Cistična fibroza

Što je CF?

Cistična fibroza (izgovara se: SIS-tik fi-BRO-sus), ili CF, bolest je koja uzrokuje da tijelo proizvodi gušt, ljepljiv sluz (izgovara se: MYOO-kus). To uzrokuje probleme u dva glavna područja: pluća i probavni sustav.

Što se događa u CF?

Zdravi plući proizvode sluz, koji štiti dišne puteve i olakšava disanje. Za proizvodnju normalnog sluza, koji je tanki i vodenisti, tijelu je potreban specijalni protein. Taj protein je defektan kod cistične fibroze. Zato tijelo proizvodi gušt, ljepljiv sluz umjesto njega, koji može zatvoriti pluća. To stvara mjesto gdje se bakterije lako razmnožavaju — a bakterije uzrokuju infekcije.

I nije samo dišni putovi i pluća pogođena cističnom fibrozo. Stanice koje proizvode sluz oblačavaju probavni sustav, uključujući želudac, crijeva, jetra, pankreas i reproduktivne organe. Pankreas proizvodi enzime koji pomažu varenje hrane i hormone koji pomažu upijanje šećera. Gušt sluz u pankreasu može otežati varenje hrane i dovoljno vitamina i nutritivnih tvari.

Što uzrokuje CF?

CF je naslijeđena bolest, što znači da se prenosi od roditelja na dijete. Neko tko ima CF rođen je s time. Možda ste čuli neko reći: "To je u vašim genima." Geni čine plan prema kome svaka vaša ćelija slijedi da vas učini jedinstvenim pojedincem.

Ljudi s CF dobili su bolest jer su njihove majke i očevi imali gen za CF. Potrebna su dva CF gena (jedno od majke i jedno od oca) da bi neko imao cističnu fibrozu.

Cistična fibroza može biti blaga ili teška, ovisno o osobi.

Kako se dijagnosticira CF?

Iako neko s cističnom fibrozom rođen je s njom, ne uvijek se otkrije pri rođenju. Može potrajati dok se simptomi ne razvoje. Liječnici mogu sumnjati na CF ako dijete veliko kašlje i često dobiva plućne infekcije. Dijete također može imati velike, deblje stolice (stolice) ili ne povlači težinu kako se očekuje.

Da bi znali sigurno, liječnici mogu napraviti jednostavan test koji ne boli. Djeca s CF imaju više soli u znoju nego ostala djeca. Stoga testiranjem uzorka znoja da se vidi koliko soli u njemu, liječnici mogu vidjeti ima li osoba CF.

Kako se liječi CF?

Cilj liječenja CF je držati pluća čistim od sluza i slobodnim od infekcija. Također je važno da neko s CF dobro jede.

Dijete s CF bit će radilo s medicinskom ekipom, uključujući liječnike, medicinske sestre, nutricioniste i respiratorne terapeute. Respiratorni terapeut puno zna o disanju i kako pluća rade. Oni mogu naučiti dijete s CF da radi specijalne vježbe disanja koje pomažu ukloniti višak sluza. Inhalacije također pomažu dodavanjem vlage i dostavljanjem lijeka u pluća.

Kako bi spriječili ili borili se s plućnim infekcijama, dobro i često prite ruke i pokušajte izbjegavati ljude koji su bolesni. Uzimanje preventivnih antibiotika, koji ubijaju bakterije, također može pomoći. Ponekad djeca s CF dobiju respiratorne infekcije i mogu morati boraviti u bolnici neko vrijeme. Dobra vijest je da su noviji lijekovi učinkovitiji i pomažu djeci s CF da brže oporave.

Djeca s cističnom fibrozom moraju malo trudnije disati, i to troši više kalorija. Zato je važno da dovoljno jedu. Čak i dijete s CF koje jede zdravo i uvodi puno kalorija i dalje može imati poteškoća s rastom i dobivanjem težine.

Problem je u tome što pankreas ne može dostaviti enzime potrebne za razgradnju proteina i masti u hrani. Djeca s CF mogu imati česte stolice (stolice) jer ne upijaju protein i mast koje jedu. Većina djece s CF uzima lijekove koji pomažu varenju, ali mogu trebati i dodatak vitamina i minerala.

Nutricionist može pomoći djeci odrediti koje jesti hrane i pružiti posebne recepte punjene nutritivnim tvarima i kalorijama. Uz pravilno ishranu, važno je za djecu s CF redovito vježbati da bi njihova pluća bila jakva koliko god mogu.

Život s CF

Djeca koja imaju CF moraju brinuti o sebi, ali zahvaljujući poboljšanim liječenjima, mogu ići u školu i raditi uobičajene stvari, baš kao i ostala djeca. U međuvremenu, istraživači rade na još boljim liječenjima i nadaju se da će jednog dana postojati ljek.

Previous:

Next: