• Dojenčki
• Ustvarjanje družine
• Otroci
• Splošno starševstvo
• Novorojenčki
• Najstniki
• Malčki
• Nosečnost

Kaj je kortikalna displazija?

Preden so otroci rojeni, se razvijajočev nevroni (t.j. možganske celice) organizirajo v plasti, da oblikujejo cerebralno kolo, najzunanje del možganov.

A pri nekaterih otrocih možganske celice ne uspejo organizirati na način, ki je genetsko predviden. Ko to zgodi, cerebralna kora se ne oblikuje pravilno. To stanje je znano kot kortikalna displazija in je povezano s padci, epilepsijo in razvojnimi zamudami.

Ker so nevroni ne uspeli migrirati v svojo pravilno formacijo, je možganska povezanost spremenjena v specifičnih krogih možganov, kar vodi v okvarovano delovanje. Namesto tega možganski signali, posredovani skozi nevrone, pošljejo napačne signale.

Včasih se v določenih območjih možganov razvijejo večji kot normalni nevroni, kar vpliva na razvoj kortikalne sinaptične povezanosti.

Kortikalna displazija pripada večji družini motenj, znanim kot malformacije kortikalnega razvoja. Je spekter motenj v razvoju kore, ki povzroča epilepsijo pri otrocih.

Ta članek raziskuje vzroke, diagnostiko, tipe kortikalne displazije in podrobnosti zdravljenja.

Fokalna kortikalna displazija

Najpogostejša vrsta kortikalne displazije, ki se pojavi pri otrocih, je fokalna kortikalna displazija (FCD). Je izraz, ki opisuje razvojne malformacije nevronov, omejene na fokalne zone v kateremkoli lobu cerebralne kore.

Fokalna kortikalna displazija je najpogostejši vzrok neupravljive epilepsije in padcev pri otrocih in pogost vzrok padcev pri odraslih.

Neupravljiva epilepsija opisuje padce, ki jih ni mogoče nadzorovati z zdravili. Priblžno 1 od 3 ljudi z epilepsijo doživi neupravljive padce.

Epilepsija, povezana z FCD, je težko zdravljiva tako pri otrocih kot pri odraslih in je številka ena razlog, zakaj se otroci podvržijo operaciji za epilepsijo.

Tipi fokalne kortikalne displazije

Fokalna kortikalna displazija je prešla skozi več klasifikacij, osnovanim na kompleksnih abnormalnostih, povezanih s to stanje.

Izraz je bil prvič uporabljen za opis specifičnih malformacij možganov leta 1971. Te malformacije so vključujejo povečane in nepravilne možganske celice in povečane balonske celice v nekaterih.

Trenutno obstajajo tri glavni tipi FCD, osnovani na videzu bioloških tkiv:

• FCD Tip I: Možganske celice imajo abnormalno organizacijo v kori. Pogosto vključuje temporalni lob možganov. Tip I je težko zaznati v pregledu možganov. Pogosto se vidi pri odraslih in se zazna, ko bolniki začnejo imeti padce.
• FCD Tip II: To je hujša oblika kortikalne displazije, kjer možganske celice vygledajo abnormalno v dodatek k abnormalni razporeditvi celic. Ta tip je pogostejši pri otrocih in vključuje oba, temporalni in frontalni lob možganov. Običajno je vidna na magnetni resonančni sliki (MRI).
• FCD Tip III: Poleg abnormalnosti, najdenih v tipu I in tipu II, je tu tudi poškodba drugih delov možganov, povezanih s tumorji, insultom ali traumatsko poškodbo možganov, pridobljeno zgodnje v življenju.

Simptomi kortikalne displazije

Najpogostejši simptom kortikalne displazije so padci.

Padcev, znano tudi kot padci, je nagla nekontrolirana električna volna v možganih, ki lahko povzroči spekter simptomov, odvisno od tega, kateri deli možganov so vključeni. Padci lahko povzročijo spremembe v vedenju, gibanju, občutkih in zavesti.

Če se dva ali več padcev zgodi vsaj 24 ur na distance in vzrok za njiju ne more biti identificiran, potem se to smatra za epilepsijo.

Padci se lahko začnejo v kateri koli starosti. Okoji dve tretjini otrok z fokalno kortikalno displazijo razvije padce do petih let starosti in večina bolnikov ima padce do 16. leta starosti.

Drugi simptomi, ki se pojavijo pri kortikalni displaziji, so tisti, povezani z območjem možganov, ki je vplivan. Ti simptomi lahko vključujejo razvojne in jezikovne zamude, vizualne zorane in slabost, ter kognitivno okvaro, posebej, ko se padci začnejo v zgodnji starosti.

Vzroki

Kortikalna displazija se lahko zgodi zaradi genetike ali poškodbe možganov, a v večini primerov abnormalni razvoj možganov pred rojstvom otroka povzroča kortikalno displazijo.

