première ligne de traitement pour aider à contrôler les crises causées par la dysplasie corticale.

Si les médicaments ne permettent pas de contrôler les crises après un essai de deux antiépileptiques ou plus, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

Les crises sont difficiles à contrôler avec des médicaments dans la dysplasie corticale focale et de nombreuses personnes ont des crises résistantes aux médicaments. Seulement environ 1 personne sur 5 avec FCD parvient à bien contrôler les crises avec des médicaments seuls.

Chirurgie

La chirurgie de la dysplasie corticale peut comprendre l'ablation d'une section du cerveau responsable des crises ou l'implantation d'un petit appareil pour réguler l'activité cérébrale électronique et réduire l'incidence des crises.

Autres options de traitement

Votre médecin peut également vous prescrire un régime cétogène, qui peut aider à réduire les crises. D'autres options non chirurgicales incluent des thérapies diététiques comme un régime Atkins modifié et un régime à faible indice glycémique.

Faire face

Le traitement et le trouble lui-même ont un impact sur les patients atteints de dysplasie corticale. Les traitements peuvent causer des étourdissements, de la fatigue, une mauvaise coordination et un mauvais équilibre, entre autres effets secondaires.

Les médicaments contre les crises peuvent également entraîner une perte de densité osseuse, altérer l'humeur et affecter la pensée et d'autres organes du corps.

La chirurgie comporte également un risque d'infection, de convulsions et de diminution du contrôle moteur.

Mais sans aucun traitement, les crises peuvent s'aggraver et réduire la qualité de vie. Cela peut également entraîner d'autres problèmes médicaux.

Faire face à l'épilepsie peut être pénible et isolant pour votre enfant. Le stress de vivre avec une maladie chronique peut également causer la dépression. Les groupes de soutien et les conseils peuvent être utiles pour faire face et gérer l'épilepsie.

La clé de la gestion des crises est d'être en bonne santé, ce qui signifie développer des habitudes saines, notamment de bonnes routines de sommeil, un régime alimentaire et de l'exercice, et prendre soin de la santé émotionnelle de votre enfant.

Il est également essentiel de prêter attention aux déclencheurs qui provoquent des crises et de suivre le plan de traitement prescrit par votre médecin.

Appelez immédiatement votre médecin si :

  • Les médicaments ont des effets secondaires.
  • Les crises continuent ou s'aggravent.
  • Pour toute question ou préoccupation.

Un mot de Verywell

Être témoin de crises d'épilepsie chez votre enfant peut être extrêmement pénible et inquiétant pour vous, mais votre médecin vous guidera tout au long du processus d'adaptation et de traitement.

Les médicaments et les thérapies à vie peuvent aider à minimiser les effets secondaires de la dysplasie corticale et aider votre enfant. Bien que de nombreuses choses représentent un défi, avec le temps, vous et votre enfant apprendrez à vous débrouiller avec l'aide de votre réseau de soutien.

N'hésitez pas non plus à parler à un professionnel de la santé mentale si vous ou votre enfant vous sentez dépassé et avez besoin d'un soutien émotionnel.


Previous:

Next:

beautéÉducationSantéEstomacSanté