Diagnostika

Vaš zdravnik postavi diagnostiko epilepsije na podlagi zdravja vašega otroka, preteklosti zdravstvene zgodovine in vaše družinske zgodovine. Prav tako bodo opravili podrobno telesni pregled in poskusili dobiti čim več informacij od vas o padcih vašega otroka. Morda bodo opravili tudi krvne teste.

Če zdravnik sumi na kortikalno displazijo, bodo predpisali nadaljnje teste. Ti vključujejo elektroencefalogram (EEG), magnetno resonančno sliko (MRI) in tkivni vzorec.

Če je MRI normalen, vaš zdravnik bo predpisal druge slikalne teste, kot so pozitronska emisijska tomografija (PET), SISCOM ali magnetoencefalografija (MEG), da ugotovijo lokacijo v možganih, od koder prihajajo padci.

Fokalna kortikalna displazija je redko vidna na CT pregledu in včasih ostane nezaznana tudi na MRI. V drugih primerih lahko območje, pokazanega na MRI pregledu, v realnosti bo večje od tega, kar razkriva MRI. To lahko vpliva na izide operacije.

Zato zdravniki uporabljajo druge močne slikalne teste, kot je kombinacija visoko-ločljivostnega MRI in FDG-PET testa, da identificirajo kortikalno displazijo.

Zdravljenje kortikalne displazije

Primarni fokus zdravljenja za kortikalno displazijo je nadzorovanje padcev.

Zdravila

Vaš zdravnik bo splošno predpisal protipadčna zdravila (AEDs). AEDs so smatrana prva linija zdravljenja za pomoč pri nadzoru padcev, povzročenih s kortikalno displazijo.

Če zdravila ne morejo nadzorovati padcev po poskusu z dvema ali več protipadčnimi zdravili, potem je morda nujna operacija.

Padci so težko nadzorljivi z zdravili pri fokalni kortikalni displaziji in mnogi ljudje imajo odporne padce. Le okoli 1 od 5 ljudi z FCD doseže dober nadzor padcev z zdravili samimi.

Operacija

Operacija za kortikalno displazijo lahko vključuje odstranjevanje dela možganov, odgovorne za padce, ali vgradnjo majhne naprave za uravnavanje električne aktivnosti možganov in zmanjševanje pojavljanja padcev.

Druge možnosti zdravljenja

Vaš zdravnik vam morda predpiše ketogeno dieto, ki lahko pomaga zmanjšati padce. Druge nekirurške možnosti vključujejo dietne terapije, kot so spremenjena Atkinsova dieta in nizek glikemični indeks dieta.

Ravnanje s stanje

In zdravljenje, in samo stanje vplivata na bolnike s kortikalno displazijo. Zdravljenja lahko povzročijo zavrtico, utrujenost, slabo koordinacijo in ravnotežje med drugimi stranskimi učinki.

Zdravila za padce lahko povzročijo izgubo kostane gostote, spremenijo raspoloženje in vplivajo na mišljenje in druge organe telesa.

Operacija prav tako nosi tveganje infekcije, padcev in zmanjšanega motoričnega nadzora.

A brez kakršnega koli zdravljenja se padci lahko poslabšajo in zmanjšajo kakovost življenja. Lahko tudi privede do drugih medicinskih problemov.

Ravnanje z epilepsijo je lahko stresno in izolatno za vašega otroka. Stres življenja s kroničnim stanjem lahko povzroči depresijo. Skupine za podporo in svetovanje so lahko pomembne pri ravnanju in upravljanju z epilepsijo.

Ključ k nadzoru padcev je, da bodete zdravi, in to pomeni razvijanje zdravih navad, vključno z dobimi rutinama spanja, prehrano in vadbo, ter skrbijo za čustveno zdravje vašega otroka.

Je tudi vitalno, da pozornost posvetite spuščalcem, ki povzročajo padce, in sledite načrtu zdravljenja, predpisanemu s strani vašega zdravnika.

Pokličite svojega zdravnika takoj, če:

• Zdravila imajo stranske učinke.
• Padci se nadaljujejo ali se poslabšajo.
• Za kakršna koli vprašanja ali zorice.

Beseda od Verywell

Opazovanje, kako vaš otrok doživi padce, je lahko neverjetno stresno in zaskrbljujoče za vas, a vaš zdravnik vas bo vodil skozi proces ravnanja in zdravljenja.

Zdravila in vseskozi terapije lahko pomagajo minimizirati stranske učinke kortikalne displazije in pomagajo vašemu otroku. Medtem ko bodo mnogo stvari izziv, boste s časom vi in vaš otrok se naučili ravnati s pomočjo vaše podporne mreže.

Tudi ne oklevajte pogovoriti z duševnim zdravstvenim strokovnjakom, če vi ali vaš otrok počutite presežajoče in potrebujete čustveno podporo